致死性家族性失眠症（FFI）的临床特点有哪些？

该病为急性或亚急性起病、进展迅速、发病年龄19-68岁不等、可有/无家族史、一般无诱因、从发病到死亡病程为半年到3年。主要症状有以下几点：

1 睡眠障碍 是本病发现最早,也最突出,且贯穿整个病程始终的特征性表现。丘脑在睡眠生理起着重要的作用,丘脑是FFI最常累及的部位,这与病理表现一致。丘脑大部分核团的严重损害使睡眠-觉醒周期受到影响,丘脑神经回路的破坏是FFI睡眠和自主神经改变的基本致病机制。所以FFI患者常有睡眠中的自动行为,也可伴有复杂的幻觉和内容生动的梦境。睡眠中可以出现四肢的不自主运动和体位的频繁改变,伴有喉鸣和呼吸困难。然而也有些FFI病例可能不存在临床意义上的失眠症。