血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

近年来，膜解剖理论在胃肠外科日渐兴起，但其本质与范畴仍存在较多争议[1,2]。对于很多年轻医生而言，膜解剖更像是一种理念，在指导手术实战操作中仍存在很多困难。本文从笔者手术团队开展膜解剖理念应用的临床经验出发，阐述对膜解剖的再认识和思考。

一、膜解剖理论的雏形与完善

 

当结直肠癌根治术中，西方国家的经肛全直肠系膜切除术（transanal mesorectal excision，TME）、全结肠系膜切除（complete mesocolic excision，CME）技术与东方国家的D3根治术都日臻完善，并在互汲所长、辩证统一之后便形成了现代膜解剖的雏形[3,4,5]。在复原胚胎学发展中的肠旋转和系膜融合理论的基础上，膜解剖理论在手术实战中，最大限度完成肿瘤及系膜内转移灶的整块（en-bloc）切除[6]。对于分期相对较早的胃肠道肿瘤，无论是从手术的视觉效果上，还是从长期疗效随访上，都获得了令人满意的结果，龚建平教授更是总结出了经典的"3个拯救"[7]。

 

在膜解剖理念推广的手术实践中，外科医生们也在进行着不断的创新和完善[8,9,10,11,12,13,14]。膜解剖既然有科学的属性，其自然也具有多种解决实际问题的能力，以及多种可重复的实践操作方法。笔者认为，膜解剖理论与神圣平面（holy plane）理论有异曲同工之妙。神圣平面理论事实上提出，直肠系膜的切除应保证其完整性，无论是偏向直肠一侧（导致肿瘤残留），还是偏向盆壁一侧（导致损伤），都会造成风险[15]。一般认为这一区域在直肠前后方是两个弧形平面，而在两侧韧带则是一个长宽各2.5~3.0 cm、厚度为0.5 cm的"航道"。按照膜解剖理论，前后的弧形平面也不是一个孤立的平面，而是在几层解剖学平面之间[16]。

 

二、狭义膜解剖与广义膜解剖

 

（一）狭义膜解剖

 

各种临床解剖学解释的提出都是为了达到更好的手术效果。所有的解剖学理念的提出，都要经过假说-验证-完善的过程[16]。膜解剖的理念提出后，争议也一直不断。笔者对传统（狭义）膜解剖的理解为：肠周、供应血管及主干血管周围都有相应的区域淋巴结，围绕这些血管的和淋巴结的膜结构就是肠系膜，针对肠系膜的解剖称为膜解剖，这一膜解剖的定义即狭义膜解剖。完整的膜解剖应该包括肠管、肠周相关血管、肠系膜等的完整解剖和游离。

 

基于此，笔者手术团队提出了膜解剖实践中的4个基本原则：先膜后血管、先层次后离断、先钝性后锐性、先显露后处理。对于结直肠癌手术这种膜解剖操作，需要在肠系膜上动静脉、肠系膜下动静脉、肛门直肠相关血管及肠系膜等区域进行连续解剖游离。这几个区域分别是回结肠动静脉、右结肠动静脉、中结肠动静脉、左结肠动静脉、乙状结肠动静脉、直肠上动静脉、直肠中动静脉和直肠下动静脉等。这若干个解剖区域的膜解剖就构成了结直肠癌根治术的手术范围。而对于胃癌根治术则需要在幽门下区域、肝门区域、胃左区域及脾门区域等进行连续解剖游离，这几个区域分别是：网膜右动静脉、幽门下血管、幽门上血管、胃右动静脉、胃左动静脉、胃后血管、胃短血管和胃网膜左血管等[17]。

 

（二）广义膜解剖

 

目前，国内有专家分别从解剖学、外科学和胚胎学上对绝对的膜解剖进行了思辩。因为绝对的膜解剖只是一种理念，所以不存在所谓的绝对的膜解剖平面。即使近年来日臻完善的胃系膜解剖与切除，国内不少专家对此提出了胚胎学、解剖学和外科学等方面的异议[18]。

