典型症状
- 皮肤损害
- 眼睑紫红色斑:以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可影响前额、头皮、面颊、胸前 V 形区,具有很高的诊断特异性。
- Gottron 丘疹:为指关节、掌指关节伸侧(即手背的一边)的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。
- 皮肤异色症:面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色,称为“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。
- 甲周毛细血管扩张:甲周红斑。
- 技工手:表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损,可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着,外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布,食指和中指较明显,偶尔可扩展至手掌。
- 其他:部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状,也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒,特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。
肌肉损害
- 常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。
- 最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。
- 急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失。
- 病情严重时还可累及心肌,出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭。
伴随症状
- 可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等,少数患者可出现关节肿胀、疼痛,部分儿童患者可出现广泛血管炎,累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

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