胰腺假乳头实体上皮瘤：诊断、治疗及预后分析

胰腺假乳头实体上皮瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤，近年来随着病例数的增加，人们对其的研究和认识也在不断深入。我们回顾性分析了21例病理诊断为胰腺假乳头实体上皮瘤的患者的临床资料，所有患者均为女性，平均年龄27.3岁（11~65岁）。

在这21例患者中，5例无自觉症状，13例有中上腹痛，2例出现腰背部酸痛，3例合并进食后饱胀恶心的消化道症状，另1例因突发高位小肠梗阻而就诊；7例可扪及中上腹块。从出现症状或发现肿瘤到入院治疗间隔1天至3年不等。无论B超、CT或MRI均能清晰显示腹部肿块，但均拟诊胰腺癌、胰腺囊腺癌、胰腺假性囊肿，甚至由于肿块过于巨大而无法辨明来源，仅诊断为后腹膜肿瘤。

12例（57.1%）肿瘤位于胰头，9例（42.9%）位于胰体尾部。肿瘤平均直径9.5（3~20）cm。1例11岁患者合并肝转移。13例与周围组织有粘连。手术治疗包括胰十二指肠切除、肿块切除、胰腺体尾部加脾切除等。所有患者均存活，未见肿瘤复发征象。

胰腺假乳头实体上皮瘤的患者多为青少年女孩和青年女性，但男性同样可以受累；20-40岁为好发年龄，病人中1/5为儿童，但可见于各年龄段，包括老年人。中上腹疼痛和腹部包块是最常见的症状，很少因胆道梗阻而发生黄疸，也没有胰腺内外分泌功能障碍的表现。肿瘤可发生于胰腺的任何部位，体积大，甚至可达30cm，有包膜，或部分有包膜。肿瘤内有多个不规则囊腔与实性病变相间，囊腔内有柔软的胶冻样物质或易碎的组织，常有出血灶。肿瘤内还会有坚硬的纤维化区域。可以看到多层瘤细胞围绕血管排列构成乳头状结构，但这种假乳头结构可能被误认为小梁，加之神经元特异性烯醇酶（NSE）阳性，所以容易将其诊断为胰腺内分泌肿瘤，但vimentin阳性、a1-抗胰蛋白酶阳性对此不支持。另外可以有a1-抗糜蛋白酶（a1-AT）阳性，部分患者的孕激素受体（PR）、雌激素受体（ER）阳性，但细胞角蛋白（CK）阴性、上皮膜抗原（EMA）阴性、嗜铬颗粒素A（CHG）阴性。肿瘤内可以有多种细胞生长方式，如果看到周围静脉侵犯、核不典型、出现大量有丝分裂和坏死细胞巢，则提示有恶性的可能。至今为止，对胰腺假乳头实体上皮瘤的组织起源仍有争议，可能来源于胰腺导管上皮或胰腺腺泡细胞，也有作者认为来源于胚胎早期胰腺所附的生殖嵴—卵巢原基相关细胞。Abraham等发现，90%的肿瘤有b-catenin肿瘤基因的突变激活，并可以此将假乳头实体上皮瘤和胰腺导管癌相鉴别。虽然肿瘤巨大，并可能侵润周围组织，但仍应积极手术治疗，因为完整切除病灶能获得长期的无瘤生存，必要时可作门静脉切除或动脉切除重建。15%的病例可发生转移，主要为肝脏转移，但转移灶大多能一并切除，并很少直接危及生命。尚无资料显示化疗和放疗有确切作用，由于没有雌、孕激素受体的过度表达，所以也没有需要内分泌治疗的依据。总之，对年轻女性出现胰腺的巨大肿瘤，应高度怀疑胰腺假乳头实体上皮瘤。作为一种低度恶性肿瘤，它有独特的病理学特性，积极的手术治疗能获得较为良好的预后。