滨州医学院烟台附属医院
景德镇市第三人民医院
北京医院
京东互联网医院药师团队
江西省胸科医院
科普文章
点击查看
阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查方法 1. 外周血检查 阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的外周血检查常表现为全血细胞减少，其中贫血是最常见的表现。大部分患者的血红蛋白水平低于正常范围，但少数患者血红蛋白水平可能正常。此外，网织红细胞计数通常会升高，但程度不如其他溶血性疾病明显。 骨髓检查结果显示，骨髓增生通常活跃或明显活跃，红系细胞增生旺盛。极少数患者可能出现病态造血的情况。 此外，患者的血液中间接胆红素水平升高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白水平升高，尿液中的含铁血黄素阳性。 2. 酸化血清溶血试验（Ham试验） Ham试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要依据之一。该试验通过在pH 6.4的条件下观察PNH红细胞是否容易被替代途径激活的补体溶破，而正常红细胞则不会。Ham试验具有高度的特异性，约79%的PNH患者该试验结果为阳性。 3. 糖水溶血试验（蔗糖溶血试验） 糖水溶血试验是一种敏感性较高的筛查试验，约88%的PNH患者该试验结果为阳性。该试验的缺点是容易出现假阳性反应。 4. 蛇毒因子（CoF）溶血试验 CoF溶血试验具有较高的特异性，敏感性高于Ham试验，但略低于糖水溶血试验。约81%的PNH患者该试验结果为阳性。 5. 补体溶血敏感试验 该试验可将PNH红细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型，临床溶血程度取决于Ⅲ型细胞的数量。 6. PNH异常血细胞的检测和定量 PNH异常网织红细胞的检测和定量是确立诊断的最特异、最敏感且可定量的方法。与外周血细胞相比，骨髓细胞对该检测更具意义。 7. 直接抗人球蛋白试验 间接抗人球蛋白试验结果均为阴性。 8. 骨髓细胞培养 骨髓细胞培养常可发现CFU-E和CFU-GM等集落数量减少。 9. 新的诊断方法 Brodsky等报道了一种新的诊断方法，即利用嗜水气单胞菌属的细菌产生的一种毒素（Aerolysin），该毒素能与GPI蛋白连接，在细胞膜上形成通道，从而溶破正常细胞将其杀死。而PNH细胞由于缺乏GPI蛋白，不受这种毒素的作用，因此PNH细胞仍保持完好。该方法简单、易行、价格低廉，且具有高度的特异性和敏感性，能够检出流式细胞仪无法检出的PNH细胞，在临床上具有广泛的应用前景。 10. 扫描电镜检查 扫描电镜检查结果显示，PNH患者的红细胞大多失去双凹盘形，表现为大小不等、边缘不整、凹凸不平。 11. 根据临床表现选择检查 根据患者的症状和体征，可以选择进行X线、B超、心电图、生化、肝肾功能等检查。
我是一位九岁小孩的家长，最近发现孩子的尿液中有蛋白和血液，非常担心。我们去当地的医院看了医生，医生说可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿，但需要进一步检查才能确定。由于我们当地的医疗资源有限，我决定尝试线上问诊，希望能得到更专业的意见。我选择了京东互联网医院进行线上问诊，首先我填写了孩子的基本信息和症状描述，然后等待医生的回复。很快，一位肾脏科的专家就与我取得了联系，详细询问了孩子的发病经过和检查结果。医生告诉我，阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的疾病，需要在肾脏科进行治疗，并且可能需要做肾穿刺等检查来确诊。医生还建议我们检查免疫学方面的指标，如补体和抗O等，以排除其他可能的疾病。我非常感激这位医生的耐心解答和专业建议，决定带孩子去湖南省儿童医院进行详细的检查。医生也表示愿意在我们有新的检查结果时再次提供帮助。在等待检查结果的过程中，我不禁回想起这段时间孩子的变化。刚开始有发烧，扁桃体也肿了起来，但我们并没有太在意。