太白县太白河镇卫生院

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血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

有种说法叫“贵人语迟”，形容孩子晚说话由于头脑聪明，腹有经纶，但实际上很有可能是语言发育迟缓的表现。语言发育迟缓是指各种原因引起的儿童口头表达能力或语言理解力明显落后于同龄儿童的正常发育水平，必须得到重视。

什么是语言发育迟缓？

语言发育迟缓是指由于各种原因，而引起的儿童口语表达能力或语言理解能力明显落后于同龄儿童的正常发育水平。

这类孩子由于大脑发育不全，常常还伴有其他问题：如不愿与人交流、与别人缺少目光接触、不合群、注意力不集中、烦躁、多动、乱扔东西、智力低下等异常行为。

语言发育迟缓常见的病因有：智力低下，听力障碍，自闭症，脑瘫，唇腭裂，发育性失语症以及脱离语言环境（狼孩）等。

如何知道孩子有语言障碍？

儿童语言障碍的孩子早期警告信号包括：

• 6 个月 对声音缺乏反应，不笑也不尖叫，表现过于安静
• 9 个月 极少或不发咿呀声，不表现出高兴或生气
• 12 个月 不用手指东西，不用手势，如挥手或摇头
• 15 个月 还不会开口说第一个字，对“不”或“再见”没反应
• 18 个月 不能保持用至少 6-10 个单字， 听不清楚或不能分辨不同的声音
• 20 个月 辅音含量少于 6 个，不能明白简单的指令
• 24 个月 词汇量少于 50 个单字，对社交没有兴趣
• 36 个月 无法使用简单句，不熟悉的人很难听明白孩子的话
• 48 个月 还有较多发音错误，说话内容不易理解
• 60 个月 还没有叙事能力，不会讲简单的故事
• 语言能力出现明显退步
• 持续超过三个月以上的口吃
• 其他情况：语言能力出现明显退步；出现口吃的时间超过 3 个月以上

孩子说话迟是“贵人语迟”或“金口难开”吗？

现实生活中，的确存在一些开口迟的儿童，但是他们的父母在着急的同时，也给予自己精神上的安慰，“贵人语迟、金口难开”等说法也应运而生。

其实，“贵人语迟、金口难开”是有限度的。

根据《2～3 岁儿童词汇和语法发展的研究》报告，在对 720 多名年龄在 24～47 个月的健康儿童调查显示：

• 24 个月自发表达的词汇量少于 50 个，30 个月男孩结构表达量少于 5 个、女孩结构表达量少于 8 个，则被视为语言发育迟缓可疑对象。
• 24 个月自发表达的词汇量少于 30 个，30 个月的男孩结构表达量少于 3 个、女孩结构表达量少于 5 个，则为语言发育迟缓。
• 如果孩子在 2 岁时还不能达到上述标准，就应当及时到专科医院就诊，做进一步的详细检查，必要时还需要做适当的干预和治疗。

一般来讲，幼儿 2～3 岁是掌握口语的基本阶段。据有关统计资料显示，2 岁儿童语言障碍的发生率明显高于智力障碍的发生率。

语言障碍不仅严重影响儿童的语言理解和表达能力，还会对儿童将来的学习、行为等一系列问题产生负面影响，因此，把握儿童语言发育的最佳时机，应当引起父母足够的重视。

功能性便秘（FD）是功能性肠病的一种，表现为持续的排便困难、排便次数减少或排便不尽感，且不符合肠易激综合征（IBS）的诊断标准。

随着饮食结构的改变及社会心理因素的影响，FD 的发病率逐年增加，严重影响患者的生活质量。本文结合 2014 年美国 DDW 会议相关报道，就 FD 的发病机制、诊断检查、治疗三方面的最新研究进展作一简要综述。

发病机制

FD 的发病机制尚未完全阐明，目前认为与结肠运动功能障碍、肛门直肠功能障碍、精神心理异常等因素有关。根据目前病理生理学机制，将 FD 分为慢传输型便秘、排便障碍型便秘、混合型便秘、正常传输型便秘 4 种类型。

