IgG4相关性疾病：诊断、治疗与研究进展

IgG4相关性疾病是一种慢性、系统性疾病，特征是血清IgG4水平升高和IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织。常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。

IgG4相关性疾病的发现可以追溯到自身免疫性胰腺炎的研究。该病的临床谱广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病。IgG4相关性疾病的发病机制尚不清楚，但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致感化和纤维化。

临床上，IgG4相关性疾病的诊断主要依据临床表现、血清IgG4水平和组织学检查结果。治疗方面，糖皮质激素是首选药物，能够有效缓解症状和改善器官功能。然而，长期使用糖皮质激素可能会引起不良反应，因此需要在医生指导下进行治疗。

总之，IgG4相关性疾病是一种复杂的疾病，需要综合考虑临床表现、实验室检查和组织学检查结果进行诊断和治疗。随着研究的深入，我们有望找到更有效的治疗方法，改善患者的生活质量。