直到发现尿液异常，才意识到问题的严重性。孩子平时精神状态很好，突然出现这些症状，让我们措手不及。作为家长，看到孩子受苦，真的很心疼。如果不是京东互联网医院的线上问诊，我可能还在当地的医院徘徊，无法确定下一步的治疗方案。线上问诊不仅节省了我们的时间和精力，还让我们有机会接触到更多的专业医生，获取更全面的信息。我希望通过分享我们的经历，能够帮助其他家长了解阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状和治疗方法。同时，也想提醒大家，线上问诊是一种非常有效的医疗服务方式，尤其是对于那些生活在医疗资源匮乏地区的家庭来说。
点击查看
我从来没有想过，起床第一泡尿的颜色会成为我生活中的一大问题。每天早上，当我睁开眼睛，第一件事就是冲向卫生间。然而，最近几个月来，我的晨尿颜色开始变得异常，像酱油一样深。这种情况让我感到极度不安和恐惧。我开始注意到自己的生活习惯，是否有不良的饮食或作息习惯导致了这种现象。作为一名保安，我经常需要连续工作十二个小时，休息二十四个小时。这样的工作模式让我很难保持规律的生活节奏。加上我喜欢喝茶，很少喝水，可能这也是问题的根源之一。我决定寻求专业的医疗帮助。通过京东互联网医院，我联系了一位泌尿外科医师。医生非常友善和专业，详细询问了我的症状和生活习惯。除了晨尿颜色异常外，我还经常感到尿不尽的不适。医生告诉我，这可能是血尿的表现，需要进一步检查以确定原因。医生建议我进行彩超和尿常规检查，并询问我是否有过结石病史。我回答说没有。医生提到，根据我的描述，有可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但需要确诊之后才能确定具体的治疗方案。医生强调了及时就诊的重要性，否则可能会影响中枢免疫系统。我决定在接下来的两天里多喝水，观察是否有改善。如果情况没有好转，我会立即去医院进行检查。医生也提醒我，如果有任何不适，随时可以联系他进行咨询。这次的经历让我深刻认识到健康的重要性。我们往往忽视了身体发出的信号，直到问题变得严重才去寻求帮助。幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。希望大家也能从我的经历中吸取教训，平日里多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！想问问大家有没有出现过这样的情况啊？如果有，希望我们可以互相分享经验，共同关注和维护自己的健康。
近年来，随着医学研究的不断深入，血液疾病的治疗取得了显著进展。其中，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）作为一种罕见的遗传性血液病，其治疗一直是医学界关注的焦点。近日，Alexion公司研发的新型治疗药物Soliris在临床实验中取得了令人欣喜的结果，为PNH患者带来了新的希望。PNH是一种以血管内溶血为主要特征的疾病，患者常常出现贫血、乏力、关节疼痛等症状，严重影响生活质量。Soliris作为一种新型末端补体抑制剂，能够有效降低溶血几率，改善患者的生活质量。在本次实验中，44名此前未接受输血治疗的PNH患者接受了Soliris治疗，结果显示，91%的患者生活质量得到改善，血栓症发生率明显降低。值得一提的是，Soliris的疗效得到了美国血液病协会年会的认可。此次实验结果表明，Soliris在治疗PNH方面具有显著优势，有望成为该疾病治疗的新选择。除了Soliris之外，目前市场上还有其他一些治疗PNH的药物，如Eculizumab等。然而，这些药物在疗效和安全性方面仍存在一定局限性。Soliris的问世，无疑为PNH患者带来了新的希望。对于PNH患者来说，除了药物治疗外，日常保养也非常重要。患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累，注意饮食均衡，适当进行体育锻炼，以增强体质，提高免疫力。总之，Soliris作为一种新型治疗药物，在治疗PNH方面具有显著优势。随着医学研究的不断深入，相信未来会有更多高效、安全的药物问世，为PNH患者带来福音。
