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血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
即便你是一块货真价实的金子,多说己长也便是短,自知己短便是长。一个人的真正伟大之处,就在于能认识到自己的渺小!
近年来,膜解剖理论在胃肠外科日渐兴起,但其本质与范畴仍存在较多争议[1,2]。对于很多年轻医生而言,膜解剖更像是一种理念,在指导手术实战操作中仍存在很多困难。本文从笔者手术团队开展膜解剖理念应用的临床经验出发,阐述对膜解剖的再认识和思考。
综上,笔者认为目前对于膜解剖理论仍需要灵活掌握、灵活运用。期待其完善"假说-验证-完善"的过程,成为具有生命力的、不断发展完善的临床解剖学理论。
很多人反映新冠疫苗第二针约不上。针打了,苗没了。眼巴巴看着医生说的 21 天已经过去一周了。
每天问医院,希望得到一个肯定的答复。终于,医院说 YES,有苗了,你可以来了。结果,现实有一次对你进行了沉重的打击。医生告诉你,这次来的苗是北京科兴的,你看着自己手里的“北京生物”的接种单。两次的苗不一样!医生说,没问题,可以打!同事说,有问题,不能打!又陷入深深地纠结中。。。
第 1 针北京生物,第 2 针科兴,到底行不行?目前我国接种最多的,主要是新冠病毒灭活疫苗,由 2 个厂家提供,一个北京生物(国药集团中国生物北京生物制品研究所),一个北京科兴(北京科兴中维生物技术有限公司)。
很多人,尤其是打的稍微早一些的人群,第一针打的都是北京生物,但眼下北京生物供应量有限,所以很多接种点只有科兴的疫苗。所以大家都着急了:再等一等行不行?“混打”到底行不行?
根据《新冠病毒疫苗接种技术指南(第一版)》,现阶段建议用同一个企业的新冠病毒灭活疫苗完成全程接种。如遇疫苗无法继续供应、受种者异地接种等特殊情况,无法用同一个企业的新冠病毒灭活疫苗完成全程接种时,可采用相同种类的其他生产企业的疫苗产品完成接种。也就是说,现阶段,国家建议优先用同一类型、同一厂家的疫苗打完 2 针。但是,如果遇到特殊情况,比如疫苗供应不上,或者你去了外地出差,找不到相同厂家的苗打第 2 针,这时也可以用相同类型、不同厂家的疫苗完成第 2 针接种。换言之,第 1 针打北京生物,第 2 针打北京科兴,是没问题的,因为它们都是同一类型的新冠病毒灭活疫苗。
当然,如果你不想“混打”,那也可以继续再等等北京生物的供货上来。国家卫健委发布的《新冠病毒疫苗接种技术指南(第一版)》说了:建议新冠病毒灭活疫苗两剂之间的接种间隔≥3 周(21 天)。第 2 剂应在 8 周(56 天)内尽早完成,看到没?国家的建议是: 21 天≤间隔期≤56 天。现在很多急着打第 2 针的人,离 56 天还差得远呢!即使真的拖到过了 56 天,也不用怕!
国家只是建议在 56 天内,不是强制规定。不是说过了 56 天就没效果了。根据目前的循证证据分析,推迟接种一般不会影响预防效果。即使第 2 针间隔超过了 56 天,也不用“从头来过”,尽快把第 2 针补上即可。
随年龄增长的不仅有阅历,还有岁月痕迹,眼袋就是其中之一。
有一对大眼袋给人最直观的感受,大概就是“显老”了。但你可能不知道,眼袋还有可能影响视力。
哪些习惯会加速眼袋的形成?涂抹眼霜能去眼袋吗?《生命时报》采访专家,为你一一解答。
受访专家
首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心眼整形科主任 李冬梅
中国人民解放军火箭军特色医学中心眼科主任 梁歌
眼袋又称睑袋,是眼睑皮肤松弛、眶隔薄弱、眶脂膨隆、轮匝肌肥厚及无力等诸多因素综合形成的悬垂袋状结构。
眼袋的形成因素主要有以下几点:
遗传
若父母中有一人有眼袋,后代极可能较早出现眼袋。这也是一些年轻人有眼袋的原因之一。
衰老
上了年纪后,眼部肌肤新陈代谢缓慢,皮肤轮匝肌弹性减弱,导致产生眼袋。
