常州市儿童医院

风湿免疫科

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风湿免疫科科普文章
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  • 在临床中,患者出现了下肢截瘫方面的问题,可以从以下三方面来恢复神经:

    1. 完善脊柱脊髓,下肢肌电图,下肢血管彩超的检查,详细了解一下这几方面的情况,根据检查的结果看是药物保守治疗还是手术治疗。即使做了手术以后相关的药物治疗也是不能够少的,药物治疗是基础,要把血压,血脂,血糖控制在正常范围。
    2. 患者的病情稳定了就需要尽早介入康复治疗,比如说针灸,推拿,穴位注射,下肢活动锻炼等,综合性的处理,这样治疗才有效果。康复治疗对于截瘫临床症状的改善效果应该是最好的,所以康复治疗是必不可少的。
    3. 要注意身体的防风保暖,不要直接吹空调吹风扇,防止肺部感染,尿路感染或者是褥疮等并发疾病的出现,要多注意这方面的问题。

  • 血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。

     

     

    一、血友病发病的原因有哪些?


    1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。

    2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。

     

    二、血友病发病的病理基础

     

    血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

     

     

    三、血友病好发于哪些人?

     

    家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
    经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

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    门静脉血栓是肝硬化常见并发症,现结合近期《肝硬化门静脉血栓管理专家共识(2020 年,上海)》,分析肝硬化门静脉血栓领域存在的一系列分歧,指出临床抗凝治疗面临的困难与挑战,为临床进一步探索肝硬化门静脉血栓的规范管理提供参考。

    门静脉血栓(portal vein thrombosis,PVT)是肝硬化最常见并发症,发病隐匿,常在体检或肝癌筛查过程中偶然被发现[1-2]。不少研究结果表明 PVT 可增加肝硬化患者出血率、内镜下急性出血控制失败率、再出血率及出血后的 6 周病死率,并会明显增加肝移植的手术难度、术后并发症发生率及病死率[1-4]。因此,不少专家提出肝硬化 PVT 应当积极治疗[5]。近年来的研究结果显示抗凝、经颈静脉肝内门体分流术(transjuglar intrahepatic portosystem shunt,TIPS)可促进门静脉再通[1,5-6]。但由于肝硬化患者出血与血栓风险并存,且部分肝硬化 PVT 可自行消退;同时对抗凝导致出血等并发症风险增加的恐惧,常常导致临床医生选择不治疗肝硬化 PVT[7]。因此对于肝硬化 PVT 患者究竟哪些人群需要治疗、何时启动治疗、选择何种方式治疗缺乏统一认识。近期中华医学会消化病学分会肝胆疾病学组基于最新的研究证据,组织国内相关专家制定了《肝硬化门静脉血栓管理专家共识(2020 年,上海)》,首次系统阐述了肝硬化 PVT 的流行病学、危险因素、影像学检查、诊断、病情评估和治疗策略,对进一步规范肝硬化 PVT 的临床诊疗实践具有重要指导意义[1-2],但肝硬化 PVT 的抗凝治疗仍面临不少困惑与挑战。

    1、PVT 是否影响肝硬化患者的预后

    尽管不少的回顾性或前瞻性研究、荟萃分析结果显示 PVT 可能增加肝硬化患者远期死亡、出血、腹水、急性肾损伤和肝移植术后死亡的风险,但需要注意的是这些研究存在一定的缺陷[8]:(1)研究人群的异质性大:肝硬化 PVT 的分期、严重程度与范围对预后的影响有显著差别,但不少研究在评价 PVT 对肝硬化预后的影响时,没有根据 PVT 的分期、严重程度与范围等进行评估,在某些研究中部分或分支 PVT 病例被排除,而某些研究又将部分性和阻塞性 PVT 病例纳入;(2)回顾性研究为主:尽管共识意见参考并分析样本量大且有代表性的原创性研究和荟萃分析结果,但我们需要注意这些发表的荟萃分析结果,可能是在没有随机化的情况下,将选择治疗的队列数据与未选择治疗的队列数据相结合,加剧了患者选择的偏倚风险[9-10]。近期来自国内的研究结果显示在急性失代偿期肝硬化患者中,PVT 的存在并不增加患者 1 年病死率[11]。因此未来仍需要设计良好的前瞻性对照研究进一步明确 PVT 对肝硬化患者预后的影响。《肝硬化门静脉血栓管理专家共识(2020 年,上海)》提出了评估肝硬化 PVT 的分期、严重程度及转归的标准[1-2],有利于在今后的研究中统一诊疗标准,克服既往研究中的缺陷,减少偏倚风险。

