持续打嗝、呕吐可能预示着失明、反复瘫痪？

作者 | 罕熊说
文章首发于 |  病痛挑战基金会公众号

 

打嗝，也可以很可怕？

有一群伙伴会立刻点头：是的！

每天频繁打嗝，每次能持续一小时，

伴有恶心、呕吐不止，吃啥吐啥，

用了种种手段都止不住，

最困惑的是，怎么检查都找不到原因……

 

这可能是一种重病的先兆——

当然，症状可不只有顽固打嗝、呕吐，

皮肤瘙痒、视物模糊、全身疲劳、

手脚灼热感剧痛、尿便障碍、

嗜睡、上半身像被捆住一样（束带感）…

有两项或以上这些情况出现时，

要及时检查神经系统，

看看是不是“脱髓鞘”病变，

不及时治疗或被误诊的话，

可能会有失明、瘫痪的风险！

什么是“髓鞘”？

这要先了解我们的神经系统——

中枢神经系统（脑、视神经、脊髓）

相当于“CPU”，

负责分析外部信息和下达指令；

从中枢神经系统到全身的神经系统，

都靠一束束神经纤维作为“数据线”，

“输入”外部信息和“输出”指令。

巧了，神经纤维和数据线的构造相似，

有“金属丝”——神经细胞轴突，

负责传导信息和指令；

有“绝缘皮”——髓鞘，

是分节包裹神经细胞轴突的一层膜。

 

神经信号的传导，

是通过髓鞘之间的郎飞氏结结构

呈跳跃式传导的，

一旦髓鞘脱失，

神经信号的传导就会大大延迟，

患者就会发现，

身体越来越不听使唤！

 

髓鞘受损的原因有多种可能：

自身发育、营养问题，理化因素损伤，

免疫攻击等，让神经系统自我防护紊乱，

形成“免疫相关非特异性炎症”，

导致髓鞘损伤，甚至神经轴索损伤，

这就是“脱髓鞘疾病”。

而最典型的，是“多发性硬化”（MS）。

常见症状是肢体障碍，

患者起初会感觉身体越来越疲惫，

检查却发现各项指标都挺正常，

直到某一天，胳膊或腿突然不能动了，

疾病早期，多数障碍有可能自行缓解，

但随着疾病不断发展、复发，

势必形成永久的不可逆损害，

必须要进行科学的干预治疗。

 

 

视神经脊髓炎（NMO），本世纪初之前，

曾被视为多发性硬化的一个特殊亚型，

在诊断、治疗上没有太多区分，

但这组人群多数病情较严重、频繁复发，

治疗效果非常有限。

 

随着医学水平不断发展，

2004年，在NMO患者的血液中，

发现了一种特殊的抗体，

被证实是水通道蛋白4的抗体“AQP4-IgG”，

正是AQP4-IgG的攻击，引发了脱髓鞘，

主要受影响的是视神经和脊髓。

 

AQP4-IgG的发现，

仿佛找到了一把钥匙，

为研究NMO等一类疾病打开了大门。

在发病机制、临床特征、治疗方案上，

NMO与MS不但有了越来越多的不同，

自己的“家族”还在不断扩大。

2015年，国际上取消了单独的NMO定义，

纳入到“视神经脊髓炎谱系疾病”（NMOSD），

这包括AQP4-IgG阳性的患者，

和AQP4-IgG阴性、

但症状极其相似的患者，

事实证明后一部分患者可能转为阳性。

如何确诊“视神经脊髓炎谱系疾病”？

说来是个复杂的排列组合问题，

它有六组核心临床特征，

具体症状参见下图，

出现以下部分情况，查不出病因，

要赶紧去神经内科或神经眼科查一下！  

NMOSD症状多、发病急、易误诊，

但确诊NMOSD的小伙伴，

不必害怕，首先要有积极的心态，

这将是一场与疾病长期的战争，

而人类现在有许多武器来对付它。

NMOSD分急性期与缓解期，

急性期即上述症状集中爆发的情况，

需要激素冲击，还可以采用血浆置换、

注射免疫球蛋白、

联合免疫抑制剂治疗等方法，

缓解失明、肢体障碍等症状，

关键是避免误诊，只要及时治疗，

绝大多数病友能够恢复身体功能。

进入缓解期，患者也许能正常生活，

NMOSD却像一颗不定时炸弹，

随时都会有复发的风险，

复发次数频繁，会造成不可逆的伤害，

据统计，若未经治疗，患病5年后，

50%患者需坐轮椅，62%患者失明。

这就需要患者长期服用免疫抑制药物，

谨遵医嘱，切不可自行减量或停药，

控制免疫系统不再“发疯”攻击髓鞘。

对付NMOSD最主要的难点是

它在不同患者中的巨大差异化和不可预测性，

每一位患者的治疗方案都有可能不同。

一方面，只有研发的药物越来越多，

才能让广大患者有适合自己的那一款；

另一方面，有药却买不到（未上市）、买不起，

成了横亘在国内患者前的一座座大山。

NMOSD随时可能发生在我们周围，

让更多人了解NMOSD，减少误诊，

推进NMOSD治疗药物的研发、上市，

完善NMOSD群体的医疗保障体系，

是让这一疾病不再可怕的“组合拳”。

那些一次次复发带来的瘫痪、失明，

本可以不必发生。

让我们一起关爱NMOSD群体，

让他们能够“动”见人生，

看到属于自己的“睛”彩世界！

 

参考文献：

[1] 中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2016，23(3): 155-166.

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[3] 牛会丛,张星虎. 视神经脊髓炎发病机制及治疗策略研究进展[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2013，20(3): 208-211.

[4] 吴卫平. 应早期鉴别和区别治疗视神经脊髓炎与多发性硬化[J]. 中国现代神经疾病杂志，2012，12(2): 108-112.

[5] 张瑛,管阳太. 2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准国际共识解读[J]. 神经病学与神经康复学杂志，2016，12(1): 12-16.