1 结肠运动功能障碍

FD 患者患者存在结肠运动功能障碍，主要特点为结肠传输时间延长，高振幅推进性收缩减少，这可能与肠道神经元与神经递质异常、肠道神经胶质细胞病变、肠神经化学信号异常、肠道 Cajal 间质细胞（ICC）网络异常、肠道平滑肌病变、结肠衰老、氯离子通道功能障碍等因素有关。Chen 等用结肠镜将高分辨率测压仪固定在结肠远端 6~8h 研究 8 例健康自愿者和 22 例慢性便秘患者结肠运动，发现慢性便秘患者缺乏高振幅推进性收缩，存在低振幅同步收缩及逆行收缩，富含有节律的低振幅结肠袋运动。Chen 等发现在慢传输型便秘的小鼠模型中，脑源性神经营养因子的表达减少、肠神经纤维密度减低、肠黏膜神经纤维的超微结构出现退变，提示脑源性神经营养因子可能通过改变肠内神经结构、活化 TrkB-PLC/IPS 通路改善肠道平滑肌病变对肠道动力起到重要调节作用。Mathilde Cohen 等发现在重度结肠无力患者中，ICC 明显减少，但是 ICC 缺陷的严重程度与便秘症状的严重性无明显相关。Broad 等发现随着年龄的增长，结肠平滑肌对电刺激的收缩反应减弱，这种改变在升结肠更为显著，且这一现象在 C57 BL/6 雌性小鼠中也得到证实。

2 肛门直肠功能障碍

排便障碍型便秘患者在排便过程中腹肌、直肠、肛门括约肌和盆底肌肉不能有效地协调运动，直肠推进力不足，直肠感觉功能异常，从而导致排便障碍。Mugie 等发现 FD 患儿的直肠阈值更高，且第 1 次发现 FD 患儿与正常对照者相比，直肠扩张时脑部激活与失活模式不同，表明二者在排便时可能有不同的大脑处理机制。Burgell 等对 668 例排便功能异常患者、668 例正常对照者进行病例对照研究发现，直肠感觉受损患者更易患便秘，强调了排便异常患者直肠感觉功能的重要性。

3 精神心理异常

目前 FD 的发病率上升与社会节奏加快、生存压力增大有密切的关系。抑郁、焦虑、紧张等情绪常会扰乱正常的排便规律，抑制肠道蠕动。有学者认为精神心理因素可能通过大脑皮层-边缘系统-蓝斑核-迷走神经背核-自主神经系统-肠神经系统交感迷走神经功能失常，从而导致胃肠功能障碍。

诊断检查

FD 的诊断主要基于症状，目前主要采用罗马 III 的诊断标准。Natasha 等对 2781 例应用罗马 III 标准诊断患者进行 1 年的随访，发现罗马 III 标准对 FD、IBS、便秘型 IBS（IBS-C）的诊断具有持续的稳定性，不受心理因素及生活质量的影响。Gambaccini 等发现患者自定义的“便秘”与罗马 ID 便秘的诊断标准基本一致，但非完全一致，患者自定义“便秘”中的部分症状尚未包含在罗马 III 诊断标准中。

肠道动力、肛门直肠功能检测对便秘分型、治疗方法的选择、疗效的评估是十分必要的。目前采用的检测方法有结肠传输实验、肛门直肠测压、球囊逼出试验、X 线排粪造影、磁共振排粪造影等。Lee 等发现高分辨率直肠压力地形与波形测压不仅在大多数测压参数上具有良好相关性，还可确定肛管高压区的长度。Spierings 等使用一种安装在一次性手套上的固定点测压装置，发现其与传统的肛门直肠测压相比，可提供类似的压力数据，还可同时描述直肠肛门的肌电图活动。Dhanekula 等发现乳果糖氢呼气试验（LBT）中甲烷的水平与便秘症状有关联，更高的甲烷水平可能提示更为严重的便秘症状。

治疗

1 调整生活方式

合理的膳食、多饮水、运动、建立良好的排便习惯是治疗 FD 的基础治疗措施。Lisoni 等对 66 例慢传输型便秘患者随机给予地中海饮食或一般饮食（55%碳水化合物、15%~20%蛋白质、30%脂肪）进行一项为期 2 周导入期、8 周治疗期、2 周洗脱期的研究，发现 8 周地中海饮食明显改善了患者的便秘症状，减少了结肠传输时间。