我从小就体弱多病，经常感冒发烧。可自从三年前输过一次血后，我的身体就变得更糟了。贫血、肝功能异常、尿隐血……各种不适接踵而至。起初，我以为是肝病，去肝病科检查，结果却说不是。然后我又去肾脏科，做了肾功能检查，结果也正常。最后，医生建议我去血液科看看。在血液科，医生告诉我可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个名字听起来很吓人，但我并不知道它具体是什么。医生说需要进一步检查来确认诊断。于是，我开始了一系列的检查，包括血液、尿液、肝功能等等。每次检查都让我更加焦虑和恐惧。最终，医生确诊我患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个病名太长了，我简称它为PNH。医生说这个病是一种克隆性疾病，会导致红细胞破坏，引起贫血和尿隐血等症状。治疗方案包括使用一种名为eculizumab的单抗药物来控制病情。我很担心这个病会影响我生育能力。医生说理论上这个药物不会影响生育，但需要再查资料确认。同时，医生也告诉我，PNH并不是吃出来的，饮食对病情的影响不大。只有在溶血时，吃一些小苏打可以帮助减少溶血损伤。虽然我现在还没有出现深色尿等明显的溶血症状，但我知道这个病可能会随时发作。所以，我决定要好好管理自己的健康，按时服药，定期复查。希望通过我的经历，能够帮助其他人更好地了解PNH，减少恐惧和焦虑。
点击查看
一、症状与表现 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的遗传性血液病，主要表现为慢性血管内溶血。该病起病隐匿，早期症状不明显，容易被误诊或漏诊。 常见症状包括： 贫血：这是PNH最常见的症状，表现为面色苍白、乏力、头晕等。 血红蛋白尿：尿液呈酱油色或棕色，多在夜间睡眠后出现，清晨起床时加重。 黄疸：由于红细胞破坏过多，导致胆红素升高，出现皮肤和巩膜黄染。 肝脾肿大：部分患者可能出现肝脾肿大。 其他症状：如发热、关节痛、腹痛等。 二、诊断方法 PNH的诊断主要依靠以下实验室检查： 酸溶血试验（Ham试验）：这是诊断PNH的金标准。 蛇毒因子溶血试验（CVL）：与Ham试验相似，但敏感性更高。 糖水试验：适用于不能进行酸溶血试验的患者。 尿潜血（或尿含铁血黄素）：长期血红蛋白尿会导致尿含铁血黄素增多。 三、治疗建议 PNH目前尚无根治方法，治疗主要针对症状进行对症处理。 输血：贫血严重者，可进行输血治疗。 糖皮质激素：部分患者可使用糖皮质激素治疗。 免疫抑制剂：用于控制溶血和血栓形成。 叶酸：补充叶酸可以改善贫血症状。 四、日常保养 PNH患者需要做好以下日常保养： 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。 五、预后 PNH的预后与病情严重程度、并发症等因素有关。早期诊断和治疗可改善预后。 六、预防 PNH目前尚无有效的预防措施。 对于PNH患者，建议做好以下预防措施： 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。
再生障碍性贫血（简称再障）是一种严重的血液系统疾病，患者的骨髓无法正常产生足够的血细胞。为了帮助读者更好地理解和识别这种疾病，我们将详细介绍再障的鉴别标准，并与其他可能引起全血细胞减少的疾病进行比较。在1964年，中国医学科学院血液学研究所首次提出了再障的诊断依据。经过多年的临床实践和两次修订，1987年确定了目前的再障诊断标准。该标准包括以下五个方面：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。一般无脾大。骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。一般抗贫血药物治疗无效。根据临床表现和实验室检查结果，医生可以将再障分为三种类型：急性再障（AAA）、慢性再障（CAA）和重型再障Ⅱ型（SAAⅡ）。每种类型都有其特定的诊断标准和治疗方法。在鉴别诊断中，需要与其他可能引起全血细胞减少的疾病进行区分。这些疾病包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化（MF）、急性白血病（AL）、恶性组织细胞病（MH）等。