    2. 如何早期识别肝硬化 PVT 人群

    肝硬化 PVT 的风险因素除了与门静脉血流速度降低、局部血管损伤、易栓症有关外[1-2],更主要与肝硬化患者的凝血功能处于不稳定、不安全的平衡有关。一方面肝硬化患者由于肝功能减退,凝血谱紊乱,表现为血小板及凝血因子减少,易于出血;但另一方面又存在抗凝蛋白(如抗凝血酶 III、蛋白 S 或蛋白 C)的减少,以及促凝因子(如凝血因子 VIII 或 von Willebrand 因子)的增加,尤其是 FVIII/PC 比值增高可反映肝硬化高凝状态[12-13];同时肝硬化患者对血栓调节蛋白的抗凝作用存在抵抗性,也可增加肝硬化血栓形成风险[14],再加上感染、肾功能不全等因素则进一步增加血栓形成风险。因此凝血酶原时间、国际标准化比值、血小板计数等传统的监测凝血功能的参数,对于预测肝硬化患者出血与血栓形成方面的价值非常有限[15]。目前尚缺乏精准预测肝硬化 PVT 风险的模型。有研究结果显示旋转式血栓弹力测定、血栓弹力图和凝血酶生成测定等可全面监测凝血功能[16-17],但其在预测肝硬化 PVT 风险方面的价值还需进一步研究。肝硬化患者来自门静脉、腹腔及肠道的炎症也是增加门静脉血栓形成风险的重要因素[1-2]。一方面肝硬化患者常伴有高水平的肠源性内毒素,可增加门静脉系统的凝血酶生成能力与血小板的高活性,促进血栓形成[18];另一方面炎症区域激活的中性粒细胞胞外杀菌网络可直接增加血栓形成风险。“上海共识意见”首次明确提出门静脉、腹腔及肠道炎症可能是肝硬化门静脉血栓形成的重要危险因素[1]。近期 Huang 等[19]、Nery 等[20]先后发现肝硬化 PVT 患者白细胞介素 -6 水平明显升高,并在矫正非选择性 β- 受体阻滞剂的应用、饮酒史、门体侧支循环建立、食管静脉曲张≥ 2 级、腹水、终末期肝病模型评分≥ 13 和脾大等混杂因素后,多因素 Cox 回归分析结果显示白细胞介素 -6 水平高于 5.5 pg/ml 和淋巴细胞计数低于 1.2×10⁹/L 是门静脉血栓形成的独立预测因素[20]。上述研究对于早期如何识别肝硬化 PVT 风险人群有重要指导意义,未来仍需要更多的前瞻性研究以探讨肝硬化 PVT 的早期识别标志物。

    3. 失代偿期肝硬化 PVT 患者是否应进行抗凝

    失代偿期肝硬化患者 PVT 患病率为 8% ~ 25%,显著高于代偿期肝硬化患者(< 1%)。代偿期肝硬化 PVT 患者,促凝因子和抗凝因子之间的平衡相对稳定,而失代偿期肝硬化 PVT 患者,促凝与抗凝之间的平衡非常脆弱,是否应该进行抗凝治疗目前争议较大。赞成抗凝治疗的专家认为:(1)失代偿期肝硬化患者体内合成的抗凝因子如蛋白 C 和 S 减少,促凝因子如 VIII 因子、凝血酶、组织因子和血管性血友病因子增加,总体导致血栓前状态;(2)尤其是在静脉曲张出血患者中,PVT 的存在是 5 d 治疗失败(定义为再出血、无法控制的出血或死亡)的重要独立预测因素;(3)尽管移植前肝硬化 PVT 不影响等待移植患者的病死率,但显著增加移植后病死率;(4)现有证据显示抗凝治疗不增加肝硬化患者的不良后果:失代偿期肝硬化 PVT 患者进行抗凝治疗不仅仅促进门静脉再通,还可降低进一步失代偿率和病死率,并可能带来潜在的额外益处,如降低肠道细菌移位及促炎细胞因子水平等[7]。而反对抗凝治疗的专家认为[8]:(1)目前还没有充分的证据表明抗凝治疗可导致更高的 PVT 完全再通率:一方面肝硬化 PVT 尤其是部分阻塞患者存在较高的自发性再通率,另一方面已发表的支持抗凝治疗提高 PVT 再通率的研究存在纳入证据质量低及发表偏差的影响;(2)肝硬化 PVT 增加病死率和降低移植率可能只是历史上供体选择和手术技术的问题,而目前随着手术技术的进步已得到改善;(3)失代偿期肝硬化 PVT 患者抗凝治疗的额外风险不清楚:现有的支持抗凝的证据主要来自代偿期肝硬化 PVT 患者,这类人群应用抗凝治疗未见出血风险增加,但在失代偿期肝硬化 PVT 患者中的风险尚不明确;(4)目前缺乏可靠的方法来评估抗凝治疗对失代偿期肝硬化患者是否有效:研究结果显示国际标准化比值、抗 Xa7 对于监测维生素 K 拮抗剂及低分子肝素的抗凝效果不可靠,尤其是在失代偿期肝硬化 PVT 患者中如何监测尚无可靠方法;同时一旦启动抗凝治疗何时停止更不清楚,有报道认为部分患者停药可能导致血栓快速再形成。因此在失代偿期肝硬化 PVT 患者中是否进行抗凝治疗,还需要更多的高质量循证医学证据。“上海共识意见”强调抗凝治疗的主要适应证为急性症状性肝硬化 PVT、等待肝移植、合并肠系膜静脉血栓形成的肝硬化 PVT 患者,尤其是对于有肝移植需求的肝硬化 PVT 患者,抗凝治疗的目标在于保持门静脉通畅,阻止血栓进展或延伸至肠系膜静脉[1-2]。非急性症状性 PVT 是否抗凝应进行个体化评估,可根据 PVT 的严重程度、范围和动态演变,酌情考虑是否采取抗凝药物治疗;而对于伴有近期出血史、重度胃食管静脉曲张、严重血小板减少症的肝硬化 PVT 患者应暂缓抗凝[1]。

