临泉泉河外科医院

（3）大面积梗死 患者起病急骤，表现危重，可以有偏盲偏瘫、偏身感觉减退甚至四肢瘫、脑疝、昏迷等。

检查CT，MRI确诊。

治疗急性期溶栓取栓治疗。

急性期脑水肿治疗：

（1）甘露醇 

（2）10%甘果糖（甘油果糖） 

（3）利尿性脱水剂  （呋塞米）

（4）人血白蛋白（白蛋白）

脑梗死的预防

1.控制血压

2.合理饮食

3.戒烟

4.控制血糖

5.保持健康体重

6.合理运动

药物性预防：

可在医生指导下使用适当的药物，用于预防血栓形成。

1.抗血小板药物：阿司匹林.

2.抗凝药物：华法林.

3.降血脂药物：阿托伐他丁钙.

发热常常引起头疼，一般有以下几种原因：

        1，发烧本身属于机体有炎症的表现，可能会在炎症刺激的作用下，引起患者出现头疼的症状，也可能会因为全身血管扩张导致脑供血不足，由于脑部缺血、缺氧而引起头疼的症状。

    2，发烧通常是由病毒和细菌、寄生虫等感染引起，产生的毒素，致热原等对头部血管神经有刺激性，可引起头疼。                 

    3，如果是感冒引起的，头疼和鼻塞鼻窦炎等也有关系。           

  4，有些病毒性脑膜炎，病毒直接侵犯脑膜会导致出现剧烈的头疼。

支气管扩张指反复的气道感染与炎症所导致的支气管与细支气管的不可逆扩张，以慢性咳嗽、咳大量脓痰、和（或）反复咯血为典型症状。

支气管扩张的病因

一、呼吸道感染

约1/3的支气管扩张是由于呼吸道感染导致的。

婴幼儿时期感染病毒或细菌，导致严重的支气管炎或支气管肺炎，以及成年人持续、反复的呼吸道感染，导致的慢性支气管炎，均会引起支气管壁破坏、水肿、变厚、溃疡、瘢痕、扭曲，形成不可逆扩张。

二、支气管阻塞

肿瘤、异物或肿大的淋巴结会压迫部分支气管，造成阻塞；使空气排出受限，引起支气管管腔内压力逐渐升高，造成管腔扩张。

支气管外部的牵拉作用

肺部病变愈合后形成的瘢痕组织，会牵拉附近的支气管，而形成扩张。

三、遗传因素

1.囊性纤维化

是遗传因素中引起支气管扩张的常见原因，白种人常见，国人罕见。

2.原发性纤毛运动障碍

因支气管管腔内纤毛发育不全，而导致呼吸道纤毛清除能力下降，易发生呼吸道感染，引起支气管扩张。

支气管扩张症状

一、慢性咳嗽、咳痰

慢性咳嗽、咳大量脓痰是常见的症状，每天痰量可达数百毫升，有厌氧菌感染时则有臭味。

部分患者无症状或仅轻微咳嗽，严重时会有呼吸困难症状。

二、咯血

多数患者会有咯血，血量不等，可痰中带血或小量咳血，也可表现为大咳血，部分患者以反复咯血为唯一症状。咯血通常提示感染加重。

诊断

注意：支气管扩张的病人，感冒、受凉、感染的症状，不像正常人一样打喷嚏、流鼻涕、嗓子疼，病人会直接痰液变多、变黏、颜色变重，这是支气管扩张病人感冒感染的一个特点。

支气管扩张治疗

一、物理排痰

可采用体位引流，清除气道分泌物。一般头低臀部抬高，用手拍动后背，松动痰液排痰。每天2次，每次30min，根据患者耐受程度适当增加引流时间和次数。也可在物理性排痰前进行雾化吸入，增强效果。

