黄浦区肠嗜酸细胞肉芽肿专家

木村病，也被称为嗜酸淋巴肉芽肿，是一种免疫介导的炎性反应性疾病。该病的病因和发病机制尚不明确，但可能与免疫功能紊乱有关。木村病的临床表现主要包括头颈部软组织、腮腺、颌下腺及头颈部浅表淋巴结受累，常见的症状是无痛性肿块，多无自觉症状，肿块边界不清，与皮肤粘连，活动度差，直径多为1～10 cm，早期质地似软橡皮，逐渐变硬韧。淋巴结肿大也很常见，多见于颏下、颌下和颈部。40%～100%的患者会出现皮肤瘙痒及色素沉着，多发生于肿块处皮肤。部分患者在数月后可合并肾损伤，主要表现为肾病综合症，且以膜性病变最为常见，12 %～16 %可伴蛋白尿。木村病的治疗方法主要包括放射治疗、手术切除和药物治疗。放射治疗是首选疗法，有效率达90 %以上。对于单发局部肿瘤，一般先手术切除，术中宜行冷冻切片检查以保证足够切除范围，减少复发。手术后加小剂量放疗或手术后联合糖皮质激素治疗可明显提高治愈率。口服强的松30～60 mg/d能使肿块明显缩小或消失，但停药后极易复发，不宜作为唯一的治疗手段。如伴肾脏损害，可用皮质激素和免疫抑制剂，但停药后也常复发。对于手术或药物治疗后复发或无效的患者，放射治疗效果同样良好，故如无禁忌症，条件允许，应首选放射治疗。单发肿块可考虑采用手术切除，术后辅以小剂量放疗和或糖皮质激素治疗；而对多发者可手术结合放疗，采取切大放小、先放后切的联合治疗，减少复发。