血友病是怎么回事?

血友病是临床上一种比较常见的出血性疾病,也是一种遗传性疾病,由于遗传基因缺陷,导致了病人凝血功能障碍,从而表现出一系列出血的症状。

在临床上,血友病分为了血友病甲,血友病乙两大类,一般情况下,血友病甲的发病率较血友病乙要高一些,同时病人的出血症状也更加明显。也就是说,一般情况下,血友病甲较血友病乙要严重一些,但是也不完全这样。因为无论血友病甲还是血友病乙,在临床上根据病情的轻重程度不同,都分为了轻型血友病,中型血友病,重型血友病三种不同的类型,也就是说,同样是血友病甲,里面也有轻型中型和重型之分,同样是血友病乙也分为了轻型中型和重型。所以说不能笼统的说血友病甲一定比血友病乙严重,要具体病情具体分析。

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[1] 中国疾病预防控制中心
[2] 中华医学知识库
[3] 世界卫生组织
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张徽·住院医师
张徽住院医师不可处方
曹县县立医院神经内科
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是一种遗传性出血性疾病以出血止、血肿形成及关节出血为特征以替代疗法为主,尚根治方法简介血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%~85%,血友病B患者占患病总数的15%~20%。典型表现为出血止、血肿形成及关节出血。目前本病尚法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因子),但也只能延缓疾病进程,病情严重者仍可能危及生命。症状表现:血友病患者的表现以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血止、血肿形成及关节出血为特征。诊断依据:依据典型的出血止、血肿形成及关节出血等症状,以及活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血因子Ⅷ(FⅧ)、遗传性凝血因子Ⅸ(FⅨ)或XIa因子活性减低,血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)测定正常即可诊断血友病。血友病有哪些类型?血友病A血友病B是否具有传染性?是否常见?本病常见。我国1986~1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示,我国血友病的患病率为2.73/100,000人口[1]。是否可以治愈?能治愈。通过规范替代治疗可缓解患者症状,能相对正常生活。是否遗传?是是否医保范围?是
张徽·住院医师孙树梅主任医师南方医科大学南方医院
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