如何治疗可逆性白质脑病？

近日中医院脑病一科发现并治疗可逆性后部白质脑病脑病一例。班某，女，20岁，学生。症状表现为发作性肢体抽搐，发作时无明显诱因，出现双上肢屈曲，双下肢伸直，意识丧失，牙关紧闭，伴呕吐，尿失禁。约1分钟可自行缓解。血压180/110mmHg，心率125次/分。神经系统查体未见阳性体征，头颅CT检查未见异常。以对症治疗为主。后经过详细的检查并与患者进行详尽的病情了解，并查头颅核磁（图片如下）

双侧额顶叶异常信号。考虑患者为可逆性后部白质脑病（RPLS）。治疗予以控制血压，早期应用脱水剂，减轻脑水肿；有效地控制癫痫发作；经过在中医院脑一科适当的对症治疗后患者症状好转出院。

 

    RPLS是一种临床急症，以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痫性发作为特征,神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿(尤其是在大脑后部),通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变可完全恢复。

 

   RPLS最常见的病因是恶性高血压或妊娠毒血症（子癎前期、子癎或产后子癎）、抗肿瘤的细胞毒性药物或器官移植大量抗排斥反应的免疫抑制剂疗法（如环孢素A、丝裂霉素、顺铂、阿糖胞苷、环磷酰胺、氨甲嘌呤、干扰素-α、甲基强的松龙等）、慢性肝肾功能不全。其他的病因包括血栓性-血小板减少性紫癜、Behcet’s病、Wagener’s肉芽肿、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、急性间歇性血卟啉症、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）、颈动脉内膜切除术及输血或血液透析失衡等，近年来也有新的病因文献报道，肝移植后应用他克莫司后产生RPLS，儿童因急性链球菌感染后肾小球肾炎和过敏性紫癜引起RPLS。

 

   鉴别诊断：1、脑静脉窦血栓形成 该病也以颅高压、癫痫为主要表现，常伴肢体瘫痪、感觉障碍等定位体征，MRI呈现脑水肿。但MRA可见深浅静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞。治疗反应也与RPLS完全不同。2、脱髓鞘性疾病 尤其如多发性硬化（MS）、进行性多灶性白质脑病（PML）、急性播散性脑脊髓炎等。此类病人临床表现多种多样病情呈缓解复发或进行性加重，CT或MRI可呈现弥散性、对称性类圆形斑片状异常信号。但病史、治疗反应及预后与RPLS差别。3、多发性脑梗死 尤其是产生在大脑后循环脑梗死，如基底动脉尖综合征（TOBS），易于RPLS混同。TOBS为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性梗死，可有幻觉、眼球运动障碍、瞳孔变化及行为异常。但神经影像学上差别点在于TOBS距状裂和枕叶中线旁结构常累及，而RPLS该地区不受累；此外，脑梗死以细胞毒水肿为主，急性期脑MR DWI呈现高信号，ADC图为低信号，ADC值减低，而RPLS主要为血管源性水肿，MR DWI为低或等信号，ADC图呈现高信号，ADC值明显增高。同时，TOBS病程长，治疗反应差，后遗症状多。此外还应与特异性或非特异性脑动脉炎、脑传染性疾病、脑寄生虫及脑胶质瘤相辨别。