    4. 如何选择肝硬化 PVT 抗凝治疗药物

    目前肝硬化 PVT 常用的抗凝药物包括维生素 K 拮抗剂、肝素及新型直接口服抗凝药物[1]。选择何种药物抗凝,需要根据患者的疾病阶段、严重程度、药物的经济效益比来确定。代偿期肝硬化 PVT 患者使用华法林、低分子肝素和直接口服抗凝药物通常安全有效,但失代偿期肝硬化 PVT 患者存在凝血酶原时间、国际标准化比值延长,血小板减少,如何监测药物的安全性是临床面临的困境,同时失代偿期 Child-Pugh C 级肝硬化患者应用直接口服抗凝药物的安全性和疗效尚需进一步评估[1]。因此未来仍需加强如何早期预测、有效监测肝硬化 PVT 抗凝治疗中的出血风险,旋转式血栓弹力测定、血栓弹力图和凝血酶生成测定能否作为有效的监测与评估手段尚需更多的证据。

    5. 如何确定肝硬化 PVT 抗凝治疗的疗程

    关于肝硬化 PVT 抗凝治疗的疗程仍存在争议,比较一致的共识是肠系膜静脉血栓或既往有肠缺血或肠坏死、等待肝移植、存在遗传性血栓形成倾向的肝硬化 PVT 患者,需要长期抗凝治疗[1-2]。但对于上述情况以外的非症状性肝硬化 PVT,启动抗凝治疗获得门静脉再通后需要继续抗凝治疗多长时间、停药的指征是什么,尚未达成共识;对于抗凝治疗后门静脉未再通的患者,抗凝治疗多长时间可确定为抗凝无应答,亦缺乏相应的证据;对于抗凝治疗成功后的病例停药后是否会复发也需要定期监测。因此进一步探索抗凝治疗的疗程,明确停药指征,亦是临床肝硬化 PVT 抗凝治疗过程中亟待解决的问题。

    参考文献

    [1] 中华医学会消化病学分会肝胆疾病学组 .《肝硬化门静脉血栓管理专家共识(2020 年 , 上海)》[J]. 中华消化杂志 , 2020, 40(11 ): 721-730. DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20201112-00612.

