西安市莲湖区红十字会医院

轻型、静止型珠蛋白生成障碍性贫血一般无需治疗；

对于血红蛋白大于 75g/L 的轻型或中型珠蛋白生成障碍性贫血患者，若无明显发育障碍，则无需特殊治疗；

重型、中间型珠蛋白生成障碍性贫血患者可补充叶酸；当患者严重贫血或出现溶血危象时，需对症治疗。输血治疗可减少与贫血和无效红细胞成相关的症状及并发症。接受长期输血疗法或定期输血的患者需要定期评估并治疗铁过载，必要时使用铁螯合剂治疗。异基因造血干细胞移植（HSCT）对部分患者有效，可能适用于重度疾病患者。

总体而言，其治疗目的是维持血红蛋白浓度，保证患儿的生活质量，同时防治并发症。

治疗前需要进行铁负荷评估：

• 检测血清铁蛋白：当血清铁蛋白升高时，在排除感染、肝炎及肝损害后，提示铁负荷增加；同样血清铁蛋白降低时，在排除患儿维生素 C 缺乏后，提示铁负荷减少。
• 肝穿刺活检后通过原子吸收光谱学测定肝铁浓度（LIC）是评价机体铁负荷状况的“金标准”，其敏感性和特异性都高。造血干细胞移植前及年龄大于 10 岁的患儿建议进行 LIC 检测。

当满足以下三种情况其中之一时，即需要用药：

• 输血次数≥10～20 次；
• 血清铁蛋白＞1000μg/L；
• LIC＞7mg。

珠蛋白生成障碍性贫血急性期如何治疗？

急性期治疗主要是对于重度和极重度贫血的患者，需要输血治疗。研究表明维持 Hb＞90g/L 才能基本保证患儿正常生长发育，允许正常日常活动。

已经确诊为重型β地贫患儿，推荐：当 Hb＜90g/L 的时候可以输血；每 2～5 周输血一次，每次输浓缩红细胞 0.5～1.0 个单位/10kg，每次输血时间大于 3～4 小时；输血后，Hb 需要维持在 90～140g/L；重度贫血的患儿可少量多次。

另外，一旦患者发生的急性失代偿性心力衰竭，需要密切监测心电图和血流动力学；纠正电解质异常；维持严密的血糖调控；优化肾、肝和甲状腺功能；寻找其他的诱发因素（如感染等）；启动铁螯合治疗等。

患者出现入睡前身体无意识抽搐频繁的症状，可能与癫痫发作、不安腿综合征、低钙血症等多种因素有关。建议患者及时前往医院就诊，在医生的指导完善常规心电图、头颅 CT 检查、头颅 MRI 等相关检查，明确病因后积极配合医生进行治疗。

如果是癫痫发作，可导致患者出现入睡前身体无意识抽搐频繁的症状，发病原因可能与皮质发育障碍、外伤刺激、脑部肿瘤等多种因素有关，发作时还可伴有意识模糊、唾液增多、瞳孔散大等症状。

癫痫发作时，家属注意看护，避免进一步受伤，待病情平稳后，在医生指导下选用托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等药物进行治疗。若是继发性癫痫，则需积极针对原发病进行治疗。

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区分“榨汁”和“破壁匀浆”

首先，传统意义上的“榨汁”，像橙汁、甘蔗汁那样，通过“榨”这个动作，挤出了蔬菜水果里的水分和一些水溶性营养素，而抛弃了大量的膳食纤维。

这种做法不管是蔬菜还是水果都不建议，因为榨成汁后，会损失蔬果里大量的膳食纤维、部分维生素、矿物质和植物化学物质等。

其实，我们这里说的蔬菜打成汁，指的是“破壁匀浆”的操作，就是把整个蔬菜连水分、粗纤维（膳食纤维）和其他营养物质一起打碎形成的匀浆糊状液体。

腰椎管狭窄症的手术治疗，可以分为开放手术和微创手术两类。

常规的开放手术是腰椎管减压、椎弓根钉内固定融合术，这种手术疗效确切，是最经典的治疗方法。但是此类手术对于肌肉等软组织的损伤较大，术后腰背痛的发生率高。

近些年来，国内外学者发展了一系列的微创融合手术等微创手术方法。这些方法在达到同样的神经减压效果的同时，可以减少肌肉软组织的损伤，具有术中出血少、术后恢复快、术后腰背痛发生率明显降低等优势。

