分享嘉宾：刘洪洁 新民市妇婴医院 妇产科
出品方：医生教育培训部 科室运营部

系列课程：

读懂质检核心原则，收获更多好评和订单（下） 点击查看视频>>

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip )或发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip.DDH )，过去曾称之为先天性髋关节脱位(congenital dislocationof the hip,CDH )，是小儿四肢畸形中最常见的一种，以往对此病重视不够，往往在小儿会走路时才发现。发育性髋关节脱位的病因尚不清楚，除了先天因素之外，后天性因素也起着重要的作用。对新生儿的超声波普查表明其发病率在我国为 1%~4%，男女之比为 1： 4.75，单侧、双侧发生比为 1.5： 1。根据其病变程度不同可分为髋关节发育不良、髋关节半脱位和髋关节脱位。

其病理改变有以下几个方面:

• 髋臼：浅而平、狭小，髋臼指数增大，可由正常的 25°以下增加到 40°甚至更大，其中有软组织充填。股骨头脱位后常向后外上移位而到达髂骨翼，有时可见该处髂骨凹陷形成假髋臼。
• 股骨头：除位置改变外，骨骺中心出现较对侧迟缓、发育较小且失去球形而变扁、股骨之颈干角、前倾角均增大，其前倾角可达 50°~90°，而正常仅为 15°。
• 关节囊：可随股骨头移位而被牵拉变长、增厚，甚至与髂骨粘连，关节囊呈葫芦形或哑铃形，影响手法复位的成功率。
• 其他：可继发引起骨盆前倾及脊柱前凸，臀部及髂腰肌等处肌肉挛缩。

在临床中，脑梗的患者康复以后的注意事项还是比较多的，主要包含以下几方面：

一是需要按时服用主管医生交代的药物，药物治疗是基础，药物治疗是不能够少的，不能够随便停用药物。需要定期的复查头部，头部 CT 或者磁共振，抽血做血常规、凝血功能测定、血生化方面的检查，详细的了解一下头部和血液方面的情况，根据检查结果调整药物。

第二方面，如果患者还存在相关的临床症状，就需要继续做康复治疗，比如说针灸，推拿等治疗，综合性的处理，这样治疗才有效果。

第三方面要注意身体的防风保暖，不要直接吹空调吹风扇，尽量不要受凉感冒了，要多注意饮食方面的问题，清淡饮食，三餐有规律，荤素搭配，稍微多吃新鲜的蔬菜水果。

第四方面要多注意情绪因素方面的问题，少生闷气，少发火，保持平和乐观的心态。

手术是治疗子宫内膜癌的重要手段，也是首选方法，即便是 I 期子宫内膜癌患者，亦需行子宫及双附件切除手术。手术范围主要包括 3 种类型: 1 全子宫切除;2 广泛性子宫全切除;3 次广泛子宫切除。其中以全子宫切除术应用最为广泛。因子宫内膜癌生长较慢，病变早期多局限在子宫腔内，故形全子宫切除后，能够获得满意的效果。考虑到子宫内膜癌复发部位多在阴道残端，国外常为患者应用扩大的子宫全切除术，多切除 1~2cm 阴道，以防止复发。

本研究中，55 例患者中，有 20 例行全子宫+双附件切除术，34 例行广泛或次广子宫切除+双附件切除+盆腔和(或)腹主动脉旁淋巴结清扫。

放化疗也是治疗子宫内膜癌的重要手段，有研究指出[6]，I 期子宫内膜癌患者，术后步行辅助放疗，5 年局部复发率为 14%，而行辅助放疗患者的 5 年局部复发率仅为 4%，提示术后放疗对预防疾病复发有积极意义。本研究 54 例手术治疗的患者中，有 22 例术后接受放化疗。

对于年轻的早期子宫内膜癌患者，除治疗疾病外，还需考虑患者生存质量问题。年轻患者多有生育功能及内分泌功能保留愿望，且此类患者多为分化良好的早期病变，可考虑为此类患者应用保守方案治疗.孕激素治疗子宫内膜癌，可促使子宫内膜癌向正常内膜方向转化，促使癌组织萎缩，适用于有生育需求的年轻患者。本次研究中，有 1 名 29 岁未生育者未行手术，诊刮后病例提示子宫内膜癌 I~II 级，MRI 提示盆腔淋巴结肿大，行抗炎治疗后见淋巴结缩小，后嘱患者应用醋酸甲地孕酮治疗，160mg qd，6 个月后行二次诊刮术，病理提示为子宫内膜分泌期，后妊娠。

