儿童罕见病-朗格汉斯
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儿童罕见病-朗格汉斯
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1．刺激性接触性皮炎系接触物直接的非免疫性毒性反应所引起。此类物质具有强烈的刺激性或毒性，任何人接触该物质后均发生皮炎。皮炎的轻重和发病快慢主要与接触物的性质、浓度和接触时间有关。接触强刺激性、高浓度或高毒性的物质如强酸、强碱等化学物质，可引起皮肤或粘膜的蛋白变性、坏死，在很短时间内即可引起急性皮炎；弱刺激性物质如肥皂、有机溶剂等，则需长时间多次接触后因累积性刺激作用引起，常为慢性皮炎，又称之为累积性刺激性皮炎，家庭妇女的手部皮炎多属于此类。此外，皮炎的发生和严重程度还与患者的年龄、性别、接触部位以及皮肤状况和环境因素有关，如皮肤长期处于过度潮湿或接触水、热、冷、压迫或摩擦的环境，较易患病，而干燥和较厚的皮肤则较少发生。有时，反复接触某些弱刺激性物质后能使皮肤产生耐受作用。 2．变应性接触性皮炎（allergic contact dermatitis）主要为 T 细胞介导的Ⅳa1 型超敏反应，初次接触致敏原 4～20 天后被致敏，再次接触后 24～48 小时发生反应。而 I 型超敏反应由 IgE 介导，主要见于接触性荨麻疹，它是变应性接触性皮炎的一种变异表现。 引起此类皮炎的物质为致敏物，其本身无刺激性或毒性，大多数人接触致敏物后不发病，仅在少数人引起皮肤炎症性反应。皮炎的发生及其轻重与个体易感性以及接触物的致敏性有关。此类物质属半抗原，可为有机物或无机物，多属于低分子量（<500～1 000Da）化合物，当与载体蛋白（多为表皮细胞膜蛋白）结合后才具抗原性或致敏性。致敏物的抗原性取决于其抗原决定簇的性质、半抗原与载体蛋白的结合类型、轭合物的终末三维构型等，致敏性的强弱取决于半抗原穿透皮肤与载体蛋白以共价键结合的能力，并与其结合的稳定性成正比。 朗格汉斯细胞在接触致敏过程中起关键作用。该细胞可以吞噬、加工处理半抗原-载体蛋白复合体并产生一种肽，然后与细胞表面的 HLA-DR 抗原结合，再被呈递到有补体表面受体的 CD4+辅助 T（Th1）细胞。结合抗原的 Th1 细胞可诱导 Langerhans 细胞释放 IL-1，而 IL-1 又促使结合抗原的 Th1 细胞释放 IL-2，IL-2 可促进 T-细胞的增殖并通过其释放 IFN-γ以放大反应，使 Langerhans 细胞 HLA-DR 的表达上调，增加 T 细胞、巨噬细胞和自然杀伤细胞的毒性。在已被致敏的 Th1 细胞作用下，再接触同一种抗原可出现回忆反应。Ⅳa1 型超敏反应可通过致敏的 Th1 细胞被动转移。 一旦获得对某种物质的超敏性，常可持续多年。然而，在少数情况下，也可在数年后丧失对某种物质的超敏性。淬火（Hardening）是指持续接触低浓度的致敏原后获得的特异性或普遍的敏感性降低。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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组织细胞增多症，又称朗格汉斯细胞组织增生症，俗称组织细胞增生症X。它是一种罕见的疾病，其特征是组织细胞增多，并可能涉及多个脏器和肺，形成间质性肉芽肿。通常难以治愈，只能缓解症状。组织细胞增多症的病因未明，但可能与物理因素、化学因素、疾病因素等有关。 1.物理因素：长期接触放射线可能导致人体免疫系统受到损伤，从而引起组织细胞增生症。 2.化学因素：长期接触苯类物质，如油漆、染发剂等，可能会导致机体免疫系统受到损伤，从而引起组织细胞增生症。 3.疾病因素：反应性组织细胞增多症可能受病毒感染、变态反应、结缔组织疾病、结核病和其他慢性感染性疾病、慢性肝病、恶性肿瘤、造血系统疾病等多种疾病的影响。因此组织细胞增多症目前没有特定的治疗方法，主要治疗方式是消除病因，即针对原发病进行治疗。 如果患者组织细胞增多症持续或者加重，建议寻求专业医生进行规范治疗。
