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血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
有以下危险因素或诱因的人群,更容易患勃起功能障碍,目前研究表明可以预测的疾病或者危险因素有:
视频简介:
作者:北京医院 妇科 主任医师 张毅
宫颈炎患者在日常生活中应注意以下几个方面:
第一、患有宫颈炎,在这期间要积极的治疗炎症,注意治疗期间的个人卫生,采用适合自己的治疗方法,并按照医生的吩咐来进行治疗。
第二、对于慢性宫颈炎,要进行宫颈涂片检查,避免病情恶变,尤其是40岁以上的女性更要做涂片检查,像TCT、防癌涂片都要做。
第三、应该有正确的对待疾病的态度,不要因为患病而突然的意志消沉,不积极的治疗,也不要因为不良情绪,而使得免疫功能的下降,这样对自身是没有什么利处的。
第四、女性的宫颈炎患者,平时不能吃辛辣、刺激的,像炸鸡、洋葱、辣椒、牛肉、羊肉、狗肉等这些食物都属于热性的。宫颈炎的患者长期食用,会导致身体上火,很容易让病情加重。
第五、要定期检查,如果检查出是急性宫颈炎,一定要及时的接受治疗,性伴侣要一起接受治疗,这样可以避免造成二次感染,采用抗菌素的疗法,防止转变成慢性宫颈炎。在治疗期间要禁房事,月经期要停止用药。
很多人反映新冠疫苗第二针约不上。针打了,苗没了。眼巴巴看着医生说的 21 天已经过去一周了。
每天问医院,希望得到一个肯定的答复。终于,医院说 YES,有苗了,你可以来了。结果,现实有一次对你进行了沉重的打击。医生告诉你,这次来的苗是北京科兴的,你看着自己手里的“北京生物”的接种单。两次的苗不一样!医生说,没问题,可以打!同事说,有问题,不能打!又陷入深深地纠结中。。。
第 1 针北京生物,第 2 针科兴,到底行不行?目前我国接种最多的,主要是新冠病毒灭活疫苗,由 2 个厂家提供,一个北京生物(国药集团中国生物北京生物制品研究所),一个北京科兴(北京科兴中维生物技术有限公司)。
很多人,尤其是打的稍微早一些的人群,第一针打的都是北京生物,但眼下北京生物供应量有限,所以很多接种点只有科兴的疫苗。所以大家都着急了:再等一等行不行?“混打”到底行不行?
根据《新冠病毒疫苗接种技术指南(第一版)》,现阶段建议用同一个企业的新冠病毒灭活疫苗完成全程接种。如遇疫苗无法继续供应、受种者异地接种等特殊情况,无法用同一个企业的新冠病毒灭活疫苗完成全程接种时,可采用相同种类的其他生产企业的疫苗产品完成接种。也就是说,现阶段,国家建议优先用同一类型、同一厂家的疫苗打完 2 针。但是,如果遇到特殊情况,比如疫苗供应不上,或者你去了外地出差,找不到相同厂家的苗打第 2 针,这时也可以用相同类型、不同厂家的疫苗完成第 2 针接种。换言之,第 1 针打北京生物,第 2 针打北京科兴,是没问题的,因为它们都是同一类型的新冠病毒灭活疫苗。
当然,如果你不想“混打”,那也可以继续再等等北京生物的供货上来。国家卫健委发布的《新冠病毒疫苗接种技术指南(第一版)》说了:建议新冠病毒灭活疫苗两剂之间的接种间隔≥3 周(21 天)。第 2 剂应在 8 周(56 天)内尽早完成,看到没?国家的建议是: 21 天≤间隔期≤56 天。现在很多急着打第 2 针的人,离 56 天还差得远呢!即使真的拖到过了 56 天,也不用怕!
国家只是建议在 56 天内,不是强制规定。不是说过了 56 天就没效果了。根据目前的循证证据分析,推迟接种一般不会影响预防效果。即使第 2 针间隔超过了 56 天,也不用“从头来过”,尽快把第 2 针补上即可。
肺癌已经成为了世界范围内发病率和死亡率最高的恶性肿瘤,严重危害居民健康。其发病与吸烟、环境空气质量、生活方式等因素有很强的相关性。随着肺癌筛查技术以及薄层CT的广泛应用,肺癌的疾病谱也发生了变化,越来越多的肺癌在早期即被发现。肺癌外科治疗的经典术式为胸腔镜解剖性肺叶切除术,以及肺的楔形切除或肺断切除,其技术已相对成熟。在中国北方地区,由于城市环境空气质量、居民生活习惯的不同,根据大数据分析,未来几年可能是肺癌的普遍高发期,所以为了以后的身体健康,呼吁大家戒烟,并且有计划有规律的查体,建议40岁以上的人每年都要做胸部低剂量高清ct检查,可以及早发现病灶,及早治疗。
51 岁的王老伯从来没有想到,自己也会有“白发人送黑发人”的那天。看着躺在病床上只有 28 岁的儿子,王老伯眼角的泪水再也控制不住涌了出来。
小王今年 28 岁,是王家的独生子。毕业后,小王一直在一家大型企业里上班,如果没有意外,小王在明年春天就要结婚了
意外发生前,小王在这家企业里做了部门负责人。家庭美满,事业顺利,一切本该向着好的方向发展。
直到半年前,小王突然开始出现消化不良和胃痛胃胀等症状。起初小王并没有重视,以为自己吃坏了肚子。直到疼痛越发强烈到了难以忍受的地步,小王才想起到医院检查。检查结果显示,小王患上了胃癌,并且还是晚期。
面对这样的检查结果,谁也不敢相信。原来,小王因为工作的缘故,平时吃饭基本都是外卖或者快餐应付一下,晚上也很少规律吃饭,大部分时候都要搞到很晚再去吃夜宵...终于,曾经不注意的如洪水猛兽般袭来了。
早前,在美国 Nature Communications 杂志上的一份报告显示:调整饮食可以降低患癌风险!