基本病因

• 生物因素
• Hp 感染是慢性胃炎最常见的病因，可致胃黏膜慢性炎症损伤。90%以上的慢性胃炎患者有 Hp 感染。
• 免疫因素
• 自身免疫性胃炎（又称 A 型萎缩性胃炎）以胃体萎缩为主，其发生在自身免疫异常的基础上。患者血清中能检测到壁细胞抗体，伴有恶性贫血者还能检出内因子抗体。
• 物理因素
• 长期饮浓茶、烈酒、咖啡、过热、过冷或过于粗糙的食物，可导致胃黏膜的反复损伤。
• 化学因素
• 长期大量服用非甾体类抗炎药如阿司匹林、吲哚美辛等可抑制胃黏膜前列腺素的合成，破坏黏膜屏障；
  • 烟草中的尼古丁可影响胃黏膜的血液循环；
  • 各种原因的胆汁、胰液和肠液反流均可破坏胃黏膜屏障。

胰腺假性囊肿多继发于急慢性胰腺炎和胰腺损伤，由血液、胰液外渗以及胰腺自身消化导致局部组织坏死崩解物等的聚积，不能吸收而形成，囊壁由炎性纤维结缔组织构成，囊内无胰腺上皮层衬垫。

胰腺假性囊肿的临床表现特点主要是根据急性或慢性胰腺炎所处的阶段。急性囊肿时，表现为发热、上腹部胀痛和压痛、肿块、腹胀、胃肠道功能障碍等；严重的可出现多种并发症。慢性胰腺假性囊肿多发生在慢性复发性胰腺炎的基础上，当囊肿体积不很大，主要表现为慢性胰腺炎的症状，如上腹部及腰背部痛、脂肪消化功能障碍、糖尿病等。脾大、上消化道出血是此症的特征。

胰腺假性囊肿具有自限性，患病 6 周左右，假性囊肿能够进行吸收，尤其是假性囊肿比较小的人，吸收速度会比较快。部分假性囊肿由于体积比较大，吸收会相对比较慢，可以适当使用穿刺引流的方法，促进假性囊肿恢复，可以适当服用消炎药物，比如甲硝唑、左氧氟沙星，促进炎症消退。

我在一家互联网医院进行了线上问诊，医生非常耐心地听取了我的主诉，并且详细询问了我的病情和用药情况。经过仔细的沟通，医生为我开具了口服和外用的药物处方，同时提醒我在用药期间如有不适要及时线下就诊。

我非常感激医生的专业和细心，他给予了我足够的关注和建议。医生的诊疗行为符合医疗法规和道德规范，他的专业素养让我对线上问诊有了更深的认识和信任。

我最近身体出现了一些异常，一开始是头皮长出黄色的结痂，后来慢慢扩散到了身上，还有圆形的红斑出现在脸上，让我非常焦虑和不安。但是由于疫情的原因，去医院诊治变得很麻烦，所以我决定先在网上寻求一些医生的建议。

在京东互联网医院，我遇到了一位中医皮肤科的主治医师，他很详细地询问了我的病情，并给出了很专业的建议。他首先确认了我的症状可能是糠疹，他建议我不要吃辛辣、海鲜、牛羊肉、葱姜蒜等食物，保持心情舒畅，不要熬夜，这些都是我平时没有注意到的细节。

在医生的建议下，我开始关注起自己的饮食和作息习惯，同时医生还询问了我的药物过敏史、肝肾功能是否正常、是否在服药等情况，让我感受到了他的细心和专业。

医生还建议我使用一种叫做丁酸氢化可的松的药膏，这让我对病情的治疗更有信心了。同时，医生还提到了中药口服青黛丸的治疗方案，让我感受到了中西医并重的治疗理念。

通过线上问诊，我不仅得到了专业的诊疗建议，还感受到了医生的耐心和细心，让我对自己的病情更有信心了。感谢这位医生对我的关心和专业的帮助，让我觉得自己不再孤单，疾病也不再可怕。

