中链油饮食Medium Chain Triglycerides
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刘中
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中长链脂肪酸吸收入血途径差异：
中链脂肪酸被肠黏膜细胞摄取，水解成脂肪酸及甘油，经过肠系膜静脉-门静脉进入血液循环。不经由淋巴系统运输。
长链脂肪酸在肠道吸收后，组装成乳糜微粒，经肠淋巴管汇入乳糜池、胸导管；日常食入脂质主要含长链脂肪酸，低脂或无脂饮食，目的在于减少或避免长链脂肪酸摄入，减少乳糜产生，减轻中央淋巴系统负担。
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淋巴水肿，该怎么办？ 治疗的目标是控制肿胀、改善功能并预防并发症（如感染）。 生活方式的变化可能包括以下内容： 避免将手臂长时间悬在身体旁边；坐或躺下时，用枕头垫高手臂或腿。 坚持患肢运动和抬高以助淋巴回流。 穿鞋宽松、透气。保持脚清洁干燥，穿棉袜。 每天用中性肥皂清洗以保持皮肤清洁。用肥皂和清水彻底清洗患部，包括每个深浅皱褶的底部，每天至少一次。 使用乳霜或乳液以防止皮肤破裂。涂抹防晒霜以防止在户外晒伤。 保持健康的体重；肥胖会增加淋巴水肿的风险，使其更难治疗。 修剪指甲和剃须时要小心；不要撕扯指甲周围的皮肤；使用电动剃须刀代替刀片。 防止皮肤损害，仔细检查患部有无侵入性损害，并在损害处涂敷抗霉菌和抗菌药膏。如果切割或刮擦患处，请用肥皂和水清洗。如果发现发红或发热或发烧高于38°C，及时就诊。有继发感染者应积极给予抗菌素治疗。 如果手臂淋巴水肿，在园艺和烹饪时要戴手套；请勿在有淋巴水肿的手臂上使用血压袖带、抽血和注射输液。 避免使用桑拿浴室和热水浴缸。避免使用有淋巴水肿的肢体测试水温。 避免针灸。 坐着时不要交叉双腿。至少每30分钟更改一次坐姿。仅穿戴宽松的首饰和衣服，不要系紧皮带或松紧带。
刘中
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文章 淋巴水肿的分期
已经提出了许多基于临床特征和肢体肿胀变化的分类方案。国际淋巴学会分期系统是使用最广泛的系统，如Figure 6.8所示，Table 6.2概述。简要地说，当淋巴管受伤导致淋巴液运输障碍时，但没 有可 察觉到的 肿胀或 水肿 ，患者被分类为0期淋巴水肿（潜伏） 。I期淋巴水肿（自发可逆性淋巴水肿）的发生表现为皮肤可察觉到的肿胀和凹痕的出现以及通过抬高或压力织物可改善这些症状。当大量的脂肪酸沉积和富含蛋白质的液体积聚阻止压力治疗成为减轻症状的可行方法时，该患者被认为处于II期（自发不可逆性淋巴水肿）。III期淋巴水肿，即淋巴瘀滞性象皮病，是淋巴水肿发展的最后也是最严重的阶段。它的特点是重度肿胀、纤维化、脂肪增多和皮肤以过 度角化或棘皮症 的形式明显增厚。Campisi等 提出了类似的分期方案，其中I期 定义为初始或不规则性水肿，II期定义为持续性淋巴水肿，III期定义为伴淋巴管炎的持续淋巴水肿，IV期定义为纤维淋巴水肿（“柱状”肢），V期定义为象皮病。 其他研究根据与未受影响肢体相比肢体周长或肢体体积的变化或相对术前测量值的变化，对淋巴水肿进行了分类。在这些案例中 ，患者的周长增加2 cm（≤100 cc）被认为有轻度淋巴水肿； 那些增加2-4 cm的患者有中度淋巴水肿（> 100 cc），大于4 cm的患者被认为是严重的淋巴水肿（没有普遍认可的体积存在）。 但是，此分类系统存在问题，因为它未考虑基线手臂测量值（例如，2 cm的差异在瘦的 患 者比肥 胖的患者显著得多）。 最近，由于上面概述的分期系统主要依赖于物理发现而不是淋巴系统的生理变化，因此生理学方法已被用作淋巴水肿诊断的辅助手段。相比较，生理学分类系统试图量化和分析淋巴功能。在大多数情况下，这些研究依赖于使用吲哚菁绿（ICG）的影像学研究来可视化皮下注射后的淋巴液流动。