血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

时间过得很快，不知不觉小雪来了，作为冬季的第2个节气，伴随着小雪的到来，气温也越来越寒冷，民间谚语道：小雪封地，大雪封河。甚至连南方的朋友都开始穿上厚厚的羽绒服了。那么小雪之后，寒冷之下，应该如何养生呢？

 

 

小雪之后，牢记“3事不做”

 

1）不要熬夜

随着天气的变冷，天也黑得越来越早，为了顺应天时，我们应该早睡早起，保证充足的睡眠。晚上天气会比白天更冷，对于老年人、儿童，更是要早睡早起，睡得好精神才会抖擞。而熬夜不仅仅会影响睡眠，还会降低免疫力，在天气变冷的时候更容易引发感冒等疾病。同时，睡眠时间减少，可诱发内分泌紊乱，胰岛素分泌会增加，身体更容易储存脂肪，导致高血脂或肥胖问题。

 
2）不要暴饮暴食

到了冬天，人们感到天气寒冷，为了抵御严寒，就会比夏天吃得更多，甚至有人会暴饮暴食。但如果吃得过多会增加胃肠道的压力，特别是有的朋友喜欢冬天吃烧烤、火锅等容易上火的食物，秋冬干燥，会导致内热过于聚集，使得人更容易上火、燥热。同时冬季人们外出活动减少，如果同时暴饮暴食，体内能量无法消耗，必然也会诱发高血脂或肥胖问题。

 

3）不要总是紧闭窗户

冬天寒冷，人们怕冷，往往会紧闭门窗。但是这样不利于空气流通，反而导致室内细菌、病菌、二氧化碳增多，反而容易感染呼吸道疾病。所以可以在每天中午较为温暖的时候开开窗透透气，或者将门窗开一点，使得室内空气得以流通。

 

 

小雪之后，牢记“3物不碰”

 

1）不碰寒凉的食物

很多北方的朋友因为冬天有暖气，就喜欢在室内吃着冰淇淋看雪，或者做冻梨、冻柿子吃。其实冬季饮食过于寒凉对健康不利，虽然一时吃得痛快，但也会影响脾胃功能。

 

2）不吃过烫的食物

冬天大家都喜欢吃得暖暖的，就有人吃火锅、喝汤的时候追求吃烫食。但其实过烫的食物也对身体不好，超过65℃的食物就容易烫伤食道黏膜，长期食用甚至会导致食道癌。

 
3）不碰香烟

冬季寒冷天气里，呼吸道首先受到冷空气影响，处于应激状态，如果受到香烟刺激，更容易发生炎症反应，诱发支气管炎、哮喘发作，而同时人体血管处于收缩状态，如果此时还习惯抽烟，很容易诱发血管发生痉挛，特别本身有高血压或心脑血管疾病的人，甚至可发生心梗、脑梗等急性疾病发作。

 

结语

总之，小雪到了，我们应该更加注意养生，做到“3事不做，3物不吃”，才能少生病，健康度过冬天，迎来新一年的春天！

在临床中，脑梗的患者康复以后的注意事项还是比较多的，主要包含以下几方面：

一是需要按时服用主管医生交代的药物，药物治疗是基础，药物治疗是不能够少的，不能够随便停用药物。需要定期的复查头部，头部 CT 或者磁共振，抽血做血常规、凝血功能测定、血生化方面的检查，详细的了解一下头部和血液方面的情况，根据检查结果调整药物。

第二方面，如果患者还存在相关的临床症状，就需要继续做康复治疗，比如说针灸，推拿等治疗，综合性的处理，这样治疗才有效果。

第三方面要注意身体的防风保暖，不要直接吹空调吹风扇，尽量不要受凉感冒了，要多注意饮食方面的问题，清淡饮食，三餐有规律，荤素搭配，稍微多吃新鲜的蔬菜水果。

第四方面要多注意情绪因素方面的问题，少生闷气，少发火，保持平和乐观的心态。

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强直性脊柱炎有哪些关节外病变？

（1）心脏病变

临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约 1%;约 8%发生心脏传导阻滞，可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生，严重者因有效性房室传导阻滞而发生阿一斯综合征。

