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淀粉样变性

淀粉样变性

别名:淀粉样变,淀粉样变性病

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淀粉样变性治疗

目前,秋水仙碱和其他一般支持性治疗可用于临床。淀粉样变性以对症治疗为主,无法根治性治愈。

治疗目标

患者治疗后症状改善,提高患者的生存质量。

药物治疗

1.激素类药物:如强的松。可减少淀粉样物质在组织以及各器官中的沉积。适用于所有脏器组织受累的患者。不良反应有乏力、水肿、发热、皮疹、恶心呕吐等。严重免疫低下者禁用。

2.利尿剂:如呋塞米等,可增加尿液的排泄。适用于肾脏衰竭的患者。可出现乏力、恶心呕吐、心律失常等不良反应。肾功能不全以及低血钾患者禁用。

3.美法仑:可抑制单克隆浆细胞株过度增殖和轻链产生,是治疗淀粉样变性的主要方法。长期使用美法仑可诱发白血病和脊髓发育不良等严重不良反应,应予以警惕和监测。对本药过敏者、前期有耐药性的患者禁用。

4.秋水仙碱:秋水仙碱适用于家族性淀粉样变性的患者。本药可使腹痛和发热消退,降低血清淀粉样蛋白A水平,预防和减少急性发作。同时可阻止蛋白尿产生。孕妇及哺乳期妇女禁用。常见不良反应包括腹痛、腹泻等胃肠道反应、肌无力、肢体麻木、刺痛等肌肉神经病变等。

心理治疗

淀粉样变性因疾病的严重症状以及治疗的效果不佳会产生恐惧和焦虑,医生进行心理治疗,避免患者精神刺激,保持良好的心态。

治疗周期

淀粉样变性需长期治疗。

治疗后效果如何?

本病经积极治疗后,患者症状可改善,预后较差,不能治愈。不积极治疗可能会造成重要脏器的严重损害,甚至危及生命。

多长时间复诊?

治疗后建议每月复诊,进行体格检查以及相关活组织检查以了解疾病发展以及有无并发症发生的情况。

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