韧带样型纤维瘤病

本病治疗方法有手术、放疗和药物保守治疗。由于硬纤维瘤术前诊断困难，且可能恶变为纤维肉瘤，故多数作者认为应及早手术切除。

治疗目标

手术切除病变处肿块，范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜，降低术后复发率。

药物治疗

伊马替尼：是第一代酪氨酸激酶抑制剂，对于不可手术切除的韧带样型纤维瘤病患者可通过伊马替尼抑制肿瘤生长，主要毒副作用有白细胞降低、水肿、转氨酶升高、脱发、疼痛等，妊娠及哺乳期妇女慎用。

手术治疗

肿瘤切除术：完整的手术切除是韧带样型纤维瘤病的唯一有效治愈方式，但是由于病变周围组织结构复杂，手术很难准确判断病变范围，导致手术切除不彻底，术后复发率高。适用于肿瘤不累及主要血管及神经、骨骼者；术后不会造成外观的巨大改变及功能丧失，术后不需要组织重建者以及肿瘤恶变几率较大者^[1]。

治疗周期

本病通过手术治疗可短期内治愈，使用伊马替尼药物治疗的患者治疗周期为3个月至2年。

治疗后效果如何？

手术切除病变组织后可治愈，通常不遗留后遗症，若不及时治疗任由肿瘤组织生长可能影响病变部位生理功能，不可手术治疗患者可通过药物治疗控制肿瘤生长。

多长时间复诊？

本病复发率高，可根据临床症状决定是否复诊，若发现身体局部再次出现硬质肿块需要及时复诊，药物治疗患者无特殊症状治愈前需3个月复诊一次，有病情变化需及时就诊。