二、雾化吸入

利用高速氧气气流，使雾化液形成雾状，易于吸入。可选用生理盐水作为雾化液，吸入后痰液得到稀释，并易于排出，促进引流，有利于控制感染。

三、保守治疗

排痰可减少肺中病原体（细菌、病毒等）数量，抗生素可清除体内病原体。此外，适当的休息可以缓解喘息症状

四、部分患者可能需要进行切除病变肺组织、支气管动脉栓塞术等手术治疗。

抽动症是不自主的、突发的、快速重复的肌肉抽动，在抽动的同时常伴有暴发性的、不自主的发声和秽语。

抽动症状先从面、颈部开始，逐渐向下蔓延。抽动的部位和形式多种多样，比如眨眼、斜视、撅嘴、摇头、耸肩、缩颈、伸臂、甩臂、挺胸、弯腰、旋转躯体等。发声性抽动则表现为喉鸣音、吼叫声，可逐渐转变为刻板式咒骂、陈述污秽词语等。有些患儿在不自主抽动后，逐渐产生语言运动障碍，部分患儿还可产生模仿语言、模仿动作、模仿表情等行为。患儿不自主喉鸣出现较晚，少部分在早期出现，多数在起病后的6～7年出现。患儿的病情常有波动性，时轻时重，有时可自行缓解一段时间。抽动部位、频度及强度均可发生变化。患儿在紧张、焦虑、疲劳、睡眠不足时可加重；精神放松时减轻，睡眠后可消失。患儿智力一般正常，部分患儿可伴有注意力不集中、学习困难、情绪障碍等心理问题。

抽动症应与舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主动作及其他锥体外系病变作鉴别诊断。

主要对患儿的病情恢复有所帮助的药物，如氟哌啶醇、匹莫齐特、硫必利、可乐定贴片、氯硝安定、肌苷等。

2.心理治疗

本病对人格的不良影响十分常见，有的在抽动控制后仍不能适应社会。所以应强调对因对症治疗的同时，注意心理的治疗。心理治疗包括行为治疗、支持性心理咨询、家庭治疗等。帮助患儿家长和老师理解疾病的性质和特征，减缓或消除父母的担心和焦虑。合理安排患儿日常的作息时间和活动内容，避免过度紧张和疲劳。对于发生抽动的患儿可进行闭口，有节奏缓慢地做腹式深呼吸，从而减少抽动症状。

面肌痉挛(FS)主要以一侧面部肌肉阵发性的不自主的抽搐为特点，多局限于单侧，又称为半面痉挛 （HFS），是一种临床常见的缓慢进展的周围神经疾病。在情绪激动或紧张时症状又会进一步加重，但是查体无其他神经系统病变。

典型的面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。

病因大部分是血管压迫：

主要是临近的小脑下前动脉、小脑下后动脉、椎动脉、基底动脉或粗大静脉血管，压迫面神经根所致。

极小部分是占位性病变：

桥小脑角区的肉芽肿、肿瘤及囊肿压迫面神经也可引起面肌痉挛。

面肌痉挛典型症状：

面肌痉挛发病初期，多表现为眼轮匝肌间歇性抽搐，即“眼角跳动”。

随病情进展，逐渐缓慢扩散至一侧面部的其他面肌（口轮匝肌和面部表情肌），甚至可累及同侧颈阔肌，其中以口角肌肉的抽搐最为明显。

严重者可引起面部疼痛，出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内搏动样杂音。少数患者在病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。

抽搐的程度轻重不等，短则数秒，长则十余分钟，有间歇期。发病初期，抽搐较轻，间歇期较长；随症状加重，间歇期逐渐缩短。疲倦、情绪激动或紧张、面部自主运动（如用力闭眼、鼓腮等）时，抽搐程度会加剧，入睡后停止。

