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阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的血液病,主要特征是骨髓造血干细胞功能异常,导致红细胞易碎并迅速溶解,引起慢性溶血性贫血。PNH患者除了贫血症状外,还可能伴随一系列并发症,影响患者的生活质量甚至危及生命。常见并发症包括:感染PNH患者由于免疫系统功能受损,容易发生各种感染,尤其是呼吸道和泌尿道感染。感染会加重溶血症状,诱发血红蛋白尿发作,严重感染甚至可能导致死亡。血栓形成PNH患者血液粘稠度增加,容易形成血栓。血栓可能发生在身体各个部位,如脑、肺、下肢等,严重时可能引发脑梗塞、肺栓塞等危及生命的事件。胆石症PNH患者由于长期溶血,红细胞中的铁质会沉积在肝脏和胆道系统中,导致胆石症的发生。胆石症可能引发胆绞痛、黄疸等症状。肾功能衰竭PNH患者肾脏中含铁血黄素沉着,可能导致肾功能损害。部分患者可能出现蛋白尿、血肌酐升高等肾功能不全的症状。其他并发症PNH患者还可能发生贫血性心脏病、出血、糖尿病等并发症。PNH患者需要定期复查,密切监测病情变化,积极治疗并发症,以提高生活质量。
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近年来,随着医学研究的不断深入,血液疾病的治疗取得了显著进展。其中,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)作为一种罕见的遗传性血液病,其治疗一直是医学界关注的焦点。近日,Alexion公司研发的新型治疗药物Soliris在临床实验中取得了令人欣喜的结果,为PNH患者带来了新的希望。PNH是一种以血管内溶血为主要特征的疾病,患者常常出现贫血、乏力、关节疼痛等症状,严重影响生活质量。Soliris作为一种新型末端补体抑制剂,能够有效降低溶血几率,改善患者的生活质量。在本次实验中,44名此前未接受输血治疗的PNH患者接受了Soliris治疗,结果显示,91%的患者生活质量得到改善,血栓症发生率明显降低。值得一提的是,Soliris的疗效得到了美国血液病协会年会的认可。此次实验结果表明,Soliris在治疗PNH方面具有显著优势,有望成为该疾病治疗的新选择。除了Soliris之外,目前市场上还有其他一些治疗PNH的药物,如Eculizumab等。然而,这些药物在疗效和安全性方面仍存在一定局限性。Soliris的问世,无疑为PNH患者带来了新的希望。对于PNH患者来说,除了药物治疗外,日常保养也非常重要。患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累,注意饮食均衡,适当进行体育锻炼,以增强体质,提高免疫力。总之,Soliris作为一种新型治疗药物,在治疗PNH方面具有显著优势。随着医学研究的不断深入,相信未来会有更多高效、安全的药物问世,为PNH患者带来福音。
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我从小就体弱多病,经常感冒发烧。可自从三年前输过一次血后,我的身体就变得更糟了。贫血、肝功能异常、尿隐血……各种不适接踵而至。起初,我以为是肝病,去肝病科检查,结果却说不是。然后我又去肾脏科,做了肾功能检查,结果也正常。最后,医生建议我去血液科看看。在血液科,医生告诉我可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个名字听起来很吓人,但我并不知道它具体是什么。医生说需要进一步检查来确认诊断。于是,我开始了一系列的检查,包括血液、尿液、肝功能等等。每次检查都让我更加焦虑和恐惧。最终,医生确诊我患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个病名太长了,我简称它为PNH。医生说这个病是一种克隆性疾病,会导致红细胞破坏,引起贫血和尿隐血等症状。治疗方案包括使用一种名为eculizumab的单抗药物来控制病情。我很担心这个病会影响我生育能力。医生说理论上这个药物不会影响生育,但需要再查资料确认。同时,医生也告诉我,PNH并不是吃出来的,饮食对病情的影响不大。只有在溶血时,吃一些小苏打可以帮助减少溶血损伤。虽然我现在还没有出现深色尿等明显的溶血症状,但我知道这个病可能会随时发作。所以,我决定要好好管理自己的健康,按时服药,定期复查。希望通过我的经历,能够帮助其他人更好地了解PNH,减少恐惧和焦虑。