同时,眼轮匝肌也会下移,使泪沟或碧泉沟加深。眼袋一般在40岁左右产生,常见于60岁以上老人。
用眼坏习惯
除了衰老等原因外,一些坏习惯也会招致眼袋。
需要提醒的是,眼袋不仅使人显得衰老、疲惫,还可能会影响视力。
如果眼袋太大,会使表面皮肤松弛下垂,加速眼部皱纹形成,使黑眼圈范围扩大,形成松弛性下睑外翻等并发症,久而久之并发视力下降、角膜炎等。
市面上的眼霜,少则几百,贵则几千,不少都声称有去眼袋的功效。
很多人出现眼袋时,立即开始涂各种眼霜。其实,眼霜充其量可以延缓眼袋的发展,对消除眼袋没有效果。
一旦真出现眼袋,最有效的解决方法就是手术。
眼袋矫正术术式多样:
衰老是不可避免的,要想减缓眼袋发展的速度,调整日常生活习惯最重要。
1.保证充足睡眠
不要熬夜,每天睡7~8小时,可有效改善眼睑组织的血液循环,缓解眼部疲劳,减缓眼睑衰老。
2.营养均衡
建议多补充富含维生素A的食物,如胡萝卜、动物肝脏等。
3.睡前避免大量喝水
这可能导致第二天眼睛水肿,久而久之眼袋就会形成。睡前也不要吃过咸过辣的食物。
4.避免用眼疲劳
避免用眼疲劳最好的方法就是适当休息。
每工作1小时,要向远处眺望10分钟左右,看5米以外的东西眼睛就能得到休息,或者闭上眼睛,把双手搓热放在眼皮上有助于活血。
5.适量运动
易产生眼袋的人应该多运动,帮助血液循环,有助去除眼袋。
最后,生命君想提醒的是,如果眼袋过重,并经常出现眼累、眼晕、眼花等情况,要引起重视,尽早到正规医院检查,必要时进行眼袋切除手术。▲
本期编辑:王晓晴
手术是治疗子宫内膜癌的重要手段,也是首选方法,即便是 I 期子宫内膜癌患者,亦需行子宫及双附件切除手术。手术范围主要包括 3 种类型: 1 全子宫切除;2 广泛性子宫全切除;3 次广泛子宫切除。其中以全子宫切除术应用最为广泛。因子宫内膜癌生长较慢,病变早期多局限在子宫腔内,故形全子宫切除后,能够获得满意的效果。考虑到子宫内膜癌复发部位多在阴道残端,国外常为患者应用扩大的子宫全切除术,多切除 1~2cm 阴道,以防止复发。
本研究中,55 例患者中,有 20 例行全子宫+双附件切除术,34 例行广泛或次广子宫切除+双附件切除+盆腔和(或)腹主动脉旁淋巴结清扫。
放化疗也是治疗子宫内膜癌的重要手段,有研究指出[6],I 期子宫内膜癌患者,术后步行辅助放疗,5 年局部复发率为 14%,而行辅助放疗患者的 5 年局部复发率仅为 4%,提示术后放疗对预防疾病复发有积极意义。本研究 54 例手术治疗的患者中,有 22 例术后接受放化疗。
对于年轻的早期子宫内膜癌患者,除治疗疾病外,还需考虑患者生存质量问题。年轻患者多有生育功能及内分泌功能保留愿望,且此类患者多为分化良好的早期病变,可考虑为此类患者应用保守方案治疗.孕激素治疗子宫内膜癌,可促使子宫内膜癌向正常内膜方向转化,促使癌组织萎缩,适用于有生育需求的年轻患者。本次研究中,有 1 名 29 岁未生育者未行手术,诊刮后病例提示子宫内膜癌 I~II 级,MRI 提示盆腔淋巴结肿大,行抗炎治疗后见淋巴结缩小,后嘱患者应用醋酸甲地孕酮治疗,160mg qd,6 个月后行二次诊刮术,病理提示为子宫内膜分泌期,后妊娠。
慢性咽炎,要少吃这三种食物。
血液中的胆固醇或甘油三酯偏高,都被称为高血脂症,它对身体的伤害是隐匿的、逐渐的、全身性的。
血液粘稠、血流减缓,会加快动脉粥样硬化的形成,一旦血管堵塞,不仅会影响器官工作,还可能危及生命。
高血脂人群每天摄入胆固醇不超过 300mg,脂肪代谢或运转异常都会引起血脂升高。
五花肉、排骨、肥牛、肥羊等肉类其实隐藏的脂肪量很高,可占到食物总量的 60%,不宜多吃。
坚果虽然可以辅助控制血脂,但不宜食用过多,一小把即可,因为松子、腰果、瓜子仁等坚果中的热量及脂肪含量较高。
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