展开更多
展开更多
血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
近年来,膜解剖理论在胃肠外科日渐兴起,但其本质与范畴仍存在较多争议[1,2]。对于很多年轻医生而言,膜解剖更像是一种理念,在指导手术实战操作中仍存在很多困难。本文从笔者手术团队开展膜解剖理念应用的临床经验出发,阐述对膜解剖的再认识和思考。
综上,笔者认为目前对于膜解剖理论仍需要灵活掌握、灵活运用。期待其完善"假说-验证-完善"的过程,成为具有生命力的、不断发展完善的临床解剖学理论。
肾病综合征有哪些病理类型?
原发性肾病综合征病理类型有多种,常见的有下面四种,而比较常见的是前面三种,虽然临床表现相类似,但不同病理类型的肾小球病变是非常不同的,治疗效果也预后也不同,这就是为什么对首次诊断的肾病综合征常常建议病人做肾活检的原因。
Schatzker 分型是当前应用最为广泛的分型,将胫骨平台骨折分为 6 型。I、Ⅱ、Ⅲ型是低能量暴力骨折,Ⅳ、V、Ⅵ型是高能量暴力骨折。
(1)I 型:外侧平台劈裂骨折无关节面塌陷,多发生于年轻人。骨折移位时常有外侧半月板撕裂,或向四周移位或半月板嵌入骨折间隙。
(2 )Ⅱ型:外侧平台劈裂关节面压缩骨折,多发生于 40 岁或以上的患者。
(3)Ⅲ型:外侧平台单纯压缩骨折。压缩部分常位于关节中心部位,由于压缩部位大小和压缩程度的不同及外侧半月板损伤情况的不同,这种损伤可以是稳定或不稳定骨折。外侧和后侧的关节面压缩比中央压缩更加不稳定。
(4)IⅣ型:高能量暴力骨折类型。胫骨内侧平台骨折,这种损伤由中等至高能量暴力致伤,Ⅳ型骨折常合并膝关节脱位、血管损伤,因此需仔细检查。
(5 )V 型:高能量暴力损伤双侧平台骨折。合并血管神经损伤。
(6)Ⅵ型:高能量暴力损伤双侧平台骨折加胫骨干与干骺端分离,在 X 线片上常显示为粉碎爆裂骨折,常合并膝部软组织严重损伤、筋膜间室综合征和严重神经血管损伤。
Bennett 和 Browner 认为,在此 6 型骨折中Ⅱ型骨折有较高的内侧副韧带撕裂发生率,IⅣ型骨折有较高的半月板损伤发生率。
手术是治疗子宫内膜癌的重要手段,也是首选方法,即便是 I 期子宫内膜癌患者,亦需行子宫及双附件切除手术。手术范围主要包括 3 种类型: 1 全子宫切除;2 广泛性子宫全切除;3 次广泛子宫切除。其中以全子宫切除术应用最为广泛。因子宫内膜癌生长较慢,病变早期多局限在子宫腔内,故形全子宫切除后,能够获得满意的效果。考虑到子宫内膜癌复发部位多在阴道残端,国外常为患者应用扩大的子宫全切除术,多切除 1~2cm 阴道,以防止复发。
本研究中,55 例患者中,有 20 例行全子宫+双附件切除术,34 例行广泛或次广子宫切除+双附件切除+盆腔和(或)腹主动脉旁淋巴结清扫。
放化疗也是治疗子宫内膜癌的重要手段,有研究指出[6],I 期子宫内膜癌患者,术后步行辅助放疗,5 年局部复发率为 14%,而行辅助放疗患者的 5 年局部复发率仅为 4%,提示术后放疗对预防疾病复发有积极意义。本研究 54 例手术治疗的患者中,有 22 例术后接受放化疗。
对于年轻的早期子宫内膜癌患者,除治疗疾病外,还需考虑患者生存质量问题。年轻患者多有生育功能及内分泌功能保留愿望,且此类患者多为分化良好的早期病变,可考虑为此类患者应用保守方案治疗.孕激素治疗子宫内膜癌,可促使子宫内膜癌向正常内膜方向转化,促使癌组织萎缩,适用于有生育需求的年轻患者。本次研究中,有 1 名 29 岁未生育者未行手术,诊刮后病例提示子宫内膜癌 I~II 级,MRI 提示盆腔淋巴结肿大,行抗炎治疗后见淋巴结缩小,后嘱患者应用醋酸甲地孕酮治疗,160mg qd,6 个月后行二次诊刮术,病理提示为子宫内膜分泌期,后妊娠。
透析小知识
流行性感冒是有流感病毒引起的呼吸道传播疾病,特点是全身中毒症状重,如:高热、头痛、乏力、畏寒等症状;咳嗽咳痰、咽痛等呼吸道症状反而比较轻微。
流感病毒是正粘病毒的一种,因为抗原变异很快,故而人体无法通过产生抗体获得持久免疫力。该病毒人体内散播途径是通过神经氨酸酶的作用将病毒复制体扩散健康的细胞。
我们现在使用的甲、乙型流感的特效药——奥司他韦是神经氨酸酶抑制剂,可以有效阻断流感病毒的扩散,尤其是在流感病程早期,即可服用奥司他韦可以减少病毒的扩散,成人使用奥司他韦每日 2 次,每日 75mg 可以有效缩短病程,减轻临床症状。
典型症状
其他症状
并发症状
提到癌症,人人都害怕,闻之色变!