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我在家里感觉腿软无力,还有点冷,就在网上找了个互联网医院进行咨询。医生很耐心地询问了我的症状,然后建议我做了一些检查,包括骨髓涂片+活检,尿常规等。医生告诉我,我可能患有阵发性睡眠性血红蛋白尿,然后详细地给我解释了这个疾病的特点和治疗方法。医生还告诉我,需要先终止溶血,然后再考虑移植或者使用C5单抗的治疗方案。在结束服务之前,医生还给了我一些生活上的建议,让我多喝水,注意不要感冒,同时也可以继续吃之前的药物。整个过程中,医生的耐心和专业令我感到很安心。这次线上问诊让我对互联网医院有了更深的了解,也让我更加相信专业医生的治疗建议。我会按照医生的建议去大医院进一步就诊,希望能早日康复。
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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症检查方法详解 1. 血常规检查 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的血常规检查结果显示,红细胞计数和血红蛋白浓度通常偏低,属于小细胞低色素性贫血。白细胞计数可能正常或偏低,血小板计数也可能偏低。 2. 网织红细胞计数 网织红细胞计数通常升高,这是由于骨髓代偿性增生所致。 3. 尿常规检查 尿常规检查可发现尿隐血阳性,提示有血红蛋白尿。 4. 骨髓穿刺检查 骨髓穿刺检查是确诊小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的重要方法。骨髓涂片检查可见幼红细胞增生,成熟红细胞形态异常,如棘形、靶形等。骨髓铁染色可见铁粒幼红细胞增多。 5. 溶血试验 溶血试验是诊断小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的关键检查。常用的溶血试验包括酸溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验和补体溶血敏感试验。 6. 其他检查 根据病情需要,可进行其他相关检查,如肝肾功能检查、血清电解质检查、心电图等。
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一、症状与表现 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的遗传性血液病,主要表现为慢性血管内溶血。该病起病隐匿,早期症状不明显,容易被误诊或漏诊。 常见症状包括: 贫血:这是PNH最常见的症状,表现为面色苍白、乏力、头晕等。 血红蛋白尿:尿液呈酱油色或棕色,多在夜间睡眠后出现,清晨起床时加重。 黄疸:由于红细胞破坏过多,导致胆红素升高,出现皮肤和巩膜黄染。 肝脾肿大:部分患者可能出现肝脾肿大。 其他症状:如发热、关节痛、腹痛等。 二、诊断方法 PNH的诊断主要依靠以下实验室检查: 酸溶血试验(Ham试验):这是诊断PNH的金标准。 蛇毒因子溶血试验(CVL):与Ham试验相似,但敏感性更高。 糖水试验:适用于不能进行酸溶血试验的患者。 尿潜血(或尿含铁血黄素):长期血红蛋白尿会导致尿含铁血黄素增多。 三、治疗建议 PNH目前尚无根治方法,治疗主要针对症状进行对症处理。 输血:贫血严重者,可进行输血治疗。 糖皮质激素:部分患者可使用糖皮质激素治疗。 免疫抑制剂:用于控制溶血和血栓形成。 叶酸:补充叶酸可以改善贫血症状。 四、日常保养 PNH患者需要做好以下日常保养: 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。 五、预后 PNH的预后与病情严重程度、并发症等因素有关。早期诊断和治疗可改善预后。 六、预防 PNH目前尚无有效的预防措施。 对于PNH患者,建议做好以下预防措施: 避免劳累和感染。 定期复查血常规、肝肾功能等。 遵医嘱服药。 保持良好的心态。
