培训机构江西省卫生健康委员会

Graves 病： 1.抗甲状腺药物（ATD）：适应证①轻、中度病情；②甲状腺轻、中度肿大；③孕妇宜手术者；④手术前和治疗前的准备；⑤手术后复发且不适宜 I131 治疗者。

2.I131：破坏甲状腺组织，减少甲状腺素产生。适应证和禁忌证①甲状腺肿大Ⅱ度以上；②对 ATD 过敏；③ATD 治疗或手术后复发；④甲亢合并心脏病；⑤甲亢伴白细胞减少、血小板减少或全血细胞减少；⑥甲亢合并肝、肾等脏器功能损害；⑦拒绝手术治疗或者有手术禁忌证；⑧浸润性突眼，对轻度和稳定期的中、重度 GO 可单用 I131 治疗甲亢，对活动期患者，可以加用糖皮质激素。禁忌证：妊娠和哺乳期妇女。

3.手术： 1.适应证①甲状腺肿大显著（80g），有压迫症状；②中、重度甲亢，长期复发，或不能坚持服药者；③胸骨后甲状腺肿；④细针穿刺细胞学检查（FNA）怀疑恶变；⑤ATD 治疗无效或者过敏的妊娠患者，手术需要在妊娠 T2 期（4~6 个月）施行。2.禁忌证①重度活动性 GO；②合并较重心脏、肝、肾疾病，不能耐受手术；③妊娠 T1 期（1~3 个月）和 T3 期（7~9 个月）。T1 和 3 期手术可能出现流产和麻醉剂致畸。

一、对孕妈妈的影响

• 患妊娠期高血压、子痫前期的风险增大；
• 容易并发羊水过多；
• 孕期发生糖尿病酮症酸中毒；
• 影响孕妈妈免疫力，易并发泌尿系统感染和霉菌性阴道炎；
• 在中老年或再次怀孕时，患糖尿病的风险会大大增加；
• 难产、产伤、产后出血发生率增加等。

二、对胎宝宝的影响

• 巨大儿；
• 胎宝宝宫内生长受限、流产、早产风险增加；
• 增加肩难产发生率；
• 致胎宝宝畸形风险等。

三、对新生儿的影响

• 新生儿呼吸窘迫综合征发生率增加；
• 新生儿低血糖几率增加(最常见)；
• 新生儿高胆红素血症（黄疸明显）增加；
• 新生儿低钙血症、低镁血症增加；
• 童年期及成年期患糖尿病风险很高，发病年龄较提前等。

1.过敏性紫癜肾炎

好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后 1～4 周出现血尿和（或）蛋白尿。

2.系统性红斑狼疮性肾炎

好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。

3.乙型肝炎病毒相关性肾炎

多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或 NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清 HBV 抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到 HBV 抗原。

4.糖尿病肾病

好发于中老年，常见于病程 10 年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

5.肾淀粉样变性病

好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈 NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

6.骨髓瘤性肾病

好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳 M 带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的 15%以上），并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现 NS。上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。

（三）主要治疗（抑制免疫与炎症反应）

1.糖皮质激素治疗

糖皮质激素（下面简称激素）用于肾脏疾病，主要是其抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出，稳定溶酶体膜，减少纤维蛋白的沉着，降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出；此外，尚可抑制慢性炎症中的增生反应，降低成纤维细胞活性，减轻组织修复所致的纤维化。糖皮质激素对疾病的疗效反应在很大程度上取决于其病理类型，微小病变的疗效最为迅速和肯定。使用原则和方案一般是：

• 起始足量：常用药物为泼尼松，口服 8 周，必要时可延长至 12 周；
• 缓慢减药；足量治疗后每 2～3 周减原用量的 10%，当减至 20mg/d 左右时症状易反复，应更加缓慢减量；
• 长期维持：最后以最小有效剂量再维持数月至半年。激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服，以减轻激素的副作用。水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时，可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注。

根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可将其分为“激素敏感型”（用药 8～12 周内 NS 缓解）、“激素依赖型”（激素减药到一定程度即复发）和“激素抵抗型”（激素治疗无效）三类，其各自的进一步治疗有所区别。

长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等副作用，少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理。

2.细胞毒性药物

激素治疗无效，或激素依赖型或反复发作型，可以细胞毒药物协助治疗。由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤的危险，因此，在用药指征及疗程上应慎重掌握。目前此类药物中，环磷酰胺（CTX）和苯丁酸氮介（CB1348）临床应用较多。