  • 带缝匠肌股直肌蒂骨瓣移植术。

    ①切口:行髋前外侧 Smith-Petersen 切口,或行改良 Smith-Pe-tersen。

    ②显露与骨瓣的制备:切开皮肤、皮下组织和深筋膜,找到股外侧皮神经,牵向内侧加以保护。分离缝匠肌髂骨附丽部的内外缘。在髂前上棘附丽处将腹股沟韧带切断,沿缝匠肌、骨直肌附丽部内外侧缘,自下向上,由浅入深剥离髂骨内外板,以保证不损害缝匠肌及股直肌在髂骨的附丽部。自髂骨翼前段连同髂前上、下棘凿取(5~6cm )×2cm 骨块,将骨瓣向下翻转切断股直肌返折头,紧贴关节囊向下游离肌蒂。

    ③病变处理与骨瓣移植:以髋关节融合为例。切除关节囊及病变滑膜,将髋关节脱位,清除病变组织及残留软骨,再将关节复位并维持在功能位。自髋臼上缘髂骨开始,经股骨头颈至粗隆间线,做一与骨瓣相应的跨关节的骨槽。将骨瓣修整后嵌人骨槽,两端各用一枚螺丝钉固定。另取碎骨粒植入空隙及关节周围。放置引流,逐层缝合切口。

  • 腰椎间盘微创手术后20天,左侧是病根,做完感觉挺好的,最近几天下床比较频繁,可是突然右侧的屁股和小腿疼痛严重,医生建议做的拱桥的确没有坚持住,有关系吗,如果原来右侧一点不痛,做完手术20天以后还好的,现在是突然右侧痛,也不能排除右侧的椎间盘也复发了,复发也偏右侧也有可能,但也有可能是周围韧带关节的刺激,可以先保守治疗,比如带腰围卧床休息两天,吃点消炎止痛的药都可以,如果是还是不好,一周以后还是这个样子,痛的很严重,建议做腰椎的核磁共振,看看是不是复发。

  • #老年人 #听力下降的主要原因是什么? #健康知识 #科普

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    #病例分享# 今天手术的孩子 1 岁 4 个月 5 公斤(真正的皮包骨头大脑瓜),诊断为室间隔缺损。

    这孩子在当地看病的时候,因为孩子发育太差,不敢给孩子手术,让他们等孩子大了再手术,说如果孩子家长能接受不好的结果,他们也可以试一下。

    孩子家长后来联系到我,不远千里带孩子过来找我。我亲自看着做了个超声,一看超声影像,分流量很大,当即给孩子按手术流程准备。孩子住院后,孩子家长很配合,今天我给孩子做了右侧腋窝下切口手术。术中看孩子的缺损有 18㎜左右,心脏很大,还有个主动脉瓣下隔膜一并切除了。

    这孩子的家长应该很庆幸,像这样的情况,一个严重的肺炎,孩子可能就没有了,这么严重的病情,应该在三个月以内就手术了,不得不说孩子活这么大真不容易,同时,孩子家长心理素质也真够好的,一岁 4 个月的孩子才 5 公斤,可想而知多么难喂养!再次科普一下:绝大多数#先天性心脏病[超话]#的孩子如果能得到及时手术的话,预后都很好,前提是及时手术,即使是简单的先心病,也是如此。如果不及时手术,孩子的病情可能就会被耽误了,而有些病情重的孩子,如果不及时手术,可能压根就等不到大一些就夭折了。在此,再次呼吁,基层医院要根据孩子的病情施治,如果孩子的病情重等不得,松开手让病人到有能力治疗这样病情的医院就诊,方为大善之举!

  • 此 外 , 复 发 性 流 产 还 受 许 多 因 素 的 影 响 :( $ ) 环 境中的不良因素,如有害化学物质的过多接触、放射 线的 过 量 暴 露 、 严 重 的 噪 音 和 振 动 等 ;( + ) 不 良 心 理 因素,如妇女精神紧张,抑郁程度高,消极情绪严重,情 感 控 制 能 力 低 ,对 再 次 妊 娠 产 生 恐 惧 感 、紧 张 、恐 惧、悲伤等不良心理刺激通过神经内分泌激素系统, 使 内 环 境 改 变 , 可 影 响 胚 胎 的正常发 育 ;( ))过 重 的 体 力 劳 动 , 酗 酒 、 吸 烟 、 吸 毒 等 不 良 嗜 好 ;( % ) 年 龄 因 素:孕妇或其丈夫年龄小于 $- 岁或大于 )= 岁,导致 卵子老化、精子染色体异常。

    复发性自然流产的病因及相关因素复杂,不同 原因流产,尤其是早期流产( 发生于 $) 孕周前),在 临床上缺乏特异的表现。因此,只能依靠各种辅助 检查筛查病因,且检查项目要尽可能覆盖相关因素。不少患者同时存在多种原因,治疗上须采取综合措 施。如在检查项目不全的情况下找到某个病因进行 治疗,最后因遗漏其它相关因素的处理,导致安胎失 败 ,患 者 精 神 遭 受 进 一 步 打 击 ,病 情 加 重 ,失 去 再 次 怀孕的信心。

