什么是血友病？此类患者是世界上最缺乏安全感的人

都说女性是世界上最缺乏安全感的生物，可当你遇到一个患有血友病的女孩，那么她可以被称之为是世界上最缺乏安全感的人了，她的一生注定是得被好好保护的一生。

血友病是一组先天性遗传性凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍的出血性疾病，以A型多见，主要是八因子缺乏。我国血友病的社会人群发病率为2.72/10万，因其极易受伤流血而被称为“玻璃人”。

血友病一旦发病，就会伴随终生，病人血中缺乏一种重要的凝血因子──抗血友病球蛋白，这种疾病属于遗传性的出血疾病，而且致病基因通常由母亲携带，不会发病，但这种疾病是典型的性联隐性遗传。对于男性则显性发病，成为血友病患者，而女性则为终身血友病基因的携带者，但不会出现出血症状。从遗传学角度看，血友病只会发生在男性身上，而女性的发病率很低，只有在父亲为血友病患者、母亲为血友病基因携带者的情况下，他们所生的女儿才有可能是血友病患者。 

初次看到这个疾病名称，多数人会很好奇，为什么中间有个朋友的“友”字？  据说，“血友病”是日本学者对西文（如英语haemophilia，法语hémophilie，德语Hämophilie）的误译。这个词由词根haima和philia构成。前半截的意思是“血”，后半截的意思是“喜爱”，在不同的复合词里，可以有不同的引申含义，如“与...友好”“倾向于...的，易于...的”，在血友病中表达的意思是“易于（出）血的”。

血友病是世界卫生组织公认最折磨人的疾病之一。这类患者在遭受创伤后会出血不止，一旦发展为重症，即便没有明显外伤，也可能发生“自发性”出血。如果出血发生在关节，会带来大于11级的疼痛（等同于分娩），不仅如此，长期的关节损伤还可能会造成残疾和瘫痪，严重影响患者的生活质量。如果内脏等重要器官出血，可能直接危及生命。   

因此血友病患者常常生活在深深的恐惧之中，时时担心身体有没有出血，疼痛会不会袭来，生命会不会受到威胁，会不会被大家孤立等等，对于他们来说，生活中需要处处留意，注意各方面的安全，如果是女性患者的话还会影响生理期、分娩等更多问题，所以得了血友病的女性患者可以说是这个世界上最缺乏安全感的人了。