不过,这可怕的癌细胞,也有“怕”的东西!它最怕你做这些事!
癌症其实是一类可以预防的疾病。它发生的原因包括内因和外因,内因主要是指遗传、免疫和内分泌等,这些因素是我们无法控制的。
而外因就包括了生活习惯,在平时生活中,我们是能够通过建立健康的生活方式,来有效地预防癌症的!
01 怕你天天喝水
天津市肿瘤医院泌尿肿瘤科主任医师姚欣在 2012 年 2 月 9 健康时报癌症版刊文介绍,多喝水可以防膀胱癌。
这是因为饮水量多了,就会使尿液较多,致癌物质在尿液中的浓度就不会太高,如果每天喝水较少,膀胱中的尿液就会减少,致癌物质在尿液中浓度较高,从而会对膀胱黏膜造成刺激。
记住:
每天要养成喝水的好习惯,最好每半个小时提醒自己喝些水,不要因为忙工作不顾喝水从而为患癌埋下风险。
02 怕你保持好心情
中国医科大学附属第一医院肿瘤内科主任刘云鹏接受沈阳日报记者采访时表示,“整理出好心情抗癌,这是不用花一分钱的抗癌方法。”
在不良情绪反应中,与癌症关系密切的是抑郁、强烈的挫折感、无望和无助等。有人认为是“抑郁催化了肿瘤”。严重的抑郁倾向者,死于癌症的危险高出普通人 3 倍。比如,重症抑郁症的女性患者更容易患乳腺癌,而且患上癌症后的预后更差。
记住:
我们需要多与人交流,在跟别人的交流过程中能够释放和缓解压力,很多纠结的事情通过跟别人的交流能够得到帮助和释放。
03 怕你及时戒烟
中国医学科学院肿瘤医院防癌科原主任袁凤兰在 2016 年 3 月 18 健康时报癌症版刊文指出,烟酒是打开癌症大门的推手,每天吸烟 20 支以上的人,患癌风险比不吸烟者高出若干倍,且女性比男性患癌风险更大。
您可千万别说:我家二大爷吸了一辈子烟了照样活到 80 岁,这只是个例,也是您的自我安慰。吸烟不仅和肺癌有关,它还会让人更易得胃癌、结直肠癌、宫颈癌、乳腺癌等癌症,都是铁证如山。
记住:
及时戒烟,任何时候都不晚!
04 怕你喜欢走路
近几年有个流行的词叫“懒癌”,是比喻一个人懒到不可救药。其实太懒真的可能得癌症,这和懒得运动有很大关系。
袁凤兰表示,目前已经可以证实的是,每天坚持 30 分钟以上运动,患癌风险就能有效降低。
记住:
最推荐的运动就是走路。走路时要做到抬头挺胸大步走,走路时手也别闲着,要时而两臂挥起,时而用手指抓手心,既有利于局部按摩,又能让你的心情更加愉悦。
05 怕你口味清淡
胃癌与不良饮食习惯有着密切的关系,尤其是过多食盐对胃部伤害很大。
解放军联勤保障部队第九 OO 医院肿瘤科主任欧阳学农在 2011 年 10 月 14 日健康时报癌症版解释,食盐的高渗透压会对胃黏膜造成直接损害,出现充血、水肿、糜烂、溃疡、坏死和出血等一系列病理改变,同时还能使胃酸分泌减少,胃黏膜易受攻击。
最关键的是高盐食物含大量的硝酸盐,它在胃内被还原菌转变为亚硝酸盐,然后与食物中的胺结合成亚硝酸胺,具有很强的致癌性,被世界卫生组织列为一级致癌物。
记住:
① 每天每人总摄盐量别超过 6 克。
②经亚硝酸盐处理的食品,如香肠、火腿、午餐肉及腌制的肉类制品也含有少量亚硝胺类致癌物质,也不能经常食用。
06 怕你爱晒太阳
解放军总医院第六医学中心放射肿瘤科主任医师康静波在 2013 年 10 月 28 日健康时报癌症版刊文,在适度的太阳光下活动,有利于预防结肠癌和乳腺癌等多种癌症。
人体的许多组织和器官当中都存在维生素 D 受体。维生素 D 的活性形式可以有效抑制细胞增殖,诱导细胞成熟,对于 B 和 T 淋巴细胞的免疫调节活性也具有重要意义。在接触日光的时候,人体会自动合成维生素 D。
人们很早就发现,赤道居民乳腺癌、结肠癌、卵巢癌、前列腺癌等疾病发病率很低,而北方寒冷地区居民发病率增高。显然,活化维生素 D 的合成对于调节细胞的增殖和分化是必要的。