需要鉴别的疾病

1.头面部肌张力障碍综合征，多见于老年女性，初期为双侧眼睑痉挛，后期可伴有口、舌、面肌、下颌、喉及颈肌肌张力障碍，精神紧张使痉挛加剧。

2.局灶性运动性癫痫虽然有面肌局限性抽搐，但抽搐范围大，局限面肌者较少，多波及头、颈、肢体。脑电图可有癫痫波放电。

3.习惯性面肌痉挛常见于儿童及青壮年，为双侧眼睑强迫运动，可自主控制，肌电图正常。

4.抽动症常见于儿童和青壮年，有较为明显的肌肉收缩，抽动频率较快，症状严重程度往往与精神因素有关。

5.舞蹈病可出现面肌抽动，但多为双侧，常伴有躯干、四肢的不自主运动，多见于风湿性和遗传性舞蹈病。

面肌痉挛的药物治疗包括口服药物治疗和肉毒素治疗。

口服药物类型

面肌痉挛治疗的常用口服药物包括卡马西平、奥卡西平以及安定等。其中，卡马西平成人最高剂量不应超过每天1200 mg。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。

肉毒素治疗

肉毒素治疗的机制是运用肉毒素阻断神经肌肉的传递，降低面肌痉挛的程度。常用药物为注射用A型肉毒毒素

微血管减压术是针对病因进行治疗的手术方法。

   二、临床表现

难治性癫痫又称顽固型癫痫，是指频繁的癫痫发作，每月至少4次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，且药物的血浓度在有效范围内，至少观察2年，仍不能控制发作且影响日常生活；无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变的疾病。目前病因尚不完全清楚，比较明确的是癫痫类型、脑部病理性损害、脑内存在多耐药基因等。可表现为一般癫痫的症状，如抽搐、口吐白沫、意识丧失、眼角上翻、大小便失禁等，此外难治性癫痫多伴精神、智力障碍。该病预后较差，但通过正确运用抗癫痫药物、生酮饮食、外科手术、迷走神经刺激等方法，可使一部分患者病情得到控制。

临床症状

        抽搐、口吐白沫、意识丧失、眼角上翻、大小便失禁、精神、智力障碍等

治疗原则

        由于难治性癫痫的成因复杂，尽可能减少病人的发作次数，改善病人的生活质量，使其基本能进行正常人的社会活动，是治疗的主要目标。目前常用于难治性癫痫的治疗措施包括药物治疗、饮食治疗、迷走神经刺激术、外科治疗等。

病因

 难治性癫痫的病因与发病机制尚未统一定论，目前国内认为脑部病理性损害、脑内存在多耐药基因、基因异常、免疫缺陷、医源性因素是其主要病因。1、基本病因（1）脑损伤性病理改变：在大部分难治性癫痫患者中发现了脑部病理性的损害，例如海马硬化、结节性硬化、脑部肿瘤、脑部外伤等。（2）脑内存在多耐药基因：国外有报道难治性癫痫患者脑部存在多药耐药基因（MDRI），其过度表达可能是难治性癫痫顽固性的本质。（3）基因异常：部分患者与染色体异常或基因异常有关，具有家族性。（4）免疫缺陷：在免疫缺陷的人群中，致癫痫的机会较多。如高热惊厥的儿童常有IgA缺乏症；原发性难治性癫痫的儿童，治疗前就有IgA缺陷。（5）医源性因素：在临床上对癫痫患者用药选择不恰当，发作类型判断失误，未选用一线药物；药物剂量或药物配伍使用不恰当；患者自觉病情好转而擅自停药，或存在不良生活方式和习惯等均可导致难治性癫痫的发生。2、危险因素（1）脑部存在某种器质性疾病，如围生期损害、先天性脑发育异常、神经遗传性疾病、颅内感染后脑病、颅脑外伤、脑肿瘤、脑血管疾患、脑变性病、代谢中毒性脑病等。（2）头部CT、MRI、PET、SPECT等检查发现脑部异常病灶者。（3）曾有癫痫持续状态史者。（4）某些发作类型易发展为难治性癫痫，成人以颞叶癫痫多见，儿童以West综合征等多见。（5）有神经系统阳性体征者。（6）伴有精神运动发育迟滞或神经功能缺陷者等。（7）脑电图示脑电背景活动异常者。3、诱发因素（1）睡眠：癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系：如全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生；婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作。（2）内环境改变：内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可影响神经元放电阈值，导致痫性发作。疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、感情冲动和一过性代谢紊乱等也可导致痫性发作。