 

（1）胚胎学意义上的胃系膜，包括了上腹部的一些内脏器官，如肝、胰腺和脾等，因此不可能存在胚胎学层面的胃癌全系膜切除术。

 

（2）解剖学意义上的胃系膜，包括了胃外器官的相关系膜成分，如胰腺筋膜前后叶、横结肠系膜前叶、脾结肠韧带及脾肾韧带等，因此，没有必要进行解剖学层面的胃癌完整系膜切除术。当然，国内也有学者在胃系膜分为腹侧系膜及背侧系膜的基础上，提出了"胃背侧系膜近侧段模型"，认为对胃癌D2根治术来说，进行胃背侧系膜近侧段切除就可以达到胃癌根治的完整系膜切除[19]。笔者认为，这对于局限于第二站以内淋巴结转移的胃癌手术来说是合理的。

 

（3）外科学意义上的胃系膜，是指胃系膜融合后的部分，包括肝胃韧带、肝十二指肠韧带、肝胰皱襞、胃胰皱襞、脾胰皱襞、胃膈韧带、脾胃韧带、胃结肠韧带及大网膜等。

 

因此，基于胃系膜概念的胃癌完整系膜切除仅为指导手术的狭义概念，临床解剖学从根本上来说不可能存在绝对意义上的胃癌全系膜切除术。结直肠癌的膜解剖从这三个方面来讲，也不能够在绝对意义上实现。

 

笔者理解的膜解剖中这个"膜"，事实上就是一个界限：这个界限把握不足就会有"漏网之鱼"，即肿瘤残余。合理的膜解剖就是尽可能囊括所有的肿瘤范围，避免漏网之鱼（肿瘤残余）。如果肿瘤累及周围的组织脏器但尚处于可切除阶段，或者有可以切除的寡转移的情况，要扩大膜解剖的切除范围。例如：结肠癌肝的寡转移经化疗后稳定或缓解，可以同期切除；累及胰体尾脾，需要联合胰体尾脾切除；累及胃壁，需要联合部分胃切除；T4b的直肠癌，需要联合盆腔脏器切除。膜解剖应根据不同的手术需要，设定不同的范围，这一范围可能要远远超出D3根治术所涉及的范围。从狭义膜解剖（即TME）的理念来看，侧方淋巴结清扫已经超出了TME的传统界限。

 

三、膜解剖的膜界二象性

 

对于初接触膜解剖理论的术者而言，最困惑的问题是，不是所有的临床问题都能用膜解剖的理念来解释的。例如：右半结肠切除究竟是静脉入路就可以，还是要选择动脉入路？对于T4a的肿瘤，一定要跨出一个界限切除，还是只要能确定切缘阴性就可以？在腹盆腔手术中，胃肠手术似乎大多可应用膜解剖理论；但在肝胆手术中，用"界"的手术来定义似乎更为合适；而在胰腺手术和妇科手术中，似乎"膜"和"界"的区分都不明显[20]。

 

笔者认为，在临床实践中，应从"膜界二象性"出发，开展对肿瘤手术理念的应用。与光具有波粒二象性一样，肿瘤的手术理念也具有"膜界二象性"。在有的解剖学部位，用膜的角度去观察阐述，并用来指导手术会起到积极的现实意义，就用膜的特性来理解；而有的解剖学部位，用界限的角度去观察、阐述，对指导手术的现实意义更大，那就用界的角度去理解。无论是"膜"还是"界"，目的都是把病变根除，使疾病得到最大限度的外科"根除"。只要能达到这个效果，"膜"和"界"都是对外科手术具有积极的指导作用的外科理念。

综上，笔者认为目前对于膜解剖理论仍需要灵活掌握、灵活运用。期待其完善"假说-验证-完善"的过程，成为具有生命力的、不断发展完善的临床解剖学理论。

 