（2）肺部病变

少数病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变，表现为咳痰、气喘、甚至咯血，并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。

（3）神经系统病变

由于脊柱强直及骨质疏松，易使颈椎脱位和发生脊柱骨折，而引起脊髓压迫症;如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛;后期可侵犯马尾，发生马尾综合征，而导致下肢或臀部神经根性疼痛;骶神经分布区感染丧失，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。

（4）眼部病变

长期随房，25%病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发，病情越长发生率愈高，但与脊柱炎的严重程度无关，有周围关节病者常见，少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性，有时需用皮质激素治疗，有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。

（5）淀粉样变

为少见的并发症，大多没有特殊临床表现。

（6）耳部病变

耳部病变在发生慢性中耳炎的 AS 病人中，其关节外表现明显多于无慢性中耳炎 AS 病人。

（7）肾及前列腺病变

肝硬化是由一种或多种原因引起的以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。早期无明显症状，后期因肝脏变形硬化、肝小叶结构和血液循环途径显著改变,临床以门静脉高压和肝功能减退为特征,常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而死亡。

引起肝硬化的病因很多，主要有：

• 病毒性肝炎
• 酒精
• 胆汁淤积
• 循环障碍
• 药物或者化学毒物
• 免疫疾病
• 寄生虫感染
• 遗传和代谢性疾病
• 营养障碍
• 原因不明

这些病因都可以引起肝硬化，在我国，主要是病毒性肝炎为主。

手术是治疗子宫内膜癌的重要手段，也是首选方法，即便是 I 期子宫内膜癌患者，亦需行子宫及双附件切除手术。手术范围主要包括 3 种类型: 1 全子宫切除;2 广泛性子宫全切除;3 次广泛子宫切除。其中以全子宫切除术应用最为广泛。因子宫内膜癌生长较慢，病变早期多局限在子宫腔内，故形全子宫切除后，能够获得满意的效果。考虑到子宫内膜癌复发部位多在阴道残端，国外常为患者应用扩大的子宫全切除术，多切除 1~2cm 阴道，以防止复发。

本研究中，55 例患者中，有 20 例行全子宫+双附件切除术，34 例行广泛或次广子宫切除+双附件切除+盆腔和(或)腹主动脉旁淋巴结清扫。

放化疗也是治疗子宫内膜癌的重要手段，有研究指出[6]，I 期子宫内膜癌患者，术后步行辅助放疗，5 年局部复发率为 14%，而行辅助放疗患者的 5 年局部复发率仅为 4%，提示术后放疗对预防疾病复发有积极意义。本研究 54 例手术治疗的患者中，有 22 例术后接受放化疗。

对于年轻的早期子宫内膜癌患者，除治疗疾病外，还需考虑患者生存质量问题。年轻患者多有生育功能及内分泌功能保留愿望，且此类患者多为分化良好的早期病变，可考虑为此类患者应用保守方案治疗.孕激素治疗子宫内膜癌，可促使子宫内膜癌向正常内膜方向转化，促使癌组织萎缩，适用于有生育需求的年轻患者。本次研究中，有 1 名 29 岁未生育者未行手术，诊刮后病例提示子宫内膜癌 I~II 级，MRI 提示盆腔淋巴结肿大，行抗炎治疗后见淋巴结缩小，后嘱患者应用醋酸甲地孕酮治疗，160mg qd，6 个月后行二次诊刮术，病理提示为子宫内膜分泌期，后妊娠。