Koshima等基于他们对该系统的广泛 研究， 提出了一种分类 方案，被概况在Table 6.3。 简要地， Koshima等 根据 淋巴结清扫术后淋 巴管的组织化学变 化，将癌症相关淋巴水肿的病理进展分为四个步骤。 淋巴管的变化依次被定义为正常、扩张、收缩和硬化型。合在一起，这个 分类方案被称为NECST。 Chang及其同事最近还开发了一种替代分类方法，该方法依赖于患肢的淋巴管的成像模式。 该分类系统通过使用淋巴静脉旁路及ICG量化患肢的皮肤返流程度，将淋巴水肿的发展分为四个阶段。 这种用于外科手术评估四肢淋巴水肿的新技术已被证明是一种安全、微创且高度有用的技术。此分类系统在Table 6.4中进一步说明。
刘中
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文章 淋巴水肿诊断
淋巴水肿可通过病史、体格检查和生理指标测量诊断。淋巴水肿的常见症状包括肢体肿胀、皮肤紧绷、沉重、疲劳和皮肤感染。肢体相对于正常肢体 的周长或体积变化可以用作分析差异变化的一种方法；通常，周长差异大于2 cm或体积差异大于200 cc被认为是显著的。这些患者通常也有淋巴损伤、癌症治疗和/或放疗史。原发性淋巴水肿的患者也可能有家族史。原发性或继发性淋巴水肿的鉴别诊断包括静脉功能不全、充血性心力衰竭、恶性肿瘤（复发性或原发性引起淋巴阻塞）和感染。 可以使用多种测试来辅助淋巴水肿的诊断。淋巴闪烁显像包括在远端肢体中注射放射性标记的胶体，并分析近端淋巴结的摄取。这些研究通常作为定性分析（即是否存在淋巴结摄取；Figure 6.5）进行；然而，一些中心已经报道了基于衰减调节摄取和淋巴运输指数进行定量淋巴闪烁显像分析。类似地，已经报道了磁共振成像（MRI）淋巴管成像，但并未得到广泛采用。非侵袭性的方法也可用于帮助诊断淋巴水肿。例如，可以使用红外热计通过红外扫描来测量肢体多个区域的周长来计算肢体体积（比肢体周长更准确）。生物阻抗技术计算通过组织的电流传输速率，并且已经用于估计与正常肢体相比肢体的液体含量。该测试已证明对早期淋巴水肿特别有用。皮肤张力计可用于测量皮肤和软组织纤维化，这是淋巴水肿的标志。
刘中
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文章 淋巴水肿的定义、发病率及病理生理
淋巴水肿的定义、发病率及病理 生理 Definition, Incidence and Pathophysiology of Lymphedema MATTHEW NITTI, GEOFFREY E. HESPE, DANIELCUZZONE, SWAPNA GHANTA and BABAK J. MEHRARA 要点： 淋巴水肿是由于先天性异常（原发性淋巴水肿）、损伤或淋巴系统感染（继发性淋巴水肿）而导致的。 发达国家最常见的原因是癌症治疗。 继发上肢淋巴水肿，平均在腋窝淋巴结清扫术后八个月形成。 77％的患者将会在手术后三年内发展出现乳腺癌相关的淋巴水肿。 淋巴水肿的诊断基于病史、体格检查、生理和放射医学检查。 淋巴水肿的病理生理学的理解仍欠缺，但其包含促进纤维化和脂肪沉积的变化。 肥胖、放疗和感染是继发淋巴水肿的重要危险因素。 前言 淋巴水肿是一种复杂的临床疾病，其特征在于水肿、纤维化和脂肪沉积。淋巴水肿可能是遗传或发育异常（原发性淋巴水肿）的结果，也可能是产后损害，例如外伤，放射线或感染（继发性淋巴水肿）的后果。据估计，全世界有140至250百万人患有这种疾病，其中绝大多数病例在发展中国家继发于丝虫(Wuchereria bancrofti)寄生虫感染而发生 。在西方国家，淋巴水肿最常见于癌症治疗后。由于乳腺癌 的高发病率，其幸存者成为术后淋巴水肿中最大数量的患者群体 。据估计，进行腋窝淋巴结清扫以进行乳腺癌治疗的患者中有30-50％会继续发展出现淋巴水肿 。甚至在5–7％的患者 中 ，以前哨淋巴结活检形式进行的微小淋巴损伤也已被证明与淋巴水肿的发展有关。但是，继发性淋巴水肿的发生不仅限于乳腺癌幸存者。