典型症状

         难治性癫痫具有普通癫痫几乎全部的临床表现，治疗无效是其最重要的特征，与普通癫痫相比，难治性癫痫还具有一些特定的症状和体征，如伸性或屈性痉挛、面部血管瘤特征改变等，患者往往还伴有精神、智力和心理障碍等不同临床表现。1、具有某些特殊症状和体征由于难治性癫痫中相当一部分是癫痫综合征，癫痫综合征有自已独特的病因，特殊的发病机制，决定了它有不同的临床症状和体征。婴儿早期癫痫性脑病多发生于3个月，6个月以后少见，强直-阵挛性发作为主；婴儿痉挛症可出现伸性或屈性痉挛，精神、智力发育迟缓等；Sturgeweber综合征除了癫痫、智力减退外，还可出现面部血管瘤特征改变，如结节性硬化的面部皮脂腺瘤。2、精神、智力障碍在难治性癫痫患者后期，精神障碍是其突出的临床表现，这与癫病发作长时间得不到控制，中枢相关结构功能受损，以及长期服用抗癫痫药物有关，临床表现为谵妄、偏执、幻觉等。智力障碍在难治性癫痫患者中亦不少见，癫痫反复发作可导致智力水平下降。此外，相当一部分难治性癫痫患者本身就有脑部结构损伤，甚至发育不全，都会造成智力障碍。

并发症

        因本病长期反复发作且治疗困难，患者容易发生跌倒造成外伤或出现抑郁、焦虑等心理问题，甚至还会发生猝死。

诊断依据

        该病临床表现复杂，仅依靠临床表现常无法明确诊断，故详细询问病史及治疗情况是诊断难治性癫痫的关键。此外，脑电图、MRI、CT、PET等检查可明确痫灶，并有助于判断是否存在脑组织损失。临床诊断、分型及选药正确，应用了2~3种一线抗癫痫药正规治疗2年以上，剂量合适，血药浓度在有效范围，无不可耐受的不良反应，仍有癫痫频繁发作达每月4次以上者。

相关检查

        1、体格检查（1）一般检查：医生对患者的一般情况（性别、年龄、发育、面容表情）、生命体征（体温、呼吸、脉搏、血压）、体位、姿态与步态、头面部、脊柱和四肢做一个概括性观察，初步了解全身的健康情况，同时通过简单的对话，评估患者的认知、语言功能水平。癫痫导致的发育滞后，表现为发育与年龄不符、智能低下；癫痫损害大脑语言中枢可能会出现失语，具体表现为口语表达障碍、听理解障碍、复述不能和命名、阅读、书写障碍等；结节性硬化症所致癫痫，可表现为智力低下、皮肤色素脱失斑、面部血管纤维瘤等。Sturge-Weber综合征患者典型表现为面部葡萄色痣。（2）精神状态和高级皮质功能检查：医生会通过和患者的问答交流，判断患者是否存在认知障碍、失语、人格改变、情绪障碍等。通过给出3、4位随机数字串，1秒给出一个，让患者重复，检查患者的瞬时记忆。还会让患者记一些非常简单的事物，比如苹果、汽车、雨伞，5分钟后让患者重复，检查短时记忆。此外，还可嘱患者进行简单的数字计算，或让患者回答医院或家的位置，检查患者的计算力和定向力。难治性癫痫患者可能出现记忆力减退、失语、人格改变、抑郁等情况。（3）脑神经检查：医生通过检查患者眼睛、面部、听力、发声等情况，判断颅神经是否受损。婴儿痉挛症患者可能出现眼球震颤、失明、失聪；Sturge-Weber综合征可表现同相偏盲。（4）运动系统检查：主要检查患者全身肌肉，观察肌力、肌张力、共济运动、姿态步态等。婴儿痉挛症患者可能有偏瘫、双侧瘫、四肢瘫、共济失调、手足徐动的表现。                     2、实验室检查（1）血液检查：包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血气、丙酮酸、乳酸等检查，能够帮助医生明确病因。定期检查血常规和肝肾功能等指标还可辅助监测抗癫痫药物的不良反应。临床怀疑中毒所致癫痫时，应进行毒物筛查。已经服用抗癫痫药物者，可酌情进行药物浓度监测。（2）脑脊液检查：主要为排除颅内感染性疾病继发性癫痫，对某些遗传代谢病的诊断也有帮助。                             3、影像学检查（1）头颅MRI：MRI是一项无创性影像学诊断技术，能多方位、多层面显示人体解剖学结构，可帮助确定难治性癫痫病灶。（2）头颅磁共振波谱（MRS）：磁共振波谱（MRS）反应机体的代谢信息，主要用于大脑中致癫痫灶的检测，在颞叶内侧癫痫患者，MRS显示异常病灶的波谱比周围正常组织波谱更为明显，可弥补脑电图在病灶定位上的缺陷。（3）头颅CT：怀疑伴钙化的病变，如结节硬化的室管膜下结节和胚胎发育不良性神经上皮瘤常伴有钙化，可加用CT扫描。（4）正电子发射断层成像（PET）、单光子发射计算机断层成像（SPECT）：PET、SPECT显像对癫痫病灶的定位诊断有较高价值。检查前，医生会通过静脉注入显像剂，脑血流丰富区域显示明显，根据癫痫病灶在发作期血流灌注增加，发作间期血流灌注减低的特点，可较为灵敏地反映癫痫灶局部血流变化，从而对癫痫灶进行定位诊断。在发作期SPECT脑显像对病灶诊断的检出率较高；而发作间期PET的准确率较高。

