长春仁大医院

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

减重手术目前最常用的是两种方法，一个叫胃旁路手术，一个叫袖状胃切除术，这两种手术都是可以通过微创的手段来完成。

随着人们生活水平的提高，越来越多的人开始注重自己身体健康。当人们到医院做检查时，医院一般会为患者开具尿常规等化验申请。尿常规等相关检查在疾病诊断和鉴别诊断中具有重要临床意。尿常规相关检测报告单其结果怎么看，影响因素和临床意义有哪些，接下来我们继续简单介绍下尿液标本化学检查相关检测报告单解读。

尿蛋白

首先我们需要知道的是正常尿液中蛋白质的含量极少。一般情况下正常成年人一天内尿液中蛋白质含量仅为 30-130mg。主要是因为肾小球滤过膜能够阻止相对分子质量在 4 万以上的蛋白质通过，并且近曲小管可以重吸收相对分子量小于 4 万的蛋白质。

当 24 小时尿液中蛋白质含量超过 150mg 或者每升尿液中蛋白质含量 100mg 时，尿蛋白定性实验一般呈阳性，临床上称之为蛋白尿。

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高尿酸血症是怎么形成的？

尿酸生成过多，或者尿酸排泄障碍，或者兼而有之，都会导致高尿酸血症。

痛风不全是吃出来的，饮食问题只是高尿酸血症的一部分原因。

暴饮暴食，体内的尿酸骤然升高，往往诱发痛风，所以许多人认为痛风就是吃出来的。

其实，大多数患者高尿酸血症的原因，是因为尿酸在体内某一个代谢环节或者排泄环节出现了问题。痛风患者应该控制饮食，但只靠饮食控制，许多人解决不了问题，有的人都营养不良了血尿酸还高，甚至越饥饿，身体细胞分解越多，尿酸反而更高。

一般正常成年人应保证每天 8 小时睡眠，而正处于生长发育期的中小学生则需要更加充足的睡眠。但国内部分调查显示，中小学生每天睡眠 8 小时以上的只占 40.8％，而 50％以上的中小学生正在遭受睡眠不足的隐性伤害，还有 3.8％的中学生经常失眠，而且睡眠状况随年龄、年级的增长而越来越差。

导致中小学生睡眠不足的常见因素有：

• 升学压力过大，学习负担过重，父母望子成龙心切，各科老师间的竞争，课内课外作业过多，占用睡眠时间；
• 互联网和电视的普及，加上厌学情绪而导致网络或电视成瘾等使得睡眠时间更加减少；
• 因父母关系不和、离异等各种原因而产生焦虑抑郁等心理问题，都会影响到学生的睡眠，青少年中近 80%的睡眠问题是由于各种紧张、抑郁、焦虑等心理问题引起的。

中小学生的睡眠不足，不单纯是个体睡眠质量差异的问题，而是具有普遍性的社会问题，尤其是学业压力与负担，更是大多数在校学生无法回避的事实。但另一方面，睡眠与中小学生健康成长密切相关，睡眠不足将严重影响孩子正常生长发育，引起免疫力和抗病能力下降，造成健康隐患。长期睡眠不足，会导致孩子注意力不集中和记忆力下降，学习效率低下，不仅会影响身体发育，还会诱发各种慢性生理疾病。此外睡眠不足的青少年，易出现情绪低落、压抑、焦虑、急躁、不愿动、兴趣狭窄等表现，严重者甚至会出现自杀倾向，而心理上的反常表现反过来也会影响睡眠，导致入睡困难，形成恶性循环。

和六味地黄丸，明目地黄丸一样，归脾丸也是临床上经常用到的一种中成药。

由于它属于非处方药，不需要医生开具的处方，所以，很多人会根据说明书对号入座自己的症状，自行去药房购买。那么归脾丸，到底适合什么体质的人，具体有哪些症状的人吃呢？

归脾丸的功用是益气补血，健脾养心。它的主治有两类:

• 1. 心脾气血两虚证，可以拆开理解有心血虚和脾气虚的症状，例如心悸，失眠健忘，面色无华，唇甲色淡，盗汗，体倦食少，面色萎黄，腹胀便溏，乏力，舌淡，苔薄白，脉细弱。
• 2. 脾不统血证，即是脾气虚弱不能统摄血液出现的症状，例如便血，皮下紫癜，女性崩溃，月经提前，月经量多，色淡，或者淋漓不尽，舌色淡，脉细弱。

归脾丸里的君药为黄芪和龙眼肉，它们的主要功效就是补脾气。人参白术，助黄芪补气之力，当归酸枣仁助龙眼肉补心血，共同为臣药。全方心脾同治，以补脾为主，气血双补，以补气为主。