深圳市大鹏新区葵涌人民医院

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初发病时，通常渐觉下肢无力，摇摆步态（鸭步），容易跌倒。上楼梯以及蹲起困难为本病早期症候之一。由于大腿伸肌力弱，，无力支撑躯干，必须一手扶楼梯的栏杆，另一首按压大腿，以助膝髋关节伸直。患儿自仰卧位至直立位的动作为本病的主要特征之一。先翻身成仰卧位，次屈曲膝关节记髋关节，并用手支起躯干成俯跪位，然后以双手及双腿共同支持躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌力量的不足，如是身体呈深鞠躬位。以后将支持膝部的两手，逐渐沿大腿前方上移，以助伸直躯干，最后达于直立位置。上诉动作成为 Cower 征，极少见于其他病，几为本病的特殊征象，偶可在多发性肌炎病例中亦可见到。

本病的一些患儿可有智力低下。多数患儿有心肌病，心脏扩大。晚期患儿因呼吸肌受累导致进行性肺功能下降，通气障碍。疾病初期腱反射存在，以后减弱，终至消失。无肌纤维性颤动，全身知觉及括约肌正常。

病情逐渐进行，于 5-10 年内日趋严重。并发肺炎等感染时更属危险。最终平均年龄 18 岁死亡。

日常病情监测

• 接受期待治疗或甲氨蝶呤药物治疗的患者，应注意定期进行血 HCG 检测和 B 超检查，并监测自身症状进展。若仍有反复阴道滴血或突发急性腹痛、晕倒等，应警惕治疗失败，及时就医。
• 药物注射治疗者，应同时注意监测有无恶心、腹泻、消化不良等副作用，及时反馈。
• 接受手术治疗的患者，需要重点监测手术伤口是否出现红、肿、痛、流脓破溃。1 个月后门诊复查，如有阴道出血、腹痛等不适随诊。
• 进行保守手术有妊娠组织残留风险，故术后应遵医嘱及时复查。

预防

• 科学避孕，建议习惯使用安全套。无避孕措施的不卫生性生活或反复流产，均容易引发输卵管炎、盆腔炎等妇科炎症，从而导致异位妊娠。服用紧急避孕药，避孕失败时可加大异位妊娠风险。而安全套可以预防感染，还能有效避孕。
• 及时治疗妇科疾病，如输卵管炎、盆腔炎、子宫内膜异位症等。
• 注意个人卫生，包括日常卫生和性卫生，每天清洁外阴，换洗内衣裤，限制性伴侣数量。
• 做好孕前检查。
• 保持良好的生活习惯，禁止吸烟、酗酒。

正常分娩出血量多不超过 300 毫升，如果胎儿娩出后 24 小时内，失血量超过 500 毫升，剖宫产时超过 1000 毫升，属于产后出血，产后出血严重威胁产妇的生命，预防产后出血，对降低产妇死亡率，具有重大意义。那么，怎么预防产后出血呢？

临床接产中，一般在胎儿前肩娩出后，立即肌肉注射催产素注射液 20 单位，可以增强子宫收缩，还可以促进胎盘剥离，减少出血，对发生有子宫收缩乏力情况，要正确按摩子宫，应用缩宫剂比如缩宫素加入生理盐水中静脉滴注，缩宫素无效时，还可以用米索前列醇片、卡孕栓。避免因子宫收缩乏力引起产后出血；如果胎儿娩出超过 30 分钟，胎盘经轻压子宫、静脉给子宫收缩剂，仍然没有排出，应该及时行手取胎盘，避免因胎盘因素引起产后出血。

另外，正确处理产程，避免严重的软产道裂伤，胎儿胎盘娩出后，要及时，认真检查软产道，如果有裂伤，要彻底止血，按解剖层次逐层缝合。不要留有死腔，有软产道血肿应该切开血肿，彻底止血、缝合，必要时可以置橡皮引流。可以避免因软产道损伤引起的产后出血。

此外，如果孕妇有原发性血小板减少、再生障碍性贫血、肝脏疾病等，会影响凝血功能，引起产后出血。所以在产前完善各项检查，做到早发现，早诊断的，早处理，必要时转诊到有治疗、抢救条件的上级医院，可以最大程度的降低产后出血的发生。

平时存在一些体征或症状可能表明血压可能升高，尽管这些症状并非特定，但它们可以作为引起警惕的信号。其中包括头痛，尤其是位于后脑部的疼痛；头晕或眩晕感，可能与血流供应有关；心悸和胸闷或胸痛，可能与心血管影响有关；视觉问题，如视力模糊或眼前出现闪烁；呼吸困难，可能与心脏和肺部功能有关；尿频或多尿，可能涉及肾脏功能；以及肢体麻木或刺痛感，可能与血液循环有关。