Schatzker 分型是当前应用最为广泛的分型，将胫骨平台骨折分为 6 型。I、Ⅱ、Ⅲ型是低能量暴力骨折，Ⅳ、V、Ⅵ型是高能量暴力骨折。

（1）I 型：外侧平台劈裂骨折无关节面塌陷，多发生于年轻人。骨折移位时常有外侧半月板撕裂，或向四周移位或半月板嵌入骨折间隙。

（2 )Ⅱ型：外侧平台劈裂关节面压缩骨折，多发生于 40 岁或以上的患者。

(3）Ⅲ型：外侧平台单纯压缩骨折。压缩部分常位于关节中心部位，由于压缩部位大小和压缩程度的不同及外侧半月板损伤情况的不同，这种损伤可以是稳定或不稳定骨折。外侧和后侧的关节面压缩比中央压缩更加不稳定。

(4）IⅣ型：高能量暴力骨折类型。胫骨内侧平台骨折，这种损伤由中等至高能量暴力致伤，Ⅳ型骨折常合并膝关节脱位、血管损伤，因此需仔细检查。

(5 )V 型：高能量暴力损伤双侧平台骨折。合并血管神经损伤。

(6）Ⅵ型：高能量暴力损伤双侧平台骨折加胫骨干与干骺端分离，在 X 线片上常显示为粉碎爆裂骨折，常合并膝部软组织严重损伤、筋膜间室综合征和严重神经血管损伤。

Bennett 和 Browner 认为，在此 6 型骨折中Ⅱ型骨折有较高的内侧副韧带撕裂发生率，IⅣ型骨折有较高的半月板损伤发生率。

又到了幼儿园新生入园的季节，对于家长来说，孩子上幼儿园是件喜忧参半的事情，很多家庭经历过宝宝入园就生病的魔咒。虎妈猫爸们又开始焦虑了，为什么孩子一上幼儿园就容易生病？在家时挺健康的，是不是老师没照顾好？是不是不适应上火了？

究竟是什么原因造成这种现象的呢？家长又该如何应对呢？我们来一一破解吧。

原因 1：交叉感染

入园后宝宝接触的小朋友多了，接触各种病原体的机会也就多了，患病的风险就会相应增大。集体生活中，一个宝宝生病，很容易就传染给其他小朋友，像手足口病、流感等，这些最容易在幼儿园爆发流行。

应对措施：教室内勤通风，勤洗手讲卫生，好习惯少生病，打喷嚏用肘窝，咳嗽礼仪很重要。

原因 2：分离焦虑

孩子由家庭生活过渡到幼儿园集体生活、从生活松散自由到规律的作息，既要适应新环境，又要承受和爸爸妈妈的分离焦虑。情绪的波动会导致孩子机体的抵抗力也会相应下降，增加感染疾病的风险。

应对措施：正向引导，缓解紧张焦虑，放学后家长和孩子聊聊幼儿园的有趣课程、快乐游戏，或者问问今天交到的新朋友，与好伙伴的学习玩耍，孩子会对幼儿园充满期待，焦虑也会一扫而光。

原因 3：饮食不当

一些爸妈担心孩子在幼儿园吃的不好，晚饭专门给孩子做一些大鱼大肉的食物，让孩子饱饱地吃上一顿。殊不知，油腻食物不好消化，容易造成孩子肠胃不适。

应对措施：健康饮食，合理搭配。根据孩子在幼儿园的具体吃饭情况，可以适当在睡前 1 小时，增加 1 次加餐。加餐的食物要有营养，比如牛奶、面包、少许的坚果、新鲜水果等，避免给孩子一些太肥腻的食物或那些含盐含糖较多的零食。

原因 4：穿衣不当

一些家长总怕孩子冷，给孩子穿着厚衣服，然而孩子在运动出汗后，被风一吹，反而更容易生病了。

应对措施：关注天气，合理穿衣，尽量给孩子穿宽松透气的棉质衣服，家长如果担心孩子冷，可以给孩子加个外套，活动时脱下即可。

  要保小儿安，三分饥与寒。

原因 5：天气的特殊性

入园季一般为春季或秋季，这个时候早晚温差较大，宝宝穿脱衣来不及调整，最容易得吸呼道感染性疾病。春季入园时，春暖花开，各种病菌开始加速繁殖，花粉多，过敏性疾病发生率增加，加上孩子处于生长发育期，免疫系统不够完善，很容易感染各种疾病。