记住:
多在户外或者打开窗户晒太阳。时间一般 10~20 分钟即可。
07 怕你有充足的睡眠
中国中医药大学东直门医院肿瘤科主任李忠在 2015 年 12 月 7 日健康时报癌症版刊文,在临床诊疗中,大部分肿瘤患者都有过睡眠不良的经历。
中医学认为,人体之所以会生病,其根本原因就在于阴阳失调,癌症发生也不例外。现代人白天工作忙碌,晚上又习惯熬夜,不注意按时入睡,损害身体原本健康适宜的内环境,长此以往,让人处于亚健康状态,给癌细胞的产生与增殖扩散提供有利条件。
在夜间,人体内会产生一种褪黑激素,它所具有的抗氧化性能够保护体内氧化物对脱氧核糖核酸(DNA )造成损害,同时它还可以抑制另外一种荷尔蒙——雌激素的产生,这种雌激素能够促使某些肿瘤的生长和发展。乳腺癌高发女性群体大多都从事夜间轮班制工作。
记住:
晚上在子时之前(11 时之前)最好入睡。午觉则只需在午时(11 时~13 时)休息 30 分钟即可。
08 怕你保持好身材
人们一胖不但拉低颜值,还成了健康的绊脚石。
袁凤兰指出,英国研究人员曾对 524 万人进行了长达 7 年半的追踪调查后发现,体质指数与子宫癌、甲状腺癌、肾癌、胆囊癌等 17 种癌症都有显著的相关性。体质指数(BMI )等于体重(公斤)除以身高(米)的平方。
记住:
牢记“8580”,维持体重预防癌症。
85:指标准体重中,男性腰围要控制在 85 厘米以内;
80:女性腰围不应该超过 80 厘米。
09 怕你重视定期体检
“我身体很好,上次查过没什么问题,不用定期查”、“单位出钱我就查,要我自己出钱就算了”……很多人嫌麻烦,怕花钱,不重视定期体检。
中国医学科学院肿瘤医院防癌科副主任张凯接受健康时报记者采访时指出,为了自己的健康,早检查、早诊断、早治疗。
记住:
①防癌体检与一般体检不同,不同的癌症高危人群,有不同体检方式可以选择。比如肺癌,可以选择胸部低剂量螺旋 CT。乳腺癌:钼靶+超声。肝癌:超声+血的甲胎球蛋白检测。结直肠癌和胃癌、食管癌:肠镜和胃镜。
②对于大部分癌症来讲,一般 50 岁以上就可以进行常规防癌体检。但乳腺癌不同,乳腺癌比较年轻化,40 岁就可以开始做乳腺癌的防癌体检了。
我最近在网上看到一些关于当归、枸杞和龙眼的信息,听说它们有很多功效,我很好奇这些食材到底有什么作用。
当归主要是补血活血,对于一些贫血的人来说可能会有一定的帮助;枸杞主要是补肝肾,益精明目,适合一些眼睛不好或者肝肾功能有问题的人群;龙眼有补益心脾,养血安神的作用,对于一些精神状态不佳的人可能会有一定的帮助。
总的来说,这些食材都是有一定的保健作用的,但是并不是万能的,对于具体的功效还是需要结合个人的身体状况来看。
昨天我去了医院做了体检,医生告诉我心电图显示窦性心动加速,让我再次复查。我紧张极了,担心这会影响我作为公务员的录用。医生告诉我即使心率稍微超标,只要心脏彩超没问题,就可以过的。他还安慰我说有些人心率都高达150多次,我这算是可以的。最后,医生建议我做深呼吸来缓解紧张,还问我有没有其他医药问题需要咨询。我感到非常感谢医生的专业建议和关怀,希望我的紧张情绪不会影响到我的体检结果。
3月28日,患者在监测卵泡后,小区封闭,无法继续前往医院,于是选择在线咨询备孕问题。患者描述了自己的情况,医生耐心地解答并给出建议。医生提醒患者正常卵泡排卵时的情况,并根据患者的情况给予个性化建议。患者对排卵试纸的结果产生疑惑,医生详细解释了排卵过程中试纸的变化,建议患者隔日同房直到试纸变淡。患者感谢医生的建议,对话结束后表示满意并结束问诊。
我是一位患者,最近在互联网医院进行了体检报告解读。医生非常专业地为我解读了每一项指标,让我对自己的健康状况有了更清晰的认识。他详细分析了我的尿酸偏高、低密度胆固醇稍微偏高、前列腺钙化和甲状腺结节等情况,并提出了针对性的建议。
