雷诺现象在狼疮患者中的临床意义及治疗策略

雷诺现象（Raynaud's phenomenon, RP）是指在寒冷或紧张刺激下，肢端动脉痉挛，导致手指或足趾皮肤突然苍白，继而变紫、变红，并伴有局部发冷、感觉异常和疼痛等症状。系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）患者中，RP的发生率约为20％。SLE患者出现RP，意味着其病情可能更为严重，疾病活动度更高，容易出现系统损害，特别是心肺受累，预后不良的风险增加。

RP的病理生理基础主要是SLE血管内皮功能异常，导致中小血管壁结缔组织纤维蛋白样变性、血栓形成和缺血等坏死性血管炎病变。内皮素增高、降钙素基因相关肽减少、循环血液中抗纤维蛋白结合性组织型纤溶酶原激活物(t-PA)的出现、机体纤溶活性降低和小血管内血液凝固等因素都可能引起动脉阵发性痉挛，导致管腔狭窄、血液灌注不足和血液黏稠度增加，进而引起缺血和微循环改变，出现RP。

伴有RP的SLE患者常见的临床表现包括脱发、指/趾末端血管炎、甲周红斑、肺脏受累和心电图改变等。同时，这类患者还可能伴有多种免疫学异常，如抗Sm、ds-DNA、抗RNP的阳性率升高等。特别是，伴RP的SLE患者更容易发生肺动脉高压，这是由于肺小动脉反复痉挛所致。因此，当SLE患者出现RP时，应及时进行超声检查，以早期发现可能的肺动脉高压。

对于伴有RP的SLE患者，需要密切关注其心肺状态，警惕心脏受累、浆膜炎等并发症的发生。年轻的伴随RP的SLE患者，出现胸闷胸痛时，应警惕可能的SLE冠脉受累甚至急性心梗。虽然伴随RP的SLE患者常常累及内脏动脉，但临床上伴随RP的SLE患者发生肾脏损害、神经系统受累及血液系统受累的几率并无明显增加。

总之，RP对SLE患者的意义重大。合并RP的SLE患者应积极遵循医嘱，积极治疗原发疾病，采取多种措施针对RP进行治疗，减少RP的发生频率，增加毛细血管的血流速度。有效控制RP的发作可提高SLE的生存质量，改善患者的预后。