理解高丙种球蛋白血症:类型、症状、诊断和治疗

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高丙种球蛋白血症(hypergammaglobulinemia)是一种免疫增生性疾病,分为多克隆丙球蛋白血症和单克隆丙球蛋白血症两种类型。多克隆丙球蛋白血症通常见于免疫系统受到持续刺激的疾病,如慢性感染、系统性红斑狼疮等自身免疫病;而单克隆丙球蛋白血症则可能是浆细胞病的特征,也可能出现于某些浆细胞疾病或原因不明的情况下。

单克隆免疫球蛋白血症可以进一步分为原发性单克隆免疫球蛋白血症和继发性单克隆免疫球蛋白血症。原发性单克隆免疫球蛋白血症的特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性贫血、高钙血症或肾功能不全。这种情况下无需特殊治疗,但需要长期随诊,因为部分患者可能会发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。

发病原因及发病机制目前尚不明了,可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。临床表现方面,原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征,某些临床表现可能与自身抗体相互作用有关。治疗上,目前的处理标准是观察不需治疗,但需要动态监测,以便及时发现是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病。

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