北京市东城区建国门社区卫生服务中心

一、小儿肺泡性蛋白沉积症好发于哪些儿童？

生活环境空气质量不佳的儿童：长期生活在生活环境空气质量不佳，如长期接触二手烟、煤烟以及杀虫剂等有害化学物质，可能导致肺泡表面活性物质的清除或生成障碍从而引起小儿肺泡性蛋白沉积症。
母体受孕期间接触化学物质的儿童：母体受孕期间接触化学物质后容易诱发基因突变，导致肺泡巨噬细胞功能缺陷，引起先天性肺泡蛋白沉积症。
家族中有患此类疾病的儿童：小儿肺泡沉积症为家族性疾病，与遗传因素有关。
患肺癌、白血病等恶性肿瘤的儿童：恶性肿瘤，特别是血液系统肿瘤，导致患儿机体免疫力降低，进而出现肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，甚至出现自身免疫，从而引起继发性小儿肺泡性蛋白沉积症。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的症状表现有哪些？

小儿肺泡性蛋白沉积症起病可急可缓，大多起病隐匿，约1/3的患者可无症状；39%表现为渐进性呼吸困难，21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。

1、典型症状

呼吸困难：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，初为运动后出现呼吸困难，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难。
咳嗽、咳痰：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质刺激气道所导致，多为轻微的刺激性干嗽，或有白黏痰、团块状痰，继发感染后痰量增多，可呈脓性。

2、其他症状

胸痛、咯血：可出现病灶部位的胸痛，可导致支气管毛线血管出血而出现咯血。
消瘦、乏力、发育迟缓等症状：主要由于肺功能低下导致。
发热:可导致间歇性低热，继发感染时可出现明显发热，热型由所感染病原菌决定。
其他：少部分患者可出现皮肤损伤。

3、并发症

呼吸衰竭：小儿肺泡性蛋白沉积症会导致肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。
肺部感染：小儿肺泡性蛋白沉积症患者大多因肺功能低下导致发育迟缓，免疫力低下，而继续性小儿肺泡性蛋白沉积症患儿大多并发肿瘤、艾滋病等疾病，免疫力亦受到抑制，且肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质为病原体的良好培养基，故易继发肺部感染，出现发热、可黄浓痰，肺部听诊可闻及大量湿性啰音等临床表现。

大量证据表明，母体饮食对胎儿健康非常重要。胎儿的营养状况主要取决于母体的摄入，关键营养素的缺乏会导致母亲和胎儿畸形和不良健康结果。在怀孕期间使用补充剂是非常普遍的现象。然而，目前关于补充剂安全性或有效性的认知并不全面。下文盘点了怀孕期间营养补充剂的安全性和有效性的相关证据。

维生素A

维生素A可能是怀孕期间最有争议的补充剂，因为维生素A被认为可能有致畸风险，然而，维生素A在胚胎发育中也起着重要作用。 维生素A的过量或缺乏都可能导致关键性基因突变，引起发育异常。

维生素A在器官形成中发挥作用，包括肺部。一项干预研究表明，在缺乏维生素A的人群中，补充维生素A的后代，肺功能得到改善。维生素A在免疫功能中也起到作用，新生儿缺乏维生素A会增加感染性疾病的风险，如腹泻、麻疹和呼吸系统疾病。

欧盟建议怀孕期间 维生素A的每日摄入量为540μg视黄醇当量(RE)，而美国的推荐水平更高，为770μg RE。作为一种脂溶性维生素，维生素A存在于鱼油、肉类和乳制品中。β-胡萝卜素是视黄醇的主要植物来源，存在于许多水果和蔬菜中，特别是橙色的胡萝卜、红薯、南瓜和辣椒。在发展中国家，由于难以获得新鲜的植物产品，并且饮食中的肉类摄入量有限，因此普遍缺乏视黄醇。

目前，人们普遍认为应该严格避免维生素A补充剂，甚至应该避免食用含有大量维生素A的食物，例如肝脏。实际上，补充剂的风险被夸大了。新英格兰医学杂志对近23000名孕妇进行了分析，确定了一个高度保守的安全阈值，即 从食物和补充剂中摄入3000µg RE/天的维生素A。欧盟和美国也将可耐受的上限设定为3000µg RE/d。

维生素B6

怀孕期间充足的维生素B6在神经发育、胎儿神经递质合成和胎儿代谢中起着重要作用。维生素B6缺乏已被证明与受孕率降低和早期妊娠流产风险增加相关。对维生素B6的干预研究很少，但对3项小型研究的荟萃分析显示，维生素B6对出生体重有明显的有益影响，但对其他新生儿健康结局或孕产妇发病率或死亡率没有影响。

Cochrane综述认为， 需要更多的证据来确定怀孕期间补充维生素B6对孕产妇和新生儿的益处。补充维生素B6可以减轻怀孕期间恶心的严重程度，对补铁无反应的贫血孕妇，补充维生素B6可能有效，在贫血的临床环境中需要考虑到维生素B6缺乏的可能性。