每种疾病都有其独特的临床表现和实验室检查结果，可以帮助医生作出正确的诊断。如果您怀疑自己可能患有再障或其他相关疾病，应尽快就医。通过详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查，医生可以确定最终的诊断并制定相应的治疗计划。请记住，及早诊断和治疗对于改善预后至关重要。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见但日益增多的血液疾病，主要由于红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血所致。该病在中国北方比南方更为常见，多发于20-40岁的青壮年，男性患者多于女性。与欧美地区的临床表现不同，中国的PNH患者通常以贫血和出血为首发症状，而非血红蛋白尿。诊断PNH需要综合考虑病史、症状、体检发现和辅助检查结果。常见的临床症状包括头晕、头痛、乏力、气短、心悸、寒战、发热、腰痛、胸闷以及血尿或酱油色尿。体检可能会发现贫血外貌、皮肤和巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。辅助检查方面，血象显示血红蛋白减少，白细胞和血小板减少或正常，网织红细胞增高，球形红细胞增多，易见红细胞碎片和幼红细胞。骨髓象则显示由增生明显活跃到增生不良不等的变化，粒系和巨核细胞系正常，细胞内外铁减少或缺如。血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高，尿含铁血黄素阳性。直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验均为阴性，酸溶血试验、糖水试验和蛇毒因子溶血试验阳性。治疗PNH的方法包括口服铁剂、叶酸和雄激素，静脉滴注糖皮质激素和右旋糖酐，输注洗涤红细胞等。对于年龄小于40岁且有条件的患者，可以考虑进行异基因骨髓移植。鉴别诊断需要排除遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血和阵发性冷性血红蛋白尿等其他血液疾病。
我是一位患有陈发性睡眠性血红蛋白尿的患者，最近在网上咨询了一位血液科医生，李医生，他是一位毕业于四川大学华西医院的博士，主治医师。在与李医生的交流中，他给予了我专业的建议和治疗方案。根据李医生的诊断，我的病情需要控制溶血反应，提高血红蛋白水平。虽然我目前在服用强的松来控制症状，但副作用较大，且效果有限。李医生建议我考虑补充铁剂、叶酸片和维生素B12片，同时可以考虑使用雄激素司坦唑醇促进造血。李医生还提到，促红素需要在医院开具处方，需要注射使用。虽然这个药在市面上比较难找到，但是在华西医院可以获取到。他建议我尽快控制溶血反应，以免病情加重。在问诊结束时，李医生再次强调了治疗方案，并提醒我及时就医。我深感李医生的专业和耐心，对我的病情给予了充分的关注和建议。
点击查看
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的血液病，主要特征是骨髓造血干细胞功能异常，导致红细胞易碎并迅速溶解，引起慢性溶血性贫血。PNH患者除了贫血症状外，还可能伴随一系列并发症，影响患者的生活质量甚至危及生命。常见并发症包括：感染PNH患者由于免疫系统功能受损，容易发生各种感染，尤其是呼吸道和泌尿道感染。感染会加重溶血症状，诱发血红蛋白尿发作，严重感染甚至可能导致死亡。血栓形成PNH患者血液粘稠度增加，容易形成血栓。血栓可能发生在身体各个部位，如脑、肺、下肢等，严重时可能引发脑梗塞、肺栓塞等危及生命的事件。胆石症PNH患者由于长期溶血，红细胞中的铁质会沉积在肝脏和胆道系统中，导致胆石症的发生。胆石症可能引发胆绞痛、黄疸等症状。肾功能衰竭PNH患者肾脏中含铁血黄素沉着，可能导致肾功能损害。部分患者可能出现蛋白尿、血肌酐升高等肾功能不全的症状。其他并发症PNH患者还可能发生贫血性心脏病、出血、糖尿病等并发症。PNH患者需要定期复查，密切监测病情变化，积极治疗并发症，以提高生活质量。
展开更多
