建宁实验中学医务室

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

一、血友病的遗传方式

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

二、血友病影响正常生活吗？

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

在临床中，脑瘫这种疾病早期干预的话，临床症状能够得到改善，但是康复或者根治的可能性还是比较小，要有心理准备才行。

积极的治疗，综合性的处理，临床症状还是能够得到好转，所以说还是有治疗的必要性在里面。

在生活中出现了疑似脑瘫方面的临床症状，需要及时到当地三甲医院的神经内科或者康复科检查治疗，早发现，早处理，这样预后要更好一点，如果时间都已经比较久了，那治疗效果也不好的。

需要完善头部和血液方面的检查，详细的了解一下这两方面的情况，根据检查结果选择药物，药物治疗是基础。

在药物治疗的基础上，需要尽早介入康复治疗，比如说头部针灸治疗，手脚针灸，推拿，手脚活动锻炼，站立训练，平衡功能训练，言语功能训练，认知功能训练等，综合性的治疗，临床症状才能够得到改善，只是药物治疗是不够的。

现代人饮食规律，匆忙解决的早餐，必点外卖的午餐，大鱼大肉的晚餐。一个疫情让大家本不规律的饮食和膳食结构，变得更加糟糕。很多人选择在晚上吃很多高油高脂的东西，忽略自己一天内的前两餐。并且根据调查，平均每天摄入最多的，就是高脂肪高热量的食物，每天喝和奶或者吃奶制品的人，没有达到推荐量，并且优质蛋白的摄入，更是质量不过关和量不够的。

膳食不均衡，引发各种健康问题：

肠胃受损

首先饮食上不注意规律，饥一顿饱一顿，打乱肠胃的生物节律。其次，长期养成的不吃早餐的习惯，会让胃酸分泌过多，损害胃黏膜。若是在食物上还没有注意健康卫生，感染细菌，极易诱发炎症和胃部溃疡，

另外，减肥的人群最忌暴饮暴食，不仅会让胃扩张，还会伤害肠道功能。

营养不均衡

膳食结构没有合理安排，就会造成身体的营养补充不完全，身体没有得到足够的能量，不仅会造成内部器官的损伤，还会影响外观上的颜值，皮肤变得干燥黯淡，经常性的贫血和细胞逐渐老化，缩减寿命。

调查也显示，膳食结构不当的人，骨骼的密度偏低，更容易出现骨质疏松的现象。

便秘痤疮

正常规律的饮食情况下，人才会自然的排便，但若是体内没有食物排出或是进食混乱，则就会让身体代谢下降，结肠映射作用失调，导致便秘。长期的便秘，身体的宿便产生的有害物质，危害到皮肤，诱发痤疮。

肥胖或消瘦

长期的油腻食物，像烧烤火锅这样的饮食，吃完就躺或者就坐下，就会导致腹部堆积脂肪。消化能力日渐下降，脂肪堆积，体型逐渐就失去控制，发胖。

而若是长期不摄入蛋白质，吃很少的肉类或者蛋奶，则会导致营养失衡，能量逐渐不足，消耗身体的其他营养物质，身材逐渐消瘦。免疫力下降，更容易低血糖。

蛋白质对身体的三大益处

益处一：帮助增加免疫细胞，抵抗外来物质的侵袭。

益处二：蛋白质可以增进代谢，运动后有利于增加肌肉含量，消耗脂肪，减轻体重。

益处三：降低中心肥胖，缓解心血管健康。

蛋白质没吃够，4招科学补充：

优质的蛋白质

在优质的蛋白质里，含有人体所需的氨基酸种类，并且和人体的蛋白质相似，更容易吸收和利用。可以经常多吃鸡肉、鸡蛋、奶制品和虾鱼类食物。

足够的蛋白质

每个成人，每天最好摄入优质蛋白的含量，是自己体重公斤数乘1克的量，优质蛋白的量，占到自己蛋白摄入的40％左右，老人的话则建议50％。每天保证充足的蛋白质，维持正常的身体代谢水平。