实际上，据估计有多达六分之一的因其他各种实体恶性肿瘤（最常见的是黑色素瘤、妇科肿瘤和肉瘤）接受 治疗的患者，也将发展出现淋巴水肿。 自然史 原发性淋巴水肿 原发性淋巴水肿的自然病史是可变的，取决于患病个体 潜在的发育异常以及遗传缺陷的外显率（如严重程度）。先天性淋巴水肿congenital lymphedema患者出生后可能立即出现遗传缺陷表型，或者在其他情况下可能在之后的生命中出现并伴有逐渐加重的症状（早发淋巴水肿lymphedema praecox或迟发淋巴水肿lymphedema tarda）。先天性淋巴水肿被认为占原发性淋巴水肿的10％至25％，并具有性别偏倚，患病 女性是男性的两倍。此外，先天性淋巴水肿更常见于下肢而不是上肢。一小部分先天性淋巴水肿（约占所有患者的2％）患有Milroy病，这是一种家族性性别连锁疾病，由血管内皮生长因子3受体基因的loss-of-function突变引起。这些患者有发育不良hypoplastic的淋巴系统和不同程度的皮肤和集合淋巴管的发育不全agenesis。早发淋巴水肿患者通常在出生后、35岁之前的某个时间点出现单侧下肢淋巴水肿（〜70％）。这些患者典型地具有淋巴管数量和管径减少，并且最常见于青春期，男 女之比为4： 1 。最后，迟发淋巴水肿是一种原发性淋巴水肿，临床上在35岁以后出现。这些病例仅代表少数原发性淋巴水肿患者（<10％），且与其他形式的原发性淋巴水肿相似，最常影响女性患者下肢。一般而言，迟发淋巴水肿是一个排除性诊断，尽管最近的研究已发现FOXC2（forkhead box C2）基 因的 loss of function 突变。 分子生物学和基因测序的最新进展，彻底改变了原发性淋巴水肿的诊断方法，并远离上述的诊断体系。 这些 进展已经发现特定的基因突变，并有望增进我们对这些疾病过程的了解以及开发靶向疗法。 Table 6.1总结了导致淋巴畸形的遗传突变。 继发性淋巴水肿 继发性淋巴水肿是由淋巴系统的损伤或阻塞引起的。全世界范围内，继发性淋巴水肿的最常见病因是丝虫病，这种病是寄生线虫占据并阻塞淋巴管的疾病。此病的发生过程已在流行病学和病理学上进行了广泛研究。但是，该讨论超出了本章的范围。 在发达国家，继发性淋巴水肿最常作为癌症治疗的并发症。尽管关于癌症相关的淋巴水肿的大多数已发表文献，都涉及乳腺癌幸存者，但淋巴水肿也是其他实体瘤的常见并发症。在大多数情况下，手术后淋巴水肿的发展以延迟的方式出现，在初始手术后数月甚至数年才表现。最近的综述显示，与乳腺癌相关的淋巴水肿平均出现在腋窝淋巴结清扫后约8个月，而超过75％的最终发展为淋巴水肿的患者，其淋巴水肿在术后头三年内出现。因此，尽管很多患者出现急性上肢术后水肿，这种水肿通常在术后数周内消失，只是在之后的时间更永久地复发。此外，尽管关于术后下肢淋巴水肿发生的时间点的信息较少，但现有证据表明这些患者的出现时间在一定程度上早于上肢病例（但很少在术后立即开始，除非进行了大规模的软组织切除和淋巴切除）。 继发性淋巴水肿一旦确定，其进展是高度可变的，一些患者经历了相对惰性的疾病，不需要进行大量的物理治疗或加压治疗，而另一些则迅速发展为致残疾病，即使进行了这些干预也会干扰日常生活的活动。但是，总的来说，除非采取诸如手法淋巴按摩和压力织物等姑息性措施，否则淋巴水肿往往是逐渐进展的。然而，关于这些干预措施的执行频率和程度存在一些争议。 近来，许多研究表明，锻炼和减肥方案是预防淋巴水肿进展的有效方法，在某些情况下甚至可以治疗淋巴水肿。这些结果，在首次发表时，是革命性的，因为在进行正式研究之前，通常警告有淋巴水肿风险或已确定淋巴水肿诊断的患者避免运动；这是基于担心流向患肢的血流量增加会增加组织间液负荷，从而增加淋巴水肿的风险/严重程度。然而，自从最初进行描述以来，许多level I 前瞻性对照随机研究已经证明这种教条是不正确的，很明确，锻炼对于该人群是一种有益方式。
刘中
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文章 瘢痕与瘢痕疙瘩