2 药物治疗

目前药物治疗主要有泻剂、促动力药物、促分泌剂、灌肠剂及栓剂等。Yiannakou 等首次对 374 例男性慢性便秘患者进行一项普芦卡必利的多中心随机对照研究，发现普芦卡必利与安慰剂比较，在男性患者中显著增加了每周＞3 次的自发完成排便的比率，并且并未发现新的安全问题。但 Benninga 等对 213 例儿童 FD 患者进行的一项多中心随机对照研究发现：普芦卡必利在儿童中的耐受性尚可，但与安慰剂相比，便秘症状、疾病相关生活质量均无明显差异。Gatta 等对普芦卡必利治疗慢性便秘的随机对照试验进行了系统回顾，发现在目前治疗剂量上，普芦卡必利致心律失常作用的可能性极小。Lacy 等对 483 例伴有腹胀的慢性特发性便秘患者进行了一项为期 12 周的随机对照试验，发现 145μg/d、290μg/d 剂量的利纳洛肽均显著改善了慢性特发性便秘患者的肠道症状及腹部症状。Acosta 等发现 100μg/d 的 RM-131（一种选择性胃促生长素受体激动剂）加快了慢性便秘患者的结肠传输时间，促进胃排空，对上、下消化道动力均匀促进作用。Shin 等发现 YKP10811（一种 5-HT4 受体激动剂）在为期 8d 的治疗中，可加快 FD 患者结肠传输时间、改善便秘症状。Cho 等发现 DA-6886 是一种 5-HT4 受体激动剂，可增加便秘小鼠的结肠活动，促进排便。

3 生物反馈治疗

生物反馈是治疗盆底肌功能障碍所致便秘的有效方法。Kessler 等对 82 例慢性便秘儿童进行回顾性分析，发现盆底肌训练和生物反馈治疗对慢性便秘儿童（特别是盆底肌功能障碍所致便秘）有明显疗效，且可能获得持续症状缓解。

4 其他方法

FD 治疗的其他方法有骶神经刺激、针灸、按摩推拿、中药、益生菌制剂等，这些方法的疗效目前尚不明确。Ron 等对 20 例慢性特发型便秘或 IBS-C 患者进行一项开放性试验，首次探讨结肠振动胶囊的安全性和有效性，研究结果提示结肠振动胶囊是安全的，可增加慢性特发型便秘或 IBS-C 的自发完成排便次数。Dinning 等发现骶神经剌激对严重慢传输型便秘的长期治疗无明显疗效。Meij 等对 FD 儿童与正常对照者的粪便菌群进行分析，发现二者在肠道菌群的种类和数量上无明显差异，提示菌群失调可能不是 FD 的病因，益生菌治疗可能对 FD 儿童不是一个很好的选择。Bignell 等研究表明盐酸纳洛酮缓释胶囊对 FD 患者无治疗作用，提示内源性阿片系统不是 FD 的致病机制。Kumar 等研究发现经皮电刺激（采用胫后神经刺激）对慢性便秘患者无明显疗效。

手术治疗

当患者症状严重影响工作和生活，且经过一段时间严格的非手术治疗无效时，可考虑行外科手术治疗。但手术有一定的并发症和复发率，需严格掌握手术指征。Dudekula 等利用美国 1998~2011 年全国住院样本、2005~2011 年加利福利亚州和弗罗里达州的资料针对行结肠切除术的慢性便秘患者（排除炎症、肿瘤等疾病）进行一项回顾性分析，发现慢性便秘患者行结肠切除术的比例正在增加，至少占美国每年结肠切除术的 2%。尽管行结肠切除术患者的年龄相对较轻，但术中并发症、术后 30d 的住院率仍很高。同时，术后患者持续较高的再就诊率提示手术获益有限。

综上所述，结合 2014 年 DDW 会议对 FD 的相关报告，使我们对 FD 的发病机制、诊断检査、治疗有了新的认识，但 FD 的病理生理机制复杂、治疗效果不理想、严重影响患者的生活质量，仍需进一步加强研究。

概述：

 

