系统性红斑狼疮的多样化临床表现
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,其早期症状多种多样,可能只影响单个器官,例如皮肤、关节或肾脏,也可能同时影响多个系统。最常见的早期症状是关节和皮肤表现,其次是发热、光敏感、雷诺现象、肾炎和浆膜炎。
全身症状在SLE发病时很常见,包括中等到严重的乏力、体重减轻和发热等。这些症状可能在病情好转时消失,但在病情活动时可能会再次出现。发热的热型不规则,通常是低热,但在病情恶化时可能会出现高热、畏寒和头痛等症状。
关节痛和肿胀是临床上最常见的症状,几乎所有患者都会有不同的关节症状,常在疾病活动期加重。晨僵和关节痛,伴有附近肌肉疼痛,疼痛常与体检发现不一致,好侵犯四肢大小关节。有时出现风湿或类风湿关节炎症状。X线检查无关节破坏现象。
80-90%的SLE患者有皮损。皮肤表现多样化,包括面部蝶形红斑、慢性盘状狼疮皮损、眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张、手足部皮损、血管炎皮损、紫癜、网状青斑、慢性荨麻疹、雷诺现象、光敏感性皮损、脱发、狼疮发和黏膜损害等。值得注意的是,少数SLE患者始终无皮疹,皮疹并非本病诊断的必备条件。皮疹的严重性与本病的预后不完全一致。
肾脏损害是SLE最常见和最严重的内脏损害,约50%的患者会出现狼疮性肾病。临床上,肾外表现与肾病变并无明显平行关系,严重和活动性SLE患者可无肾脏损害;但有严重肾脏损害者一般见于活动性SLE,且有肾外内脏表现。SLE肾脏损害临床表现为肾炎或肾病综合征,包括尿内出现红细胞、蛋白及管型,或者全身水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症,血胆固醇正常或增高。早期肾功能正常,后期可出现尿毒症和肾性高血压。
SLE患者中约1/3会出现心血管系统表现,以心包炎为多,可有心包积液,心肌炎、心内膜炎亦常见。呼吸系统表现见于40-50%的病人,包括胸膜炎、胸腔积液和间质性胸膜炎。消化系统表现约见于40%患者,胃肠道任何部位可受累,临床症状包括食欲不振、恶心、呕吐、腹痛腹泻、呕血、便血等。中枢神经系统表现是SLE病情严重的一种表现,其中精神症状发生率高,早期表现为举止行为模式的细微改变:情绪变化和精神分裂症,轻者抑郁重者痴呆,常为可逆性,经系统治疗能减轻。淋巴结肿大、眼部病变也是SLE的常见表现。SLE可与其他自身免疫病或有关病合并,如桥本甲状腺炎、干燥综合征、重症肌无力、原发性胆汁性肝硬化、类天疱疮、疱疹样皮炎、白塞病等。恶性肿瘤的发生率也比正常人高。