一文全面了解生长激素腺瘤（肢端肥大症）

肢端肥大症是由垂体生长激素腺瘤分泌过多生长激素而引起的以肢端肥大为主要表现的临床综合征，生长激素腺瘤是垂体功能性腺瘤，总体发病率比较低，但却危害严重，不及时治疗会引起严重心脏和肺部损害，引起心功能衰竭和呼吸功能衰竭，可危及生命而丧失手术机会，而及时的治疗治愈率会大大提高，寿命延长生活质量提高。因此早发现早治疗显得尤为重要，正确认识肢端肥大症是前提。

 

临床表现

肢端肥大症的进步表现有以下几个方面：

1.肿瘤占位引起的症状：如头痛，视力视野障碍，正常垂体功能低下，侵犯海绵窦引起颅神经麻痹等，一般生长激素腺瘤发现时肿瘤体积多较小，上述症状不明显。

2.生长激素过多引起的一系列内分泌代谢紊乱，几乎对全身各大系统均有影响，主要表现如下：

1)皮肤粘膜增厚，前额凸出，鼻翼宽大，嘴唇肥厚，牙缝增宽，手脚增粗肥大等。

2)呼吸道粘膜增厚，舌肥大，可引起呼吸道梗阻，打鼾，呼吸睡眠暂停；

3)糖、蛋白质及脂肪代谢异常，可引起血糖升高，蛋白分解增多，还可以引起高钙血症，结石等。

4)心血管系统，可引起高血压，心肌肥厚，严重时心力衰竭，是导致死亡的主要原因。

5)呼吸系统，可引起气道狭窄，慢阻肺，肺部疾患发生率升高，严重时可引起呼吸衰竭。

6)精神神经及肌肉，可引起情绪障碍，脾气暴躁，易怒，肌肉萎缩，无力等。

7)生殖系统，生长激素腺瘤可伴有高泌乳素血症，女性出现月经紊乱，泌乳，不孕等，男性早期可出现性欲旺盛，后期可出现性功能减退。

诊断

生长激素腺瘤根据典型的临床表现，内分泌学检测，和影像学检查，诊断多不困难，重点在于垂体以及靶腺轴内分泌功能的评估，以及由于长期高生长激素引起的各系统合并症的评估，对于后续治疗手段的选择及时机尤其重要。

治疗

目前生长激素腺瘤治疗仍以手术治疗为一线治疗手段，随着技术的进步，对于常规的生长激素腺瘤的手术全切率以及生化缓解率已经大大提高，而且手术相关并发症明显减少，内镜经蝶手术是首选手术方式。而对于侵袭性生长激素腺瘤的治疗，目前对于部分病例，手术做到影像学全切已经可以实现，但生化完全缓解率仍不高，后续存在复发以及再生长等问题，因此需联合药物，放疗等其他治疗。对于药物治疗，最常用的是生长抑素类制剂如奥曲肽等，可以降低生长激素水平，缩小肿瘤体积，控制和改善临床症状，但使用周期长，费用较高，对于失去手术机会的病人可考虑选择。其他的药物还有多巴胺激动剂溴隐亭，用于胶质瘤化疗的替莫唑胺，在部分难治性侵袭性肿瘤中有效，但一般不作为一线治疗。

小结

生长激素腺瘤是一种功能性垂体腺瘤，可引起多系统内分泌及代谢紊乱从而出现一系列症状，手术是首选治疗方式，治疗及时，可以治愈。怀疑有相关症状的患者尽早到神经外科或者内分泌科进行诊治，切莫错过最佳手术时机。