应对措施：加强锻炼，增强体质，提高免疫力，才是硬道理。宝宝多进行“阳光浴、空气浴”，体育锻炼不仅促进儿童肌肉和骨骼的生长发育，增强抵抗力，还能改善心理气质，培养热情向上的品格。

下面情况不建议送入园

• 感染性疾病不能入园
• 如流行性感冒、水痘、湿疹、手足口病、腮腺炎等。幼儿园里孩子多，再加上这些疾病往往通过呼吸道和身体接触传染，建议孩子在家隔离治疗。
• 咳嗽、发烧最好待在家里
• 发烧时孩子在家中可以及时服药，利于病情的观察。长时间剧烈咳嗽应警惕疾病进展可能，孩子在家休息，方便第一时间控制病情。
• 病好后观察一下再返园
• 孩子康复后身体还很弱，不要急于送幼儿园，一是孩子可以在家得到更好的休息，二是避免交叉感染，影响其他孩子，造成恶性循环。

勤洗手、多喝水、注意增减衣服，均衡饮食，加强锻炼，都是“全勤宝宝”的制胜法宝。

痛风，作为一个慢性病，其实原因都不太清楚，吃也不是主要因素。不然，女性吃货个个都患痛风了，事实上女性在有月经和绝经后十年，几乎不患痛风。

临床研究发现，有痛风家族病史的患者痛风发作频率相对更高，血尿酸更高，且发病年龄提前。痛风是多基因遗传病，遵循孟德尔遗传定律，除了直接参与嘌呤合成代谢途径的基因异常导致高尿酸血症和痛风之外，其他碳水化合物（如糖酵解、葡萄糖、胰岛素和脂类）代谢通路紊乱，也能间接地影响嘌呤的代谢和尿酸的转运。

然而，痛风会受到遗传因素以外的如环境干扰等多种复杂因素影响。这些干扰包括摄入过多高嘌呤食物如啤酒，红肉和海鲜，以及摄入大量甜味饮料。这些食物可在肝脏代谢时导致嘌呤生成增加；代谢综合征患者胰岛素水平升高，肾脏尿酸排泄减少；利尿剂特别是噻嗪类，可通过影响肾脏对尿酸的排泄继而导致高尿酸血症，所以饮食等环境因素是一方面，但不是绝对的。

患者空腹血糖高，考虑以下几个方面：

• 糖尿病：血糖控制不好，导致空腹血糖高。
• 怀疑糖尿病：在随机监测血糖中发现空腹血糖偏高。
• 饮食问题：近期食用糖分多的食物可能导致误差。

空腹血糖偏高的主要原因：

• 胰岛素敏感性下降或胰岛素抵抗作用：导致血糖轻度增高。
• 锻炼身体：早晨锻炼后，大量糖皮质激素分泌，导致血糖升高。
• 创伤、刺激或肺部感染：应激性血糖增高。

建议患者及时做口服糖耐量和 C 肽胰岛素检测明确病情。如果确定有糖耐量受损，建议严格控制糖分摄入，并考虑使用降糖药物治疗。

 

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基本病因

以鼻咽炎为表现的“普通感冒”：多数由鼻病毒引起，也可由冠状病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒等引起。

以咽炎为主要表现的上呼吸道感染主要包括：

• 急性病毒性咽炎：主要由流感病毒和腺病毒等引起。
• 急性病毒性喉炎：常由流感病毒、鼻病毒、副流感病毒或腺病毒等引起。
• 疱疹性咽峡炎：主要由柯萨奇病毒 A 引起。
• 咽结膜热：主要由腺病毒和柯萨奇病毒等引起，常发生于夏季，游泳中传播。
• 咽-扁桃体炎：主要由溶血性链球菌引起，也可由流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、葡萄球菌等引起。