腰椎管狭窄的患者，主要表现为下肢感觉以及运动功能障碍。大多数患者首先出现反复腰痛，之后可引起臀部和腿部疼痛。部分患者可因为椎管狭窄压迫马尾神经，导致出现马尾综合征，表现为患者大小便失禁以及鞍区感觉异常。患者还会因为腰椎管狭窄而出现间歇性跛行，具体表现为行走一段路程之后，出现一侧或者双侧下肢麻木疼痛及无力，被迫休息后才可继续行走。

治疗建议：

 

对于腰椎管狭窄的患者，可选择药物治疗或者手术治疗。药物选择可以服用非甾体类抗炎药，来减轻疼痛症状，比如布洛芬、塞来昔布等。也可以服用神经营养性药物来促进周围神经的恢复，改善神经功能，比如甲钴胺等。或者可配合使用肌肉松弛剂来改善肌肉紧张状态，缓解疼痛，比如乙哌立松以及氯唑沙宗，而对于服用药物无效症状较重的患者，可推荐手术治疗。

日常注意：

 

腰椎管狭窄患者，应该养成良好的生活以及运动习惯，来改善病情。首先，患者应该加强腰背部肌肉的训练，增强脊柱的内在稳定性，防止因为肌肉萎缩而带来不良后果。其次，患者应该保持良好的站立以及端坐姿势，同一姿势不能保持太久，应该适当进行活动，解除腰背部肌肉疲劳。最后，患者应该合理饮食，保持合理体重，减少脊柱负荷。

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“杨博士，我来替母亲和全家人给您送感谢信来了，非常感谢您给予积极的诊治，母亲现在能吃饭和下地走路了，谢谢您谢谢您。”来者是患者朱氏的儿子。

患者朱氏，女，90 岁高龄，于 2016 年 4 月 21 日行“胃窦切除、胃肠吻合术”后，出现食欲不振，吞咽功能极差，全身乏力，口干欲饮，口苦，怕冷等相关表现，医护人员结合临床诊断为“1.胃窦切除、胃肠吻合术后；2.十二指肠憩室；3.胆囊切除术后；4.慢性支气管炎”，积极给予鼻饲、吸氧、雾化等相关措施，但效果欠佳。家人在失落之际打听到中医科杨强博士中医本领过硬，遂经人介绍请我前去会诊。

我根据临床症状，结合舌苔、脉象，认为胃瘫主要是由于胃阳不足引起的，即便是出现口干欲饮、舌光剥等胃阴亏虚表现，也是由于胃阳不足易伤及胃阴，因此提出中医治则为温养中阳、兼滋胃阴，给予中药“党参、砂仁、豆蔻、肉桂、生石斛、半夏、柴胡、黄连、广木香、竹茹、麦冬、檀香、枳壳、山药、陈皮、山楂、麦芽、生白术、玉米须、沉香粉、鸡内金粉”。嘱其家人，患者在胃肠功能恢复期，中药应当少量频服，不可加重胃肠负担，使其胃肠功能从不能食的状态中慢慢恢复过来。家人极度信任中医，严格按时、按法服药，服用七付后，患者自觉食欲较前明显好转，口干明显减轻，精神状态也较前改善，遂转入我科进一步中西医结合诊疗。

一个疗程后，患者诉口干、口苦好转，还可以在家人搀扶下运动，食量明显增加，但是出现咯吐黏痰，呕吐症状，仔细询问病情，得知原来是不小心吃了生冷食物造成的，嘱家人饮食注意，并调整中药为“党参、山药、陈皮、桔梗、黄连、柴胡、半夏、木香、五味子、山楂、麦芽、白术、竹茹、石斛、沉香粉、鸡内金粉”以滋养胃阴，健脾和胃。经几个疗程诊治，患者神志清楚，精神可，食欲增加，怕冷、口干欲饮明显好转，口苦已消，咯吐黏痰好转，患者家属要求出院。我嘱其按时服药，调养身体，不适随时可以再诊。家人为表感谢特意送来锦旗，这是对一名普通临床医生的认可，也是患者对中医的认可。

作为铁杆中医的我，将继续以继承中医、发展中医为己任，为广大患者解除病患。愿天下无病，是医务工作者的愿景。共勉！