欧盟推荐孕妇的维生素B6摄入量是1.8mg/d，美国是1.9mg/d。维生素B6的来源包括鱼、肉、家禽、蛋、豆类和坚果，补充剂通常含量更多。仅仅基于神经毒性，欧盟将成人的可耐受上限设定为非常保守的25mg/d，没有证据表明这种摄入水平在孕妇中会出现不良事件或神经毒性。美国根据神经毒性报告，设定耐受上限为100mg/d的更高水平。

维生素b9（叶酸）

预防神经管缺陷是怀孕补充叶酸最广为人知的作用。一项Cochrane综述认为， 在受孕前和怀孕12周内补充叶酸对预防神经管缺陷是有效的。世界上许多国家在20世纪90年代初发布建议，备孕的女性应每天服用400μg叶酸。然而，许多孕妇的叶酸摄入量仍然不足，计划外怀孕和不依从的情况也很多，因此神经管缺陷的发生率仍然较高。怀孕期间补充叶酸的系统综述和荟萃分析发现，先兆子痫、早产和小于胎龄儿(SGA)的风险有所降低。

补充400μg的叶酸基本上被认为是安全的。观察性研究证据表明，叶酸摄入量超过1000μg时，可能存在神经发育变化有关的风险，但需要对剂量和使用时间进行进一步研究。传统上4mg的剂量被用于高危患者，但400-800μg的叶酸剂量就可以降低神经管缺陷的风险，剂量大于1000μg时，风险不会进一步降低。

欧盟推荐怀孕期间的日摄入量是600μg，美国是400μg，美国的可耐受上限是1mg。叶酸主要饮食来源是豆类。全球近80个国家制定了叶酸强化政策，使得神经管缺陷的发生率急剧下降。

维生素B12

维生素B12对于确保有足够叶酸用于脱氧核糖核酸合成和细胞复制非常必要。维生素B12缺乏与产妇和新生儿不良后果有关，包括自然流产、先兆子痫、低出生体重和发育异常(尤其是神经管缺陷)。

欧盟推荐孕妇的日摄入量为4.5μg，美国推荐量较低，为2.6μg，因为有证据表明孕妇的吸收效率会更高。维生素B12的来源包括肉类、蛋类、奶制品和鱼类等动物产品， 素食者缺乏维生素B12的风险很高，素食者可能需要定期补充。B12缺乏症也常见于消化系统疾病，如乳糜泻、炎症性肠病和肠易激综合征。

维生素C

临床研究并 不支持常规补充维生素C来预防妊娠不良结局，如胎儿生长、先兆子痫、早产或新生儿死亡。少数观察性和干预性研究指出，补充维生素C可能会降低胎膜早破的风险。补充100mg（一个保守的剂量），被发现可以减少怀孕期间尿路感染的风险。

欧盟推荐的孕期日摄入量是105mg，美国推荐量更保守，为85mg。每天摄入5份水果和蔬菜就可以达到这个水平。维生素C缺乏比较普遍，低收入人群、孕妇、怀孕吸烟者和1型糖尿病孕妇，维生素C缺乏的风险进一步增加。应劝告这些人群增加维生素C含量高的水果和蔬菜的摄入，如猕猴桃、柑橘类水果、轻度蒸煮或生的西兰花和花椰菜。

广泛的证据支持最佳的维生素C摄入量至少为200mg/d，需要400mg/d才能达到接近最高水平的血浆维生素C水平。要做到这一点，就需要注重高维生素C的食物来源。没有证据建议在孕期补充超过400mg/d的维生素C。维生素C会通过脐带主动运输到胎儿体内，因此，产妇摄入过多的维生素C可能会导致胎儿血浆浓度升高。

参考文献：

Nutr Rev. 2020; 78(10):813-826.

京东健康互联网医院医学中心

作者：梁辰，约翰霍普金斯大学公共卫生学院流行病学硕士，主要研究方向为疾病流行病学。

痔疮疼痛是临床上比较常见的一个症状，往往是有外痔或者内痔以后，形成的血栓发生感染，混合痔等一些类型才会引起痔疮的疼痛，如果疼痛难忍，很有可能就是痔核发生了坎顿。

解决方法：

• 戴上手套
• 抹上石蜡油或炒菜用的香油
• 将痔核还纳入肛门
• 外用痔疮膏、痔疮栓进行消肿、止疼
• 口服抗生素（如果有感染）
• 口服止疼药（如果疼的严重）

动力性肠梗阻、肠淤张等都是突然的腹痛，很多情况下是肠系膜血管的血栓形成。肠系膜上动脉、肠系膜下动脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉，统称肠系膜血管。静脉里面的血栓出现造成的后果，又有点类似肝硬化造成门静脉回流不良。该静脉血栓形成以后，肠道的静脉血回流也发生阻塞，就像下肢静脉血栓形成一样，自然会水肿、渗出造成腹水，同时也引起疼痛，该疼痛可能会钝痛一点，比较持续的，而且不是那么尖锐。