孤立性头痛有“幕后黑手”！

当患者表现为孤立性头痛发作时，需要考虑到不同的鉴别诊断。虽然不常见，但头痛可以作为癫痫发作的唯一表现，并且临床上人们对这种特殊癫痫的识别仍然不足。本文将对这种头痛性癫痫的临床特点进行详细介绍。

近年来有报道称，头痛可以作为癫痫发作的唯一表现，有学者提出使用头痛性癫痫（EH）或发作性癫痫性头痛来描述这种疾病。头痛性癫痫是一种具有复杂病理生理机制的疼痛性癫痫发作。关于EH的临床特征和发生机制，目前仍然存在一些争议，并且有报告显示，这种疾病并不是很容易被人们正确地识别出来。

 

在本文中，EH这一术语将用于定义由癫痫样放电引起的头痛发作，即疼痛的痫性发作。根据最近的ILAE分类，EH属于一种局灶性有意识的发作，可以孤立地发生或在其他临床更容易识别的癫痫表现之前发生。

 

 

一般临床特征

 

对于EH的临床表现，既往已有不少病例报道记载。回顾32篇相关的病例报道，可以将EH的主要临床特点总结如下：

 

 可能发生在任何年龄，包括儿童和青春期患者，男女均有患病；

 

在头痛的特点上并无特殊，疼痛种类和位置可有所不同，一些患者表现为有先兆或无先兆偏头痛的特征，一些患者的症状类似于紧张性头痛，也有一些头痛特点难以描述；

 

 头痛时长持续数秒至数天不等，持续时间长的患者表现为具有偏头痛特征或非特异性头痛的头痛/癫痫持续状态，如果责任灶在颞叶或额叶，则持续时间倾向于更短；

 

 大约有一半的病例报告中有轻微的伴随症状，包括畏光畏声、恶心，有时会发生偏头痛样的呕吐，以及面色苍白、言语困难、情绪激动、易怒等；

 

发作期脑电图记录显示在头痛开始到停止出现与癫痫发作相容的异常，在某些情况下，脑电图异常只能通过深电极检测到；

 

 

 在发作间期，脑电图异常可能存在或不存在，患者也可能经历其他类型的癫痫发作；

 

病例报道中患者的脑部疾病包括遗传性脑病、早期脑病、创伤、畸形/发育异常、多发性胚胎性神经上皮肿瘤（DNET），肿瘤和慢性脑炎，特发性癫痫只有两例报道；

 

 责任病灶可能在枕叶、顶叶、颞叶或额叶，头痛的变化特征并不总是与病灶和脑电图相关。

 

EH是一种发作性癫痫事件，其属于疼痛性癫痫发作类别，目前认为是由于涉及疼痛处理的脑部区域放电引起的，如初级和次级躯体感觉皮层、岛叶、前扣带皮质、前额叶皮质、丘脑和杏仁核等。这种多区域性的网络可以解释在不同EH病例中的不同责任病灶。