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嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞增生症（良性组织细胞增生症）的一种。好发于男性，3/4见于20岁以下。病变可单发或多发。单发病灶常见于颅骨、股骨与脊椎。大多数病变发生在颈椎，儿童好发于颈椎中间的几个椎体，成人多发生在颈2椎体。 单发性脊椎嗜酸性肉芽肿的临床表现多样，可以从无症状到剧烈疼痛，有时夜间加重，对非甾体类消炎药敏感。多数起病缓慢，表现为腰背与胸背胀痛，压痛和叩击痛轻，可有脊柱活动受限。随着肿瘤发展，可引起脊柱侧凸或后凸。发生病理性骨折后，可引起脊髓压迫症状，甚至完全截瘫。与发生在胸腰椎的嗜酸性肉芽肿相比，颈椎嗜酸性肉芽肿的神经症状较少见。多发病灶或软组织受累时，可有发热、乏力、食欲不振、体重减轻等。 实验室检查可有血沉增快，嗜酸性粒细胞增多。 X线片显示边界清楚的溶骨性破坏，椎体部分压缩呈楔形，以后椎体完全压缩，只剩上下缘皮质，呈扁平状或薄饼状。椎体高度减少，但水平方向不扩展，椎体可以消失，脊柱后凸畸形，但上下间隙与上下椎体边缘仍保持基本正常，边界清楚，无死骨和钙化，椎旁无软组织肿块影，故一般将脊椎嗜酸性肉芽肿典型X线表现描述为扁平椎。但扁平椎在颈椎嗜酸性肉芽肿少见。 CT 可显示溶骨性破坏的准确范围，破坏区内无脓肿、死骨和钙化等。在MRI上T1WI为低或等信号，T2WI为高信号，增强后明显强化。当椎体受累时往往累及整个椎体。 MRI对钙化和骨皮质不敏感，而CT能更好地显示微小钙化和细微的骨皮质病变。随着多排螺旋CT的进展，成像速度更快，与MRI相似，也具有多平面重建的能力。CT 的优点是能发现椎体后部附件的小病变，这里解剖较复杂，可以检出 MRI 较难发现的病变。因此，CT 是骨样骨瘤、骨母细胞瘤和骨软骨瘤的最佳检查方法。CT 在引导穿刺和肿瘤的消融治疗中，如骨样骨瘤，都非常重要。 脊椎嗜酸性肉芽肿具有自限性，且对放射治疗、化学治疗等均较敏感，故目前对于该病的治疗方法尚不统一，有单纯支具洽疗、化学治疔、放射治疗、手术治疗等多种。其中，外科治疗效果优于非手术治疗，尤其适用于脊髓和神经根压迫者。脊椎嗜酸性肉芽肿手术治疗的主要目的是解除脊髓及神经根的压迫、维持脊柱的稳定和缓解疼痛。其绝对适应证为：①有脊髓压迫症状者;②活组织检查不能确诊有可能恶变者;③相邻或不相邻多节段椎体受侵者;④保守治疗一段时间后无效者。相对适应证为：①病变侵及脊柱小关节可能导致脊柱畸形者；②发病时已有较严重畸形者。 大部分患者，特别对单发病变，单纯刮除术即可达到治愈目的。如病变较大，可在彻底刮除后植骨。也可不手术而仅给小剂量放疗 (40~60Gy)。儿童的椎骨经放疗后，扁平椎高度可有不同程度的恢复，但放疗有可能损伤骨髓，故需慎用。对多发性病变，应以化疗为主。氮芥、甲氨蝶呤、长春新碱或类固醇等药物联合应用有一定疗效。椎弓肿瘤压迫脊髓引起截瘫者，可行椎弓肿瘤切除、后方减压内固定、植骨融合术。椎体破坏严重，病理骨折引起截瘫者，可行肿瘤椎体切除、前方减压内固定、植骨融合术。
潘峰
副主任医师
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