3.免疫抑制剂

目前临床上常用的免疫抑制剂有环孢霉素 A、他克莫司（FK506）、麦考酚吗乙酯和来氟米特等。

既往免疫抑制剂常与糖皮质激素联合应用治疗多种不同病理类型的肾病综合征，近年来也推荐部分患者因对糖皮质激素相对禁忌或不能耐受（如未控制糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松），及部分患者不愿接受糖皮质激素治疗方案或存在禁忌证的患者，可单独应用免疫抑制剂治疗（包括作为初始方案）某些病理类型的肾病综合征，如局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、微小病变型肾病等。

应用糖皮质激素及免疫抑制剂（包括细胞毒药物）治疗 NS 可有多种方案，原则上应以增强疗效的同时最大限度地减少副作用为宜。对于是否应用激素治疗、疗程长短，以及应否使用和选择何种免疫抑制剂（细胞毒药物）等应结合患者肾小球病的病理类型、年龄、肾功能和有否相对禁忌证等情况不同而区别对待，依据免疫抑制剂的作用靶目标，制定个体化治疗方案。近年来根据循证医学的研究结果，针对不同的病理类型，提出相应治疗方案。

典型症状

• 腰痛：常表现为持续性腰背部钝痛，躺下时减轻，站立时加剧。有时也表现为突然发作的腰部痉挛样剧痛。
• 下肢疼痛：多为放射性神经根痛，主要在臀后部、大腿后外侧、小腿外侧至根部或足背部。
• 下肢麻木：当椎间盘刺激压迫感觉神经纤维时，可引起肢体麻木，麻木感觉区和受累神经分布区一致。

其他症状

• 少数患者可出现下肢发冷、下腹部疼痛、排便和排尿无力、阳痿等。

并发症状

• 感染：约有 14%的腰椎间盘突出症患者可发生腰椎间隙感染，恢复时间较长，腰臀部、下腹部可发生剧烈疼痛及肌肉痉挛。
• 退行性腰椎管狭窄：退变使腰椎间隙变窄，而椎间盘突出导致的骨质增生使腰椎间孔进一步狭窄，增加了神经根受压的机会，进一步导致了下肢疼痛、麻木等，使出现间歇性跛行。
• 间歇性跛行：黄韧带肥厚及钙化是腰椎间盘突出的并发症之一，可导致腰椎椎管狭窄以及压迫神经根，增加腰腿痛的程度，出现间歇性跛行。
• 马尾综合征：由突出的椎间盘组织压迫马尾神经导致，患者表现为腰骶部的疼痛感、以及局部的感觉和运动障碍。
• 大小便失禁：好发于中央型突出的患者，有时出现马尾综合征并发症的患者也可出现大小便障碍。

桥本甲状腺炎：多见于 30-50 岁的中年妇女，起病缓慢，大部分病人刚开始没有明显症状，常在无意中发现，甲状腺肿大是最突出的表现，一般甲状腺轻中度肿大，常可摸到锥体叶。两侧可不对称，质地比较坚韧，如橡皮一样，表面光滑，与四周没有粘连，随吞咽上下移动。有时可有结节，质地较硬，容易和甲状腺癌混淆。有些病例甲状腺肿大较快，可以出现疼痛和压痛，容易和亚甲炎混淆。早期少数病人可出现一过性甲状腺功能亢进症，称为桥本氏甲亢。大多数甲状腺功能正常。随着疾病的发展，甲状腺破坏程度加重，逐渐出现甲状腺功能减退和粘液性水肿的表现。

少数病人也可出现突眼，但程度较轻，桥本氏病可以和 Graves 病同时存在。

肝腹水是肝硬化最突出的临床表现；失代偿期患者 75%以上有腹水。腹水形成的机制为钠、水的过量潴留，与下列腹腔局部因素和全身因素有关：

• a:门静脉压力增高：超过 300mmH2O 时，腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回吸收减少而漏入腹腔。
• b:低白蛋白血症：白蛋低于 31g/L 时，血浆胶体渗透压降低，致血液成分外渗。
• c:淋又巴液生成过多：肝静脉回流受阻时，血将自肝窦壁渗透至窦旁间隙，致胆淋巴液生成增多（每日约 7-11L,正常为 1-3L），超过胸导管引流的能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔。
• d:继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加。
• e:抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加。
• f:有效循环血容量不足：致交感神经活动增加，前列腺素、心房以及激肽释放酶-激肽活性降低，从而导致肾血流量、排钠和排尿量减少。上述多种因素，在腹水形成和持续阶段所起的作用有所侧重，其中肝功能不全和门静脉高压贯穿整个过程。腹水出现前常有腹胀，大量水使腹部膨隆、腹壁绷紧发高亮，状如蛙腹，患者行走困难，有时膈显著抬高，出现呼吸和脐疝。部分患者伴有胸水，多见于右侧，系腹水通过膈淋巴管或经瓣性开口进入胸腔所致。