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我是一位九岁小孩的家长,最近发现孩子的尿液中有蛋白和血液,非常担心。我们去当地的医院看了医生,医生说可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿,但需要进一步检查才能确定。由于我们当地的医疗资源有限,我决定尝试线上问诊,希望能得到更专业的意见。我选择了京东互联网医院进行线上问诊,首先我填写了孩子的基本信息和症状描述,然后等待医生的回复。很快,一位肾脏科的专家就与我取得了联系,详细询问了孩子的发病经过和检查结果。医生告诉我,阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的疾病,需要在肾脏科进行治疗,并且可能需要做肾穿刺等检查来确诊。医生还建议我们检查免疫学方面的指标,如补体和抗O等,以排除其他可能的疾病。我非常感激这位医生的耐心解答和专业建议,决定带孩子去湖南省儿童医院进行详细的检查。医生也表示愿意在我们有新的检查结果时再次提供帮助。在等待检查结果的过程中,我不禁回想起这段时间孩子的变化。刚开始有发烧,扁桃体也肿了起来,但我们并没有太在意。直到发现尿液异常,才意识到问题的严重性。孩子平时精神状态很好,突然出现这些症状,让我们措手不及。作为家长,看到孩子受苦,真的很心疼。如果不是京东互联网医院的线上问诊,我可能还在当地的医院徘徊,无法确定下一步的治疗方案。线上问诊不仅节省了我们的时间和精力,还让我们有机会接触到更多的专业医生,获取更全面的信息。我希望通过分享我们的经历,能够帮助其他家长了解阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状和治疗方法。同时,也想提醒大家,线上问诊是一种非常有效的医疗服务方式,尤其是对于那些生活在医疗资源匮乏地区的家庭来说。
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我是一名PNH患者,经历了无数的恐惧和困惑。最初,我只是感到疲劳和虚弱,经常出现头晕和呼吸困难。随着时间的推移,我的症状变得越来越严重,尿液变成了深红色,医生告诉我这是由于红细胞破裂引起的。这种病的名字叫做PNH,听起来就像一个噩梦。我开始四处求医,试图找到一种有效的治疗方法。然而,许多医生都对此束手无策,甚至有些人认为我只是在夸大自己的症状。直到我遇到了一位专门研究血液疾病的医生,他为我提供了希望和正确的治疗方案。通过线上问诊平台,我能够与这位医生保持密切联系,及时更新我的病情和治疗进展。他的专业知识和耐心指导使我重新获得了生活的信心。现在,我正在接受环孢素、泼尼松、碳酸氢钠片等药物的治疗,并且定期进行复查和调整用药方案。虽然PNH是一种良性疾病,但它仍然需要长期的管理和监控。幸运的是,我有了一个可靠的医生和一个方便的线上问诊平台,帮助我度过了最困难的时期。现在,我可以更好地理解和控制我的病情,重新开始享受生活。
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我是一位来自辽宁锦州市的患者,最近因为睡眠问题向互联网医院进行了线上问诊。我每天晚上10:30会入睡,但睡前总是会小便1-3次,总觉得有点尿,想尿干净再睡。半夜会起来小便1次,影响了我的睡眠质量。我感觉心理上的因素可能占了一部分。在与***医生的线上问诊中,医生非常耐心地询问了我的症状和生活习惯,对我的情况进行了全面的评估和分析,并为我提出了合理的建议。医生要求我做尿常规检查,特别关注尿比重情况,以便给出更准确的诊断。我对医生的专业素养和耐心服务感到非常满意,将按照医生的建议去做检查,期待能尽快改善我的睡眠问题。
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我是一位患有陈发性睡眠性血红蛋白尿的患者,最近在网上咨询了一位血液科医生,李医生,他是一位毕业于四川大学华西医院的博士,主治医师。在与李医生的交流中,他给予了我专业的建议和治疗方案。根据李医生的诊断,我的病情需要控制溶血反应,提高血红蛋白水平。虽然我目前在服用强的松来控制症状,但副作用较大,且效果有限。李医生建议我考虑补充铁剂、叶酸片和维生素B12片,同时可以考虑使用雄激素司坦唑醇促进造血。李医生还提到,促红素需要在医院开具处方,需要注射使用。虽然这个药在市面上比较难找到,但是在华西医院可以获取到。他建议我尽快控制溶血反应,以免病情加重。在问诊结束时,李医生再次强调了治疗方案,并提醒我及时就医。我深感李医生的专业和耐心,对我的病情给予了充分的关注和建议。
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