正常瘢痕：特点是快速成熟，没有收缩，没有宽度增加或形成多于维持强度必需的胶原，不高出组织表面，色泽正常或接近正常。如果愈合伤口一开始就不高出皮面，无明显凹陷，外观过一段时间后恢复正常，那么它应该是正常瘢痕。 病理性瘢痕：是组织损伤非再生愈合的结果，是组织损失修复的一种重要的并发症，是一种血液循环不良、结构异常、神经分布错乱的纤维化性病变，其基质为结缔组织，主要成分是胶原纤维，表层为菲薄的上皮结构，仅由几层上皮细胞组成，称为瘢痕上皮。 增生性瘢痕：如果瘢痕原先为高出皮面的病变，但不超过组织损伤范围，经过一段时间后逐渐平息，变得扁平，症状消退，则是增生性瘢痕。前一阶段所有新生的增生性瘢痕都凸起、红、痒，为增生性瘢痕增生期，多为伤口愈合后3~6个月；中间瘢痕稳定和减轻的过程是增生性瘢痕减退期，但很难确定这一阶段瘢痕成熟所需的时间；后一阶段为增生性瘢痕成熟期，或称为成熟瘢痕。 瘢痕疙瘩： 如果愈合后的伤口瘢痕为高出皮面的病变，且超过了组织损伤的范围，呈持续生长，不能自行消退变平，尤其是单纯手术后又复发，范围比原病变更大，可在真皮和邻近皮下组织扩展，其行为更像是真皮结缔组织的增生性肿瘤。 增生性瘢痕——软化变平、挛缩畸形、溃疡恶变。 瘢痕疙瘩——持续性生长、伴随终生、不能自行消退。
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文章 淋巴水肿就诊前注意事项
淋巴水肿就诊前注意事项 以下是一些信息，可帮助您准备门诊就诊。 你可以做什么 列出以下内容： 您的症状，包括可能与您预约门诊的原因无关的症状 关键个人信息，包括重大疾病或外伤，癌症治疗或近期生活变化 您服用的药物，维生素和补品 准备咨询医生的问题 关于淋巴水肿，需要咨询医生的一些基本问题： 肿胀最可能的原因是什么？ 可能还有其他原因吗？ 我需要什么测试？这些测试是否需要特殊准备？ 肿胀是暂时的还是持久的？ 淋巴水肿怎么治疗？ 您所建议的方法是否可以替代？ 有缓解肿胀的药物吗？ 我还有其他基础疾病。我如何最好地一起管理它们？ 我需要限制饮食或活动吗？ 您有我可以拿的小册子或其他印刷材料吗？您推荐哪些网站？ 不要犹豫，问其他问题。 您的医生可能会问您一些问题，例如： 肿胀何时开始？ 肿胀之前的任何病史，例如手术、创伤、放疗或新开始的药物治疗？ 您还有其他体征或症状吗？ 肿胀是持续的还是偶然的？ 什么情况下可以使肿胀减轻？ 什么情况下加重您的症状？ 您是否尝试过治疗水肿，有没有作用？ 在就诊前您可以做什么 尽可能使您肿胀的肢体抬高，并保护皮肤免受伤害。淋巴水肿引起的肿胀，可能会因损伤或烧伤而减轻疼痛，因此请勿在患肢上使用加热垫。每天保湿皮肤。
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文章 淋巴水肿如何治疗？
淋巴水肿治疗 无法治愈淋巴水肿。治疗的重点是减轻肿胀和控制疼痛。淋巴水肿的治疗方法包括： 锻炼。轻度运动使受影响的肢体活动，这可能会促进淋巴液引流，并帮助您做好日常工作，例如携带杂货。运动不应该使人费劲或疲劳，而应着重于手臂或腿部肌肉的轻度收缩。一位经过认证的淋巴水肿治疗师可以教您一些可能有用的锻炼方法。 包裹你的胳膊或腿。包扎整个肢体会促使淋巴液回流到躯干。绷带应在手指或脚趾处最紧，并在其沿手臂或腿向上移动时逐渐放松。淋巴水肿治疗师可以告诉您如何包裹四肢。 按摩。一种称为手法淋巴引流的特殊按摩技术可能会鼓励淋巴液从手臂或腿部流出。许多按摩疗法可能会使患有活动性癌症的人受益。确保与受过这些技术培训的人员一起工作。 按摩并不适合所有人。如果在相关的淋巴引流区域有皮肤感染、血块或活动性疾病，请避免按摩。 气动加压治疗。戴在患病的手臂或腿的袖套与泵相连，该泵会间歇性地给袖套充气，向您的四肢施加压力，并使淋巴液远离手指或脚趾。 弹力袜或弹力袖套。用长袖子或长筒袜压迫手臂或腿会促使淋巴液从患肢中流出。锻炼患肢时穿弹力袜或弹力袖套。 通过寻求专业帮助，为您的选择合适的弹力袜或弹力袖套。