不明原因的气急要重视警惕肺动脉高压来袭

肺动脉高压，您对这种疾病的了解有多少呢？肺动脉高压是肺血管阻力进行性增高，导致右心功能不全及至死亡的一种疾病。世界各国普遍将患病率在0.65~1/千人以下的疾病定义为罕见病。全球肺动脉高压患病率在15~50/百万之间，据此估算，我国肺动脉高压发病人数约有3万人。

该病涉及疾病多，发病机制复杂，发病人群年轻，又被称为“心血管系统的癌症” ，因而虽然“小众”，但“杀伤力”惊人。

肺动脉高压缘何发病

肺动脉高压的发病存在多种机制，如遗传基因突变，或在此基础上合并一些易患疾病，可导致肺动脉高压。新的分类标准将肺动脉高压分为5个大类：

第1组：肺动脉高压（PAH）。包含特发性、遗传性、疾病相关性，如先天性心脏病、结缔组织病、肝硬化等相关，和食欲抑制性减肥药所致；

第2组：左心疾病相关肺高压，如合并冠心病、扩张性心肌病、瓣膜病等；

第3组：肺病相关肺高压，如合并慢性阻塞性肺疾病；肺纤维化；睡眠呼吸暂停等；

第4组：慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH），发生于曾经出现或未出现肺动脉栓塞的患者人群，也可见肺血管内肿瘤等；

第5组：不明原因或混合机制。多种因素、多种机制混杂在一起，如患者存在糖原累积症、慢性肾功能不全、骨髓异常综合征等少见疾病。

据悉，右心导管检查是目前诊断肺动脉高压的金标准。一般而言，人体在安静状态下，海平面水平，正常的肺动脉压力平均值应该小于20mmHg，平均肺动脉压超过25mmHg就算是肺动脉压力升高（2018年新的指南将定为20 mmHg以上）。

警惕不明原因的气急

肺动脉高压患者的主要症状表现是不明原因的气促、乏力、浮肿。患者可能一开始会认为症状是由体质差、感冒、心功能不全等引起，如果做了超声心动图检查，则比较容易发现。超声心动图检查是发现肺动脉高压的一大应用较广泛的筛查手段。早发现、早治疗，对于肺动脉高压患者十分关键。

“肺动脉高压患者来院就诊，常见的有2种情况，一种超声早期发现的，还未到肺动脉高压的程度，不一定需要做右心导管检查；另一种，从其他地区转院过来，可能生活条件本身限制导致拖延治疗，病情比较重，超声检查发现肺动脉压力高，而且右心室已经增大，就需要做右心导管检查确诊。在右心导管检查前，还先需要做一系列无创检查，包括肺功能、动脉血气，肝功能，风湿全套检查等排除其他疾病。

靶向药物给患者带来福音

肺动脉高压的治疗，要在明确诊断的基础上进行。针对不同基础疾病给予治疗，例如先天性心脏病、系统性红斑狼疮等。同时，靶向药物治疗能够有效控制和缓解肺动脉高压。此外，如果属于慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）这一大类，还可以在靶向药物治疗之外，考虑通过肺动脉内膜剥脱术治疗。

肺动脉高压目前临床上还无法治愈，患者需终身用药。已存在几种靶向治疗针对肺动脉高压，按照作用机制可以分为三大类：一氧化氮途径药物、前列环素途径药物、内皮素拮抗药物。近期国内新上市的治疗产品，是一种一氧化氮途径的药物，成分为利奥西呱，适用于肺动脉高压，是新型可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂，不依赖体内一氧化氮的浓度，比原来的靶向药物更能起到直接扩张血管的作用。此外对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压，利奥西呱也是唯一有适应症的靶向治疗药物。从抱着氧气瓶无法出门，到走路不气喘，可以上超市买东西，随着靶向药物的应用，患者的生活质量和生存率得到显著改善。

规范治疗尤为重要

如何及早发现肺动脉高压，并规范治疗？谈到对于公众和患者的建议，希望公众能够对于肺动脉高压有更多的了解，发生有不明原因的气急症状时，早诊断早治疗，并尽可能选择有肺动脉高压诊治经验的大医院。已确诊的患者朋友，积极配合规范治疗。在接受靶向药物治疗的患者，千万不要因顾虑家庭治疗负担，而随意减药、停药、换药，一些仿制药物未经过大规模的临床研究，也不推荐患者盲目使用。

据悉，肺动脉高压患者是以年轻患者居多，这类患者主要经济来源为职业收入，但患病后，因病失业失去了收入来源。而靶向药物治疗往往是伴随终身的。因此，如能有更多治疗药物进入医保目录，将有助于减轻患者的经济负担。