    免疫性流产的诊断,尤其是同种免疫型的诊断 主要靠排除法。导致患者复发性流产的原因主要 有 :( $ ) 解 剖 因 素 ;( + ) 内 分 泌 因 素 ;( ))感 染 因 素 ;( %)染色体因素。

  • 随年龄增长的不仅有阅历,还有岁月痕迹,眼袋就是其中之一。

     

     

    有一对大眼袋给人最直观的感受,大概就是“显老”了。但你可能不知道,眼袋还有可能影响视力。

     

    哪些习惯会加速眼袋的形成?涂抹眼霜能去眼袋吗?《生命时报》采访专家,为你一一解答。

     

    受访专家

    首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心眼整形科主任 李冬梅

    中国人民解放军火箭军特色医学中心眼科主任 梁歌

     

    眼袋是怎么来的

     

    眼袋又称睑袋,是眼睑皮肤松弛、眶隔薄弱、眶脂膨隆、轮匝肌肥厚及无力等诸多因素综合形成的悬垂袋状结构。

     

     

    眼袋的形成因素主要有以下几点:

     

    遗传

     

    若父母中有一人有眼袋,后代极可能较早出现眼袋。这也是一些年轻人有眼袋的原因之一。

     

    衰老

     

    上了年纪后,眼部肌肤新陈代谢缓慢,皮肤轮匝肌弹性减弱,导致产生眼袋。

     

    同时,眼轮匝肌也会下移,使泪沟或碧泉沟加深。眼袋一般在40岁左右产生,常见于60岁以上老人。

     

    用眼坏习惯

     

    除了衰老等原因外,一些坏习惯也会招致眼袋。

     

    • 离电脑太近或姿势不正确。这是令眼睛受损最重要的原因,越靠近显示器,伤害越大。

     

    • 电脑显示器不清晰。使用时间过久的显示器屏幕画质降低,清晰度减退,让人看东西费劲。

     

    • 光线太弱或太强。显示器屏幕与外界光线产生强烈的反差,容易对眼睛造成刺激。

     

    • 长期睡眠不足。睡前喝水过多或长期睡眠不足可能导致眼袋加重。

     

    需要提醒的是,眼袋不仅使人显得衰老、疲惫,还可能会影响视力。

     

    如果眼袋太大,会使表面皮肤松弛下垂,加速眼部皱纹形成,使黑眼圈范围扩大,形成松弛性下睑外翻等并发症,久而久之并发视力下降、角膜炎等。

     

    涂抹 霜能去眼袋吗?

     

    市面上的眼霜,少则几百,贵则几千,不少都声称有去眼袋的功效。

     

    很多人出现眼袋时,立即开始涂各种眼霜。其实,眼霜充其量可以延缓眼袋的发展,对消除眼袋没有效果。

     

    一旦真出现眼袋,最有效的解决方法就是手术。

     

    眼袋矫正术术式多样:

     

    • 若患者仅有泪沟,没有皮肤松弛,可考虑内路手术或在泪沟打玻尿酸等;

     

    • 若患者既有眼部皮肤松弛,又有泪沟、碧泉沟、眶下沟等情况,需采用外路手术。

     

    • 专家提醒,眼袋矫正手术有一定风险,必须找正规的整形医院。

     

    让眼袋长得慢一点

     

    衰老是不可避免的,要想减缓眼袋发展的速度,调整日常生活习惯最重要。 

     

    1.保证充足睡眠

     

    不要熬夜,每天睡7~8小时,可有效改善眼睑组织的血液循环,缓解眼部疲劳,减缓眼睑衰老。

     

    2.营养均衡

     

    建议多补充富含维生素A的食物,如胡萝卜、动物肝脏等。

     

    3.睡前避免大量喝水

     

    这可能导致第二天眼睛水肿,久而久之眼袋就会形成。睡前也不要吃过咸过辣的食物。

     

    4.避免用眼疲劳

     

    避免用眼疲劳最好的方法就是适当休息。

     

    每工作1小时,要向远处眺望10分钟左右,看5米以外的东西眼睛就能得到休息,或者闭上眼睛,把双手搓热放在眼皮上有助于活血。

     

    5.适量运动

     

    易产生眼袋的人应该多运动,帮助血液循环,有助去除眼袋。

     


    最后,生命君想提醒的是,如果眼袋过重,并经常出现眼累、眼晕、眼花等情况,要引起重视,尽早到正规医院检查,必要时进行眼袋切除手术。▲

     


    本期编辑:王晓晴

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