询问您的医生在社区中哪里可以买到。有些人将需要定制的弹力袜或弹力袖套。如果您在穿上或脱下弹力袜或弹力袖套时遇到困难，可以使用特殊的技术和辅助工具来完成。您的淋巴水肿治疗师可以与您一起审查各种选择。 综合消肿治疗（CDT）。这种方法将治疗与生活方式改变相结合。通常，不建议CDT用于患有高血压、糖尿病、瘫痪、心力衰竭、血液凝块或急性感染的人。 如果出现严重的淋巴水肿，您的医生可能会考虑手术去除手臂或腿部多余的组织以减轻肿胀。还有一些较新的手术技术可能更合适，例如淋巴-静脉吻合或淋巴结移植。
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文章 淋巴水肿症状
淋巴水肿症状： 在受影响的手臂或腿中发生的淋巴水肿体征和症状包括： 手臂或腿的部分或全部肿胀，包括手指或脚趾 沉重或紧绷的感觉 运动范围受限制 疼痛或不适 反复感染 皮肤变硬和增厚（纤维化） 淋巴水肿引起的肿胀范围从轻度，或难以察觉的手臂或腿部粗细变化，到极端改变（使肢体难以使用）。由癌症治疗引起的淋巴水肿，可能要等到治疗数月或数年后才会发生。
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文章 肺淋巴管平滑肌瘤病
LAM的淋巴系统表现 — 与TSC-LAM患者相比，散发性LAM患者中淋巴系统表现要常见得多。 乳糜胸和乳糜腹水 — 乳糜胸是LAM患者最常见的淋巴系统表现(10%-30%)。这些患者可表现为胸腔积液或乳糜痰。 较少见的情况下，乳糜蓄积还可引起： 乳糜腹(又称乳糜性腹水)，发生率约为4%，可表现为腹部膨隆或从肚脐处漏出乳糜液。 乳糜尿，见于2%的已报道病例，由淋巴管平滑肌瘤连接肾集合系统与扩张的腹膜后淋巴管而引起。 肺淋巴管堵塞，由乳糜液从中央淋巴管反流进入肺淋巴回路引起(<1%)。 乳糜性心包积液(＜1%) 阴道分泌乳糜液(子宫乳糜漏，＜1%) 粪便含乳糜液(结肠乳糜漏)，伴或不伴蛋白丢失性肠病(＜1%) LAM的胸部CT表现 — 对于疑似LAM的患者，进行胸部非增强HRCT检查的理由是：几乎所有LAM患者都有薄壁囊肿这一典型表现，而常规胸片检查常常无法检测到囊肿。 胸部HRCT结果中可观察到下列特征： 囊肿–在胸部HRCT上，肺囊肿是LAM的标志性特征。LAM的特征性肺囊肿呈圆形，囊壁较薄，边界清楚，在双肺弥散分布，且各肺叶的受累情况并无差异。其直径为2-40mm，囊壁厚度一般为0.1-2mm。囊肿一般缺少内部结构(如，小叶中心性血管或间隔)，与毗邻的血管、气道或小叶间隔也无一致的关系。
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文章 化学性胸膜固定术
胸膜固定术 最常见的操作方法是引流出积液或胸膜腔内的气体，然后通过滴注某种化学刺激物或进行机械性磨损诱导胸膜内炎症和纤维化。 多种化学刺激物可用于诱发胸膜固定，包括： 滑石粉、四环素、米诺环素、多西环素、硝酸银、聚维酮碘、博来霉素、短棒状杆菌(Corynebacterium parvum)联合胃肠外醋酸甲泼尼龙、红霉素、氟尿嘧啶、β-干扰素、自体血液、丝裂霉素C、顺铂、阿糖胞苷、多柔比星、依托泊苷、贝伐珠单抗(静脉给药或胸膜内给药)和化脓性链球菌(Streptococcus pyogenes)A3(OK-432) 化学性胸膜固定术往往会引起疼痛；术前通常会给予胃肠外阿片类药物(如吗啡)和一种抗焦虑/遗忘性药物(如咪达唑仑)镇痛。在临给予硬化剂之前可向胸膜腔内滴注利多卡因(3mg/kg；最大剂量为250mg)。 以下措施可提高滑石粉胸膜固定术的安全性： 使用校准过颗粒大小、小颗粒(如，5-10μm)含量不足10%的滑石粉 使用的滑石粉不超过5g 避免同时进行双侧胸膜固定术，以尽量减少滑石粉的总量 避免在广泛胸膜磨损或多处活检后使用滑石粉
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