          4、其他检查（1）神经电生理检查：脑电图（EEG）是难治性癫痫最有效的辅助检查工具，医生会结合多种刺激方法，如过度换气、闪光刺激、药物、睡眠等，诱发患者大脑异常放电，有助于明确诊断。近年来广泛应用的24小时长程脑电监测和视频脑电图（video-EEG）使发现痫样放电的可能性大为提高，后者可同步监测记录患者发作情况及相应的脑电图改变，可明确发作性症状及脑电图变化间的关系。（2）心电图：对于疑诊癫痫或新诊断的癫痫患者，医生多主张常规进行心电图检查。这有助于发现容易误诊为癫痫发作的某些心源性发作（如心律失常所致的晕厥发作），还能早期发现某些心律失常（如长QT综合征、Brugada综合征和传导阻滞等），从而避免因使用某些抗癫痫药物而可能导致的严重后果。（3）基因检测：是重要的辅助诊断手段之一。医生通过基于二代测序技术的疾病靶向序列测序技术（aCGH技术），能够一次性检测所有已知癫痫相关致病基因，是一种快速、高效、相对成本低廉的临床遗传学诊断技术，可以提供癫痫患者的基本遗传信息，并应用于癫痫性脑病的病因学诊断。

治疗方针

         由于难治性癫痫的成因复杂，尽可能减少病人的发作次数，改善病人的生活质量，使其基本能进行正常人的社会活动，是治疗的主要目标。目前常用于难治性癫痫的治疗措施包括药物治疗、饮食治疗、迷走神经刺激术、外科治疗等。

对症治疗

急性期治疗：

        全身性强直阵挛的患者，若发作持续时间超过5分钟就该考虑癫痫持续状态，若不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，因而需要紧急处理。1、对症处理保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开。尽可能对患者进行心电、血压、呼吸、脑电的监测，定时进行血气分析，生化全项检查；查找诱发癫痫状态的原因并治疗；有牙关紧闭者应放置牙套。2、建立静脉通道静脉注射生理盐水维持，值得注意的是葡萄糖溶液能使某些抗癫痫药沉淀，尤其是苯妥英钠。3、积极防治并发症脑水肿可用甘露醇快速静滴；高热可给予物理降温；预防性应用抗生素，控制感染；纠正代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙高渗状态及肝性脑病等，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗。

