昆明市凝血酶原缺乏专家

疾病介绍:遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由于基因突变而导致凝血酶原结构异常，从而出现身体分泌和代谢异常，影响凝血酶生成，最终导致本病［1］。患者可出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或瘀斑、创伤、外科手术或拔牙后出血过多等症状，女性患者可能伴有月经增多等表现，婴幼儿可能出现脐带异常出血等。目前尚无有效的治疗手段根治本病，但可通过输血或凝血酶原复合物来改善出血，并预防贫血、休克等并发症。经及时、正规的治疗后，本病预后良好，一般不会影响患者的寿命。

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