昨晚，我发现自己的大腿上长了一小片小颗粒状的水泡，不痒，但手碰有轻微痛感。我前去药店咨询店员，得知要购买啊昔洛韦片和啊昔洛韦乳膏。口服和涂药一天后，发现症状没有改善，反而变得更加红肿，水泡也变得更大。

我很着急，因为症状没有得到缓解，于是决定通过互联网医院进行线上问诊。在问诊过程中，医生对我的病情进行了仔细的询问和分析，给出了合理的治疗建议，并提醒我需要注意的事项。

在医生的指导下，我开始调整治疗方案，同时也改变了生活习惯。经过一段时间的治疗和调理，我的病情得到了有效控制，症状得到了缓解，我也恢复了健康的状态。

通过这次线上问诊，我深刻感受到了医生的专业和耐心，也更加了解到了自己在日常生活中需要注意的健康问题。我对互联网医院的便捷和高效服务印象深刻，对医生的专业素养和责任心充满了感激。

我最近脸部皮肤总是红红的，有些痒痒的感觉，甚至还有点刺痛，让我非常不舒服。我尝试了各种护肤品，但效果并不明显，于是我决定在互联网医院进行在线问诊。

医生通过照片初步判断我的症状可能是玫瑰痤疮，给出了相关的治疗建议。我向医生询问了病因及治疗方面的问题，医生都详细解答了我的疑惑。医生建议我精简护肤，口服多西环素并外用壬二酸凝胶，同时注意避免过度刺激皮肤。

我还向医生询问了关于药物副作用及用药时间的问题，医生都给予了耐心解答。最后，医生提醒我多注意保湿，并谨慎选择护肤品，避免对皮肤造成进一步伤害。

我最近因为身上长疹子的问题，在京东互联网医院进行了线上问诊。医生助理很专业地解释了问诊的流程，让我感到很放心。问诊开始后，医生很细心地询问了我的情况，并对我的症状进行了评估。他告诉我这可能是荨麻疹，需要注意反复发作的情况。医生还询问了我的药物过敏史和身体健康状况，并要求我发一张舌头的照片以便更好地了解情况。

医生给我开了一份处方，并详细说明了药物的使用方法。他还强调每个人的体质不同，需要根据自己的情况来调整治疗方案。整个问诊过程非常顺利，医生给予了我很多专业的建议，让我对自己的健康问题有了更清晰的认识。问诊结束后，我感到非常满意，对京东互联网医院的服务印象深刻。

总的来说，这次线上问诊让我感受到了医生的专业和细心，也让我更加重视自己的健康问题。我相信在医生的指导下，我的症状会得到有效的控制和治疗。

最近一段时间，我身体老是出现毛囊炎的症状，特别是后背、前胸、胳膊、腰和屁股处，不仅痒得厉害，还特别难受。一开始只有后背和胳膊，但最近这半个多月前胸也开始出现了。我尝试过去医院，但医生只是说是毛囊炎，并没有给我检查什么的。我觉得不管用，用了一些药也没有明显效果。所以我决定在***互联网医院咨询一下，希望能够得到更专业的建议。

在问诊过程中，医生助理可能会辅助医生了解我的病情，方便医生更快的给我诊疗建议，感谢您的配合！医生询问了我的病情持续时间以及症状，并提出了可能的诊断和治疗方案。医生建议我进行真菌检查，以便确认病因，并给出了用药建议。我对于用药的使用方法有些疑惑，但医生都给予了耐心的解答。最终，医生为我开具了中药颗粒剂型的处方，并详细说明了用药方法和注意事项。

在此过程中，我感受到了医生的专业和耐心，他们不仅熟练掌握医疗知识，还能够良好的沟通并关注细节。医生给予了我专业的诊疗建议，并在用药过程中给予了及时的指导和支持。这种贴心的服务让我感到十分温暖和安心。