也就是说,大部分癌症都是吃出来的!当然,如果我们趁早调整饮食结构与习惯,也就可以在某种程度上规避癌症的发生。下面我们总结了几种最容易招惹癌症的饮食习惯,最为恐怖的是,这些习惯几乎大部分人都中招了!
这里的霉,指的是发霉的食物。有不少老人害怕浪费,哪怕食物发霉了也不舍得扔。殊不知,这样很容易摄入进去黄曲霉毒素。另外,一些食物很容易受潮,即使发霉了也很难发觉,如花生和玉米等。
黄曲霉毒素,我们经常讲到,属于 1 类致癌物,也是目前所知的致癌性最强的物质之一。
所以,不管什么食物,千万不要一次性购买太多。发霉了就不要再吃了!
有不少人喜欢吃甜,尤其是心情不好时,吃了甜感觉心情瞬间愉悦了。但是当糖摄入过多时,会增加蛀牙、糖尿病和心脏病等风险。
另外,糖摄入过多会导致胰岛素大量分泌,致使胰岛功能受损,进而诱发胰腺癌。
所以,每日摄入糖的量应该严格控制,一定不要超过 50g,最好在 25g 以下。
趁热吃,这是中国人一直以来坚持的传统。但殊不知趁热吃潜在着巨大的致癌风险!
当食物或饮品温度超过 65℃时,就会损伤我们的食道黏膜。长期食用这种过烫食物,就会使黏膜反复遭到损伤,进而出现炎症,并增加了癌变的可能性。另外,需要注意的是,“65℃以上的热饮”在 2018 年也被定义为了 2A 致癌物!
在中国,不少家庭都有吃咸菜的习惯,烧菜时也喜欢多放点盐,不然总感觉胃口有点清淡了。但你可能不知道,中式的咸鱼早就被国际癌症研究机构列入了 1 类致癌物中。
另外,腌制食品中往往含有大量硝酸盐,硝酸盐在进入胃部后会转化为亚硝酸盐,并与食物中的胺结合形成亚硝酸胺。要知道亚硝酸胺具有很强的致癌性!
《自然》杂志的一项研究显示,肥胖、高脂和高热食物也是引发多种癌症的危险因素。但偏偏,现如今很多人喜欢吃油炸食物,比如炸鸡、薯条、薯片等。
事实上,这些淀粉食物在经过高温油炸后,会产生丙烯酰胺。而丙烯酰胺在较早前,也被国际癌症研究机构列入了 2A 类致癌因素。
这里的烟有两层含义,一方面指的是吸烟,另一方面指的是做菜时被动吸入的油烟。吸烟致癌,几乎人人都知道,这里就不再细说了。而做菜时吸入的油烟也致癌,却有不少人不知道。事实上,做菜时产生的油烟夹杂着不少烷烃类物质等致癌物,有极大可能导致肺癌的发生!
很多人说饮酒只要适量就好,但如果你想预防癌症,那么请你一滴酒都不要碰!酒精一直以来都是 1 类致癌物,酒精可以导致多种癌症的发生,如口腔癌、鼻咽癌、食管癌和肝癌等。
发现没有,生活中那些不起眼的饮食习惯,居然都会导致癌症的发生。所以,在看完这篇文章以后,马上行动起来,从现在开始注意还不晚!