医生告诉我,对于尿酸高的情况,如果出现相关症状需要进行药物治疗,如果没有症状则建议多喝苏打水;对于低密度胆固醇高的情况,只需注意休息和饮食就可以改善;而对于前列腺和甲状腺的情况,需要定期复查,以及关注乙肝五项指标。
在医生的建议下,我更加明确了自己的健康状况,并知道了该如何进行下一步的治疗和预防。感谢医生的耐心解答和专业建议,让我对自己的健康有了更多的保障。
昨天下午我在互联网医院进行了问诊,主要是因为最近准备参加公务员的入职体检,想要对体检报告进行解读。医生非常细心地询问了我的情况,并对我的体检报告进行了详细的解读。医生通过专业的医疗知识,为我提供了准确的诊断和治疗建议,让我对入职体检的结果有了更清晰的认识。在医生的指导下,我也了解到了一些关于小三阳的相关知识,对我接下来的治疗和入职体检都有了更明确的计划。
通过与医生的沟通,我感受到了医生的耐心和细心,让我在医疗服务中感受到了温暖和关怀。在结束问诊后,我对医生的服务感到非常满意,也更加了解了自己的身体状况,对未来的治疗和体检也有了更明确的规划。
患者于某日在互联网医院进行线上问诊,主诉双肾结石。医生在查看患者病例后,开始了诊疗行为。医生提醒患者需持续多喝水,关注血红蛋白和尿酸指标,同时告知肾结石不会影响入职,但需注意可能发生梗阻的风险。患者担心结石掉下导致梗阻,医生解释石头大小不会造成堵塞,建议患者放宽心,多喝水即可。患者询问排尿正常是否不存在堵塞情况,医生表示石头排出可能不明显,但输尿管未见异常。最终,患者对医生的建议表示感谢,问诊顺利结束。
我正在寻求减肥的方法,希望能够通过中医的方式来减肥,同时也考虑到锻炼的可能性。在和医生的交流中,我了解到减肥不仅仅是简单的吃药或锻炼,更需要根据个人情况制定合理的饮食和运动计划,以及保持良好的生活习惯。医生耐心地解答了我的问题,并给予了专业的建议,让我明白了减肥是一个需要全面考虑的问题。在医生的建议下,我决定先去挂个营养科的号看看,为自己的减肥之路做更详细的规划。
减肥不仅仅是为了外表的美观,更是为了健康着想。我感谢医生的指导和建议,也意识到减肥是一件需要慎重对待的事情。我相信,在医生的帮助下,我一定能够找到适合自己的减肥方法,拥有健康和美丽的身体。
今天,我通过线上问诊平台向医生咨询了公务员体检报告的解读。医生非常耐心地为我解答了所有的疑惑,并给予了专业的建议。医生详细分析了我的尿检结果和心电图,确认我只是尿比重稍低,其他指标都正常。医生安慰我说,这个问题并不大,可以放心通过体检。我感到非常放心和满意,对医生的专业素养和细心关怀深表感谢。
我母亲今年56年,去年11月在***医院做了心外手术,房间隔缺损,还有三尖瓣,二尖瓣闭合不严的手术!术后胸口处,左侧后肩胛骨处,左胳膊,后背一直疼痛难忍,有痛感时只有躺下才能缓解!近期做了很多心脏类的复查,都没有明显问题,术后心脏恢复还可以,但是就是疼,想问问大夫是不是术后神经类疼痛?每日都疼,该如何治疗。
我是一个怀孕中的准妈妈,最近在京东互联网医院进行了在线问诊,得到了一位医生的专业建议。在这次问诊中,我向医生咨询了关于移植后的HCG值是否正常的问题,并且医生非常耐心地给予了专业的解答。
医生提醒我,移植后4-6周可能会查到胎心,并建议我隔一周再复查,以便确认胎心是否正常。在医生的建议下,我又查看了7月22日和7月24日的血HCG值,以及今天(7月26日)的血HCG值,希望医生能够帮忙看看上面的HCG值是否正常。
最后,医生在结束服务时再次提醒我,医生的回复仅为建议,如需要诊疗,请前往医院就诊。我非常感谢这位医生在问诊中给予的专业建议和关怀,让我对自己和宝宝的健康有了更清晰的认识。
展开更多