通过***互联网医院的线上问诊，我得到了及时、专业的诊疗建议，并获得了合理的治疗方案。在未来的治疗过程中，我也会继续遵循医生的建议，并预约复诊，以便及时了解病情变化，并调整治疗方案。感谢***互联网医院的医生和医护人员，让我在家就能得到及时的医疗帮助。

我最近脸上长了一些红色小疙瘩，里面好像有水泡，已经有一周的时间了。昨天看着瘪了，今天又长起来了，不知道是不是感染了。于是我决定在网上找个医生问问看。

经过和医生的沟通，医生非常耐心地询问了我的病情，询问了症状的持续时间、是否有疼痛或瘙痒等情况，然后给出了初步的诊断，建议我去医院进行进一步的检查。

医生给我开了一份处方，建议我预约中药颗粒剂型的药品，并提醒我如果在用药期间有任何不适，应及时就诊。我非常感激医生的细心和专业，我打算尽快去医院进行进一步的治疗。

我在一家互联网医院进行了线上问诊，通过文字和照片向医生描述了我的褐色痣的情况。医生很快回复我，询问了症状持续的时间以及局部是否有外伤、叮咬或抠抓刺激。在我回答医生的问题后，医生进一步询问了局部触摸的感觉和颜色的变化情况。我向医生描述了痣颜色稍微加深和面积增大的情况，并表示一直以为是个普通的痣。医生根据我提供的症状描述和照片，给出了初步的诊断和建议。

医生告诉我，根据照片看到的褐色皮疹，目前考虑是炎性增生，还提示额部有2个淡黄色丘疹，目前看是毛发上皮瘤。医生建议我到当地医科大学附属医院的皮肤科就诊，根据具体情况可以考虑激光治疗或手术切除。我对医生的建议表示理解和感谢，同时询问了治疗后的注意事项。最后，医生提醒我可以在问诊记录中发起复诊，需要诊疗时可以前往医院就诊。

这次线上问诊给我留下了很好的印象，医生对我的问题进行了细致的询问和分析，并给出了专业的诊断和建议。我觉得自己得到了及时的帮助和指导，对未来的治疗有了清晰的方向。在医生的耐心解答和专业建议下，我对自己的病情有了更深的了解，也更加有信心面对治疗和康复。

我最近脸上长了很多红肿的痘痘，特别是下巴和颈部位置，很痒很疼，让我非常苦恼。我决定尝试一下线上问诊，于是我选择了一个互联网医院进行了咨询。

医生非常友善地和我沟通，询问了我的生活习惯和用药情况，并给出了详细的治疗建议。他建议我用复方珍珠暗疮片和复方黄柏液凃剂进行治疗，并且告诉我在使用药物时要注意一些禁忌和注意事项。

我按照医生的建议购买了药品，并且在用药期间没有出现不适，痘痘也慢慢地有所缓解。我非常感谢医生的耐心和专业，让我在家就可以得到有效的治疗。

结束了这次问诊，我对互联网医院的印象非常好，感觉到了医生的用心和专业，让我在家也能得到及时的医疗支持。

我最近发现脚上的大拇指头脱皮，还长了很多褐色的小疱，而且还特别痒，实在受不了了。于是我决定在网上找个医生问问看，毕竟现在京东互联网医院这样的平台越来越方便，不用出门就可以解决问题。

我开始了在线问诊，医生助理很快就和我联系上了，告诉我这样可以更快地让医生了解我的病情，方便医生给我诊疗建议。然后问诊就开始了，医生问了我病情持续的时间，以及是否只有一只脚受到影响，还询问了其他地方是否有类似情况。我回答了医生的问题，医生很快就给出了诊断，说可能是足癣，是真菌感染引起的。医生给了我一些注意事项，并开了处方，让我注意保持局部干爽卫生，还给我开了一些药，让我涂抹缓解症状。问诊结束后，医生还提醒我可以预约医生复诊，真的是非常贴心。

我觉得这次在线问诊非常方便快捷，医生的诊断也很准确，让我少了很多麻烦。我会按照医生的建议用药，并且注意保持干爽卫生，希望很快就能好起来。

总的来说，这次的在线问诊让我受益匪浅，也让我更加了解了自己的病情，对医生的专业素养也更加信赖。