胰腺假乳头实体上皮瘤:诊断、治疗及预后分析

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胰腺假乳头实体上皮瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,近年来随着病例数的增加,人们对其的研究和认识也在不断深入。我们回顾性分析了21例病理诊断为胰腺假乳头实体上皮瘤的患者的临床资料,所有患者均为女性,平均年龄27.3岁(11~65岁)。

在这21例患者中,5例无自觉症状,13例有中上腹痛,2例出现腰背部酸痛,3例合并进食后饱胀恶心的消化道症状,另1例因突发高位小肠梗阻而就诊;7例可扪及中上腹块。从出现症状或发现肿瘤到入院治疗间隔1天至3年不等。无论B超、CT或MRI均能清晰显示腹部肿块,但均拟诊胰腺癌、胰腺囊腺癌、胰腺假性囊肿,甚至由于肿块过于巨大而无法辨明来源,仅诊断为后腹膜肿瘤。

12例(57.1%)肿瘤位于胰头,9例(42.9%)位于胰体尾部。肿瘤平均直径9.5(3~20)cm。1例11岁患者合并肝转移。13例与周围组织有粘连。手术治疗包括胰十二指肠切除、肿块切除、胰腺体尾部加脾切除等。所有患者均存活,未见肿瘤复发征象。

胰腺假乳头实体上皮瘤的患者多为青少年女孩和青年女性,但男性同样可以受累;20-40岁为好发年龄,病人中1/5为儿童,但可见于各年龄段,包括老年人。中上腹疼痛和腹部包块是最常见的症状,很少因胆道梗阻而发生黄疸,也没有胰腺内外分泌功能障碍的表现。肿瘤可发生于胰腺的任何部位,体积大,甚至可达30cm,有包膜,或部分有包膜。肿瘤内有多个不规则囊腔与实性病变相间,囊腔内有柔软的胶冻样物质或易碎的组织,常有出血灶。肿瘤内还会有坚硬的纤维化区域。可以看到多层瘤细胞围绕血管排列构成乳头状结构,但这种假乳头结构可能被误认为小梁,加之神经元特异性烯醇酶(NSE)阳性,所以容易将其诊断为胰腺内分泌肿瘤,但vimentin阳性、a1-抗胰蛋白酶阳性对此不支持。另外可以有a1-抗糜蛋白酶(a1-AT)阳性,部分患者的孕激素受体(PR)、雌激素受体(ER)阳性,但细胞角蛋白(CK)阴性、上皮膜抗原(EMA)阴性、嗜铬颗粒素A(CHG)阴性。肿瘤内可以有多种细胞生长方式,如果看到周围静脉侵犯、核不典型、出现大量有丝分裂和坏死细胞巢,则提示有恶性的可能。至今为止,对胰腺假乳头实体上皮瘤的组织起源仍有争议,可能来源于胰腺导管上皮或胰腺腺泡细胞,也有作者认为来源于胚胎早期胰腺所附的生殖嵴—卵巢原基相关细胞。Abraham等发现,90%的肿瘤有b-catenin肿瘤基因的突变激活,并可以此将假乳头实体上皮瘤和胰腺导管癌相鉴别。虽然肿瘤巨大,并可能侵润周围组织,但仍应积极手术治疗,因为完整切除病灶能获得长期的无瘤生存,必要时可作门静脉切除或动脉切除重建。15%的病例可发生转移,主要为肝脏转移,但转移灶大多能一并切除,并很少直接危及生命。尚无资料显示化疗和放疗有确切作用,由于没有雌、孕激素受体的过度表达,所以也没有需要内分泌治疗的依据。总之,对年轻女性出现胰腺的巨大肿瘤,应高度怀疑胰腺假乳头实体上皮瘤。作为一种低度恶性肿瘤,它有独特的病理学特性,积极的手术治疗能获得较为良好的预后。

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