吃姜并非多多益善

天气炎热时，人们容易出现口干、烦渴、咽痛、汗多等热证。生姜辛温属热性食物，根据“热者寒之”的原则，不宜多吃。

腐烂的生姜千万别吃

腐烂的生姜会产生一种毒性很强的有机物——黄樟素，它能使肝细胞变性，并会诱发癌症。

姜的好处虽多，但也不是人人都适合吃，下面几类人尤其要注意。

手脚心发热的人

这类人属于阴虚体质，是体内津液不足所导致。而生姜性温，会容易耗损津液，还会出现口干、眼干、心烦易怒、失眠等症状。

肝炎病人

常吃姜会加重其症状，因为生姜引起的燥热对炎症的消除不利。

口臭的人

中医认为口臭是由胃热所致，生姜性温，胃热的人吃会加重原有的症状，甚至引起牙痛、头痛、痔疮出血等症状。

便秘人群

因为便秘多属于肠热，此时如果过食生姜，会加重便秘症状。

暑热或风热感冒者

风寒感冒或淋雨后出现畏寒、发热时，食用生姜有助于寒气发散外泄，可温中暖胃。

暑热感冒或风热感冒非寒邪引起，因此，不宜用生姜。此外，服用鲜姜汁可对付受寒引起的呕吐，其他类型的呕吐则不宜使用。

不贪凉者

夏季天气炎热，人们容易口干、烦渴、咽痛、汗多，而生姜性辛温，属热性食物。

如果您平素没有喜食冷凉食品的习惯，或者一直在吃温热的食物，那么再多吃姜就会“火上浇油”引起上火。

为了防止夏天吃生姜上火，把生姜肉和姜皮一起吃，也会有较好的效果。

流行性感冒是有流感病毒引起的呼吸道传播疾病，特点是全身中毒症状重，如：高热、头痛、乏力、畏寒等症状；咳嗽咳痰、咽痛等呼吸道症状反而比较轻微。

流感病毒是正粘病毒的一种，因为抗原变异很快，故而人体无法通过产生抗体获得持久免疫力。该病毒人体内散播途径是通过神经氨酸酶的作用将病毒复制体扩散健康的细胞。

我们现在使用的甲、乙型流感的特效药——奥司他韦是神经氨酸酶抑制剂，可以有效阻断流感病毒的扩散，尤其是在流感病程早期，即可服用奥司他韦可以减少病毒的扩散，成人使用奥司他韦每日 2 次，每日 75mg 可以有效缩短病程，减轻临床症状。

脂质代谢紊乱学说： 1979 年 Solomon 首先提出脂肪代谢紊乱引起高脂血症和脂质过氧化反应与酒精中毒致 ANFH 的关系。

王义生等动物实验表明:过量饮酒后可出现超氧化物歧化酶（SOD）活性降低、过氧化脂质（LPO）显著升高。长期酗酒可引起血液流变学明显异常，表现为全血粘度、血浆粘度及红细胞聚集性显著增高，血液呈高粘滞状态，在软骨下血窦内血流易于滞缓。长期饮用大剂量烈酒后发生酒精中毒，乙醇在体内代谢过程中产生的毒性作用可使自由基生成增多，导致自由基主要清除剂之一的 SOD 活性下降。而自由基具有强烈的引发脂质过氧化作用，使 LPO 的反应性增强，造成膜受体、蛋白酶和离子通道的功能障碍。

细胞膜和亚细胞器是 LPO 的重要损伤部位，通过影响细胞膜的通透性导致血管内皮细胞损伤，小动脉发生纤维变性和粥样硬化，导致股骨头局部缺血性坏死。

当出现腹痛、腹胀、呕吐还有停止排气排便的症状，且一直无法得到缓解时，应引起警惕，及时就医。大众可以将肠梗阻特征性症状简单记忆成“痛吐胀闭”。

儿童语言表达不清，当出现哭闹不安、面色苍白、出汗、腹部肿块，伴有呕吐和果酱样血便时，应引起警惕及时就医。

总体来说，肠梗阻可能引起严重的后果，病情变化复杂，故当有剧烈腹痛或其他上述肠梗阻症状时应及时就医，特别是阵发性绞痛间隔时间越来越短，疼痛程度越来越重，甚至是持续性的腹痛时，需警惕可能是绞窄性肠梗阻的表现。

诊断流程

就诊时医生可能会问如下问题：

• 什么时候开始出现腹痛或其他症状的；
• 症状是突然出现的还是以前就有过类似症状；
• 疼痛是持续性的吗；
• 有恶心、呕吐、发烧、大便出血、腹泻或便秘的经历吗；
• 接受过腹部手术或者腹部放射治疗吗。

根据患者的临床表现，结合初步的影像学检查，很容易确认肠梗阻的存在，但后续需要进行一系列化验以及影像学检查以明确肠梗阻的部位和病因。

就诊科室

疑似肠梗阻，一般可去普外科或胃肠外科就诊。病情紧急可去急诊科就诊。