阳信县人民医院

临床表现

• 黄疽梗阻性黄疽是本病突出表现。患儿出生 1-2 周后，本该逐步消退的新生儿生理性黄疽反而更加明显，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色，大便渐趋陶土色，尿色随黄疽加深而呈浓茶样，尿布黄染。皮肤有痰痒抓痕。2-3 个月后可发生出血倾向及凝血功能障碍。
• 营养及发育不良初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疽深度不相符。继而一般情况逐渐恶化，至 3-4 个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。
• 肝脾肿大是本病特点。出生时肝正常，随病情发展而呈进行性肿大，2--3 个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症。最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，日趋严重而死亡。

血尿是泌尿系统疾病重要的症状之一，往往是疾病的一个危险信号，但血尿程度与疾病严重性不成比例。

血尿伴有或无疼痛是区别良恶性泌尿系疾病的重要因素，血尿伴排尿疼痛大多与膀胱炎或尿石症有关，而无痛性血尿除非另有其他的证据，否则提示泌尿系肿瘤。

泌尿道出血可能的原因可以从血尿出现在排尿过程的不同阶段来探究。肉眼血尿可分为初始血尿、终末血尿和全程血尿：①初始血尿见于排尿起始段，提示尿道、膀胱颈部出血；②终末血尿见于排尿终末段，提示后尿道、膀胱颈部或膀胱三角区出血；③全程血尿见于排尿全过程，提示出血部位在膀胱或其以上部位。

血尿色泽因含血量、尿 pH 及出血部位而异。来自肾、输尿管的血尿或酸性尿，色泽较暗；来自膀胱的血尿或碱性尿，色泽较鲜红。严重的血尿可呈不同形状的血块，蚯蚓状血块常来自肾、输尿管的血尿，而来自膀胱的血尿可有大小不等的血块。

须注意，尿液呈红色并不都是血尿。有些药物、食物能使尿液呈红色、橙色或褐色，如大黄、酚酞、利福平、四环素族、酚红、嘌呤类药物等。有些药物能引起血尿，如环磷酰胺、别嘌呤醇、肝素及双香豆素等。由于严重创伤、错误输血等使大量红细胞或组织破坏，导致血红蛋白或肌红蛋白尿。由前尿道病变出血或邻近器官出血，滴入尿液所致，并非血尿。

病理  根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型

I 型：囊性扩张。临床上最常见，约占 90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管。胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者可达 25 cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般汇人囊肿内，而左右肝管及肝内胆管正常。

II 型：憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见。

III 型：胆总管开口部囊性脱垂。胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张，脱垂坠人十二指肠腔内，常可致胆管部分梗阻。

IV 型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。

V 型：肝内胆管扩张(Caroli 病)。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。

扩张的囊壁常因炎症、胆汁储留以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为 10%，成人接近 20%，较正常人群高出 10--20 倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达 50%。

小儿急性阑尾炎

小儿大网膜发育不全，不能起到足够的保护作用。患儿也不能清楚地提供病史。其临床特点：

• 病情发展较快且较重，早期即出现高热、呕吐等症状；
• 右下腹体征不明显、不典型，但有局部压痛和肌紧张，是小儿阑尾炎的重要体征；
• 穿孔率较高，并发症和死亡率也较高。

诊断小儿急性阑尾炎须仔细耐心，取得患儿的信赖和配合，再经轻柔的检查，左、右下腹对比检查，仔细观察病儿对检查的反应，作出判断。治疗原则是早期手术，并配合输液、纠正脱水，应用广谱抗生素等。

①术前病史、临床表现或影像检查证实或高度怀疑胆总管有梗阻，包括有梗阻性黄疽，胆总管结石，反复发作胆绞痛、胆管炎、胰腺炎。

②术中证实胆总管有病变，如术中胆道造影证实或扣及胆总管内有结石、蛔虫、肿块，胆总管扩张直径超过 1 cm，胆管壁明显增厚，发现胰腺炎或胰头肿物，胆管穿刺抽出脓性、血性胆汁或泥沙样胆色素颗粒。

③胆囊结石小，有可能通过胆囊管进人胆总管。术中应争取行胆道造影或胆道镜检查，以避免盲目的胆道探查和不必要的并发症。胆总管探查后一般需作，'I'管引流，且可能有一定的并发症。

4.解剖因素: 肛门直肠部有大量特殊性结构，如肛门隐窝、肛门腺、肛乳头、直肠瓣和特殊的血管构造。直肠静脉中缺少静脉瓣，血液易于瘀积。门静脉系和腔静脉系在直肠下端，有许多静脉丛和吻合枝，静脉壁薄弱，对压力的抵抗力减低，直肠粘膜下组织疏松，有利于静脉扩大曲张，容易形成痔。

5.妊娠: 很多女性在生完孩子之后容易出现痔疮或者肛裂的现象。这是由于生产期间肛门处压力过大和月子期间不活动总起卧床所引发的。所以女性们要特别注意，及时在生产完后，也要定期少量运动或者按摩来减轻腹部以下的压力。

6.遗传: 因遗传基因的缺陷，可产生多发性结肠息肉，p-j 综合征(黑色素斑-结肠息肉病)等遗传性肛肠疾病。

(1 )腹痛：典型的腹痛转移性右下腹痛，发作始于上腹，逐渐移向脐部，数小时((6--8 小时)后转移并局限在右下腹。此过程的时间长短取决于病变发展的程度和阑尾位置。约 70%-80%的病人具有这种典型的转移性腹痛的特点。部分病例发病开始即出现右下腹痛。不同类型的阑尾炎其腹痛也有差异，如单纯性阑尾炎表现为轻度隐痛；化脓性阑尾炎呈阵发性胀痛和剧痛；坏疽性阑尾炎呈持续性剧烈腹痛；穿孔性阑尾炎因阑尾腔压力骤减，腹痛可暂时减轻，但出现腹膜炎后，腹痛又会持续加剧。

(2 )胃肠道症状：发病早期可能有厌食，恶心、呕吐也可发生，但程度较轻。有的病例可能发生腹泻。盆腔位阑尾炎，炎症刺激直肠和膀胧，引起排便、里急后重症状。弥漫性腹膜炎时可致麻痹性肠梗阻，腹胀、排气排便减少。

(3 )全身症状：早期乏力。炎症重时出现中毒症状，心率增快，发热，达 38℃左右。阑尾穿孔时体温会更高，达 39℃或 40℃。如发生门静脉炎时可出现寒战、高热和轻度黄疽。