荆州市囊性纤维化专家

疾病介绍:囊性纤维化是一种单一基因突变导致的多系统功能障碍的疾病，主要表现为外分泌腺的功能紊乱，导致呼吸道黏膜下腺增生、分泌液黏稠、胰腺纤维化、肠道梗阻、男女性生育能力丧失、汗液氯化钠含量增高等。最常累及胃肠道和呼吸道，易反复发生呼吸道感染，而引起呼吸功能不全。一般进行姑息治疗，终身用药维持器官功能，部分患儿可通过器官移植治愈。

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