醋白试验是常规用于检测阴部尖锐湿疣,大部分尖锐湿疣肉眼能看见的,是鼓起来的,尖锐湿疣是HPV病毒感染人类乳头瘤病毒感染,如果在阴部发病尤其是女的发病多半都跟性接触有关,也有一部分病人是由于免疫功能低下。比如长期吃激素,性接触传染,不是一定的,女的阴道环境通风不好,比较潮湿,再加上吃激素或者肥胖,也会长尖锐湿疣。尖锐湿疣有的时候肉眼能看见,有的时候肉眼是看不见的,似乎有鼓起来的地方,尤其是女性黏膜有突起的症状。是不是尖锐湿疣,病人非常的紧张,做醋白试验,就是用冰醋酸点到湿疣上,有病毒即刻反应发白了,叫做醋白试验。醋白试验是阳性,基本上能肯定是尖锐湿疣,尖锐湿疣不要紧张,冷冻效果非常好。
醋酸白试验发白一定是尖锐湿疣吗?答案是不一定。导致醋酸白试验变白的其他原因还有哪些呢?比如说,局部受了炎性的一个感染,或者局部有创伤。我们去做醋酸白试验的时候,就有可能出现假阳性的一个反应。这是一个。那么,醋酸白试验在诊断尖锐湿疣的过程当中,它扮演的是一个什么角色呢?我们肉眼所看到的疣体,它是尖锐湿疣的临床感染状态。当然,也有一部分表皮,受了HPV病毒侵犯,正在发病过程当中,肉眼还不能看到典型的疣体。但是,我们做醋酸白试验的时候,就可以看到一个一个的小白点。那么,这个地方就很有可能是尖锐湿疣的亚临床感染状态。
透析小知识
近年来冠心病、心肌梗死发病越来越多,治疗也越来越规范化。但有些患者不能坚持服药,有些医生也没有给患者规范化治疗,导致患者心梗后病情加重。下面就心梗后需要长期服用哪些药物再给大家介绍一下,急性心梗后需要长期服用的药物主要有四类:
此类药物是用来预防血栓形成。 冠心病急性心梗就是由冠脉内形成血栓堵死冠脉血管造成的。长期应用此药的目的就是预防再次血栓形成。
此类药的代表药物有肠溶阿司匹林、氯吡格雷、替格瑞洛。目前大多数指南均建议急性心梗后阿司匹林联用氯吡格雷或联用替格瑞洛 1 年,然后长期服用阿司匹林,不论是否植入冠脉支架。
此类药物用来降低胆固醇。胆固醇含量增高易于引起冠状动脉狭窄,狭窄加重进一步就会引起血管闭塞,进而血栓形成就发生心梗。所以此类药物主要是从冠心病发病的根源上来治疗。
此类药的代表药物是阿托伐他汀、瑞舒伐他汀。温馨提醒大家冠心病患者即便胆固醇不高,也要服用此类药物。
此类药物的药理作用是通过减慢心率来降低心肌耗氧、抗心律失常、改善心梗后心室重构改善心功能。
急性前壁心梗患者建议尽早应用,因为前壁心梗急性期易于发生室早、室速、乃至室颤,此药是预防和治疗此情况效果最佳的选择。急性下壁心梗急性期易于发生缓慢心律失常,但等患者缓慢心律失常恢复或没有发生缓慢心律失常心律已稳定,也要尽早应用此类药物。
此类药中目前临床上最常用的是倍他乐克,但建议大家最好应用倍他乐克缓释片-----琥珀酸美托洛尔缓释片。下面三种情况慎用此药:患者合并支气管哮喘、血压低于 90/60mmHg、心率低于 60 次/分。
ACEl 类药物的中文名是血管紧张素转换酶抑制剂,研究已明确表明此类药有助于改善心肌重构、减少病死率和心衰。
ACEl 类的药物有卡托普利、依那普利、福辛普利、贝那普利、雷米普利、培哚普利等。此类药常见副作用是干咳,当应用此类发生干咳,退而求其次,选用 ACEl 的替代药 ARB(血管紧张素 ll 受体拮抗剂)。ARB 的药理作用与 ACEl 类似。
很多患者都会把此类药物当成降压药,对医生应用此药提出疑问。患者心梗后应用此类药,主要作用不是降压,是改善心梗预后,即使血压不高也要应用。
心梗后要长期服用此四类,患者可能会问长期是多长时间,治疗指南没有明确回答。如若一个心梗患者发病后经过再灌注治疗,完全血运重建,没有心梗后并发症,可控的冠心病危验因素已控制,没有高血压糖尿病,经过这四类药三年的规范化治疗,三年内无心血管事件,可以尝试停药。但是大部分患者都不达到以上所说的标准,这样的话就需要终身服药。
购买时,尽量选择实心牙胶。
水杯,奶瓶,吸管杯购买时要注意是否每个零件都方便清洗,是否有发霉隐患。
咬胶玩具,如果是耐高温的,可以和奶瓶一起清洗和消毒,先刷洗干净(尤其注意缝隙间),然后放入锅中沸水消毒 2-5 分钟。紫外消毒、阳光暴晒都是不错的方法。需要留意厂家或者卖家提供的玩具的消毒方式,看看玩具是否能适合煮沸,以免高温使一些材质释放有害物质。
如果家里有这种有个孔的橡胶玩具(非牙胶),尽量避免孩子啃食或者浸入水中,北方屋子干燥,发霉的问题会轻些,南方地区家长要特别注意,很可能需要定期更换。
宝宝洗澡时的“洗澡玩具”,因为内部常常与水接触,处于潮湿环境,因此会堆积很多霉菌。尤其是玩具内部,会滋生许多细菌,所以每个星期都要清洁一次。将玩具浸泡在清洁剂中,有个孔的玩具一定要玩具吸满清洁液后浸泡,再用刷子或者海绵刷干净后晾干。
如果玩具或牙胶内部已经出现了发霉的情况,建议更换。
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