简单的蛋白质来源

同样的食物，不同的制作方式，就可以让其的热量不同。同样的优质蛋白，加了糖和油就会破坏营养，并且容易长胖。比如糖醋排骨和炸鸡，并不是恰当的摄取蛋白质的来源。

择优吃蛋白质

先吃优质的蛋白质，再摄入非优质的蛋白质，足量和质量好的蛋白质更能补充身体的营养，让饮食更加均衡，并且更容易饱腹。

按照上面的标准，蛋白质中的优质来源则是热量低，营养高的蛋白质，更适合补充身体的营养。因此。平常要少油多蒸煮的方式，吃水产品或瘦肉，来满足身体需要。正确的饮食结构，才是帮助身体健康的基础，日常很难改变饮食结构的人，也可以选择蛋白类补充剂。

一、倍他乐克

禁忌症：

• 心原性休克 有症状的低血压（阻滞 B 受体，收缩血管，降低血压）
• 病窦 （延长房室结的不应期，降低心室率）
• 有症状的Ⅱ，Ⅲ度房室传导阻滞（同上）
• 不稳定的，失代偿性心力衰竭患者（阻滞 B1 受体，负性肌力作用，减少心排血
• 支气管哮喘 阻塞性肺气肿（阻滞 b2 受体，收缩平滑肌）
• 重度外周血管病变伴静息缺血（收缩血管，减少血流）
• 重度抑郁患者
• 过敏

二、非甾体类消炎镇痛药

禁忌症：

• 活动性胃肠道消化性溃疡和近期胃肠道出血，是所有非类固醇抗炎止痛药首要的禁忌证。此外，溃疡性结肠炎也禁用这类药物，否则会加重病情。直肠和肛门周围有炎症时不宜用栓剂。非活动性消化性溃疡和重度胃炎也必须慎用。必须时，应该同时服用胃粘膜保护剂，如各种硫糖铝制剂等，并采用饭后立即服药的方法。
• 有哮喘、过敏性鼻炎疾病史者，宜慎服或禁服。
• 肾功能不全者禁用某些非类固醇抗炎止痛药，尤其是丙酸类药物（如布洛芬、萘普生、芬必得、酮洛芬等），否则会进一步损伤肾脏。
• 严重高血压和充血性心力衰竭者不能使用该类药物，因为他们易引起体液潴留，拮抗利尿剂的作用。从而加重病情，尤其是吲哚美辛、布洛芬等。
• 肝功能不全和血细胞明显减少者应慎用，尽管这方面发生的概率不高，但仍然应该重视，使用者要随访肝功能和血常规。

精神发育迟滞分为轻度、中度、重度、极重度四个等级：

（一）轻度，智商在50-69之间，在全部智力发育障碍中占85%。患者在幼儿期即可表现出智能发育较同龄儿童迟缓，如语言发育延迟，词汇不丰富，理解能力和分析能力差，抽象思维不发达。能完全独立自理生活，如进食、穿衣、洗漱、大小便控制及简单家务劳动。就读小学以后学习困难，学习成绩经常不及格或者留级，最终勉强完成小学的学业。

（二）中度，智商在35-49之间，在全部智力发育障碍中占10%，患者从幼年开始智力和运动发育都明显比正常儿童迟缓，语言发育差，表现为发音含糊不清，虽然能掌握日常生活用语，但词汇贫乏以致不能完整表达意思。计算能力为个位数加、减法的水平。不能适应普通小学的就读。

（三）重度，智商在20-34之间，在全部智力发育障碍中占3%-4%。患者在出生后即可出现明显的发育延迟，经过训练最终能学会简单语句，但不能进行有效语言交流。不会计数，不能在普通学校就读。可学会自己进食或简单的生活习惯，但日常生活需人照料。常伴随显著的运动功能损害、身体畸形，并可出现癫痫、脑瘫等神经系统疾病。

（四）极重度，智商在20以下，在全部智力发育障碍中占1%~2%。完全没有语言能力，对危险不会躲避，不认识亲人及周围环境，毫无防御和自卫能力，以原始性的情绪，如哭闹、尖叫等表达需求。

生活不能自理，大小便失禁。完全依赖他人帮助才能生存。常合并严重神经系统发育障碍和躯体畸形。