另外，对于一些特殊患者，比如肿瘤患者、高龄患者、合并症较多的不能够耐受全麻手术的患者，局麻微创内镜下的椎管减压术也是一种选择。

希望能对腰椎管狭窄症患者提供一个治疗方案的选择。

（一）、存在以下一种或者多种睡眠异常症状（患者自述，或者照料者观察到）：

• 入睡困难
• 睡眠维持困难
• 比期望的起床时间更早醒来
• 在适当的时间不愿意上床睡觉

（二）、存在以下一种或者多种与失眠相关的日间症状（患者自述，或者照料者观察到）：

• 疲劳或全身不适感
• 注意力不集中或记忆障碍
• 社交、家庭、职业或学业等功能损害
• 情绪易烦躁或易激动
• 日间思睡
• 行为问题（如：多动、冲动或攻击性）
• 精力和体力下降
• 易发生错误与事故
• 过度关注睡眠问题或对睡眠质量不满意

（三）、睡眠异常症状和相关的日间症状不能单纯用没有合适的睡眠时间或不恰当的睡眠环境来解释。

（四）、睡眠异常症状和相关的日间症状至少每周出现 3 次。

（五）、睡眠异常症状和相关的日间症状持续至少 3 个月。

（六）、睡眠和觉醒困难不能被其他类型的睡眠障碍更好地解释。

慢性失眠的诊断标准（必须同时符合 （一）～（六）项标准），短期失眠的诊断标准符合慢性失眠第（一）~（三）、（六）条标准，但病程不足 3 个月和（或）相关症状出现的频率未达到每周 3 次。

在临床中，做 CT 检查还是可以排除脊髓型颈椎病方面的问题，当然，如果要检查的更清晰做颈椎磁共振检查就更好了。

如果出现了疑似脊髓型颈椎病方面的问题，需要及时检查治疗，以免延误病情。需要做颈椎 CT 或者磁共振，详细的了解一下颈椎方面的情况，根据检查的结果看是药物保守治疗还是手术治疗，当然即使做了手术以后相关的药物治疗也是不能够少了，药物治疗是基础。

在药物治疗的基础上，患者病情稳定了就需要尽早介入康复治疗，比如说针灸，推拿，穴位注射，中频，超短波的治疗，综合性的处理，这样治疗才有效果。在日常生活中，需要减少伏案工作学习的时间，枕头不要太高了，少用手机电脑。

出现了颈椎病方面的问题，需要及时到当地三甲院的康复科或者是骨科治疗，以免延误病情。

七、拔牙术禁忌症，口腔恶性肿瘤，位于恶性肿瘤上的牙齿禁恶拔除，因拔牙可加速瘤细胞的分化和转移。有时候为了防止放射性骨坏死，在放射治疗前应按除照射区内的病牙。但若放射治疗只是为了暂时控制肿瘤的发展随后仍将手术，则不要拔牙。放射治疗后数年内，应尽量避免在放射区内拔牙。必须拔牙时，要应用较大剂量抗菌素以控制感染。

八、牙源性急性炎症期拔牙问题，应根据具体情况进行分析判定，这与患牙部位，炎症轻重，手术难易，操作技巧及患者全身情况有密切关系。对一般的牙齿，如手术并不复杂，只要在术前术后能适当应用消炎药物，术中尽量减少创伤，术后严密观察，拔牙是完全可以的。这样既可以早期除去病灶，建立引流，减轻疼痛，并可缩短疗程，加速痊愈。如已有脓肿形成，拔牙的同时，应予切开引流。但如估计牙齿拔除困难，创伤可能较大、手术时间较长，则应暂缓按牙。例如，阻生下颌第三磨牙患急性冠而炎时，因手术较复杂，组织损伤较大，易导致炎症扩散而造成深部感染，故应炎症控制后再拔除。老年人及全身状态不良者，急性炎定期拔牙亦应慎重。

九、各种类型的口炎，急性期应暂缓拔牙。