一般治疗：

         生酮饮食：适用于儿童各年龄段发作频繁的癫痫综合征，主要不良反应包括便秘、酮症酸中毒、高脂血症、肾结石等，需在医师和营养师共同指导下应用此疗法。

药物治疗

       1、抗癫痫药物（1）大剂量应用抗癫痫药物研究表明难治性癫痫的形成可能与多药耐药基因有关，该基因可导致神经元对抗癫痫药物产生耐受性，脑内抗癫痫药物浓度相对下降。因此，适当加大抗癫痫药物的剂量，可以不同程度地提高脑组织内的药物浓度，从而达到控制癫痫发作的效果。常用药物如丙戊酸等。（2）联合用药在一线抗癫痫药物，如卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、巴比妥类、苯二氮䓬类及乙琥胺治疗无效时，临床上常采用多药联合治疗，尤其是对有多种发作类型的癫痫患者，联合用药有时可能取得较满意的疗效。常用的联合用药方案为：①卡马西平（苯妥英钠）+丙戊酸钠。②卡马西平（苯妥英钠、丙戊酸钠）+苯巴比妥。③卡马西平（苯妥英钠、丙戊酸钠）+非氨脂（或加巴喷丁、拉莫三嗪、氨已烯酸和托吡酯）。2、新型抗癫痫药物新型抗癫痫药物主要有加巴喷丁、拉莫三嗪、氨己烯酸、奥卡西平、托吡酯等，常用于难治性癫痫的治疗。

手术治疗

         1、切除性外科手术对于有明确致痫灶，且致痫灶位于脑非重要功能区的手术风险较低的药物难治性癫痫患者，应尽早考虑切除性手术。包括海马前颞叶切除术、致痫灶切除、脑叶切除、多脑叶切除、大脑半球切除等。2、姑息性外科手术包括胼胝体切开、软膜下横切等手术，通过阻断癫痫样放电的传导，达到减少发作频率和减轻发作程度的目的。对于儿童的“跌倒发作”（包括强直、肌阵挛、失张力等发作形式）和严重影响患儿生长和智力发育的频繁的全面型发作，可应用全段胼胝体切开治疗，如果患儿存在非功能区的局灶性病变，应一并切除。软膜下横切主要用于致痫灶位于脑重要功能区而不适于切除性手术的患者。

预后情况

一般预后：

         难治性癫痫患者，部分通过现有治疗手段可得到较好控制。因难治性癫痫病因复杂，病程缓慢，经过早期积极治疗，一般均可改善患者的生活质量，延长生存时间。

自愈性：

        一般无法自愈，应积极治疗，避免病情进一步发展。

复发性：

         一般控制良好者不会复发，在强烈诱因下，如精神、情绪刺激，可能再次发作本病。

后遗症：

         该病后遗症主要是智力低下，幼儿发育迟缓、致残、精神心理障碍等。

饮食调理

        癫痫病人饮食要适量、清淡、规律、营养均衡，避免食用刺激性食物及中枢兴奋性物质，同时控制盐量摄入。

饮食建议

         应多吃蔬菜、水果、粗粮、鱼、虾、蛋、奶等，补充足够营养，不挑食，保证均衡的营养摄入。

饮食禁忌

       1、避免过于饥饿、暴饮暴食，饮食不足或过量用药都可能诱发癫痫发作。2、尽量避免饮用含有中枢兴奋性物质的饮料，如茶、咖啡、可乐等。3、大量液体和盐分会加重间脑负担，诱发癫痫发作，因而应限制水和盐的摄入量，少吃果汁、可乐、西瓜、咸菜、咸鱼、咸肉等。

预防

        1、保持心情舒畅，避免精神紧张，避免参加刺激的竞技体育活动。2、遵医嘱用药，避免自行换药、减量或停药。3、饮食适宜，均衡营养，忌过饥、过饱，忌辛辣刺激或过咸的食物。此外，咖啡、可乐、浓茶等可以兴奋中枢的饮料也应避免。