首都医科大学附属北京地坛医院遗传性高铁血红蛋白血症推荐专家

首都医科大学附属北京地坛医院，以传染病学为特色的三级甲等医院，是国家传染病医学中心主体医院。医院始建于1946年，集医疗、科研、教学、预防于一体，拥有1600张编制床位和1700余名职工。地坛医院在治疗感染性疾病方面具有显著优势，设有国家临床重点专科感染病科和检验科，以及国家中医药管理局重点专科中医肝病和中医传染病。医院在抗击如新冠病毒、H7N9禽流感等重大传染病疫情中，屡建奇功，被誉为传染病领域的“特种兵”。地坛医院以其精湛的医疗技术和丰富的临床经验，守护着人民健康，为国家安全贡献力量。正常人血红蛋白分子含二价铁(Fe2+),与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子,被氧化为三价铁(Fe3+)时,即称为高铁血红蛋白(简称MetHb)。正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1%左右,并且较为恒定。当血中MetHb量超过4%时,称为高铁血红蛋白血症，由于NADH-高铁血红蛋白还原酶缺乏引起。本症由常染色体隐性遗传。，全身，不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。，硫化血红蛋白血症，患者应多饮水、少量多餐,建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食,保证食量,以增强机体对化疗的耐受力。避免饮酒、刺激性饮食如辣椒,忌食煎炸、烘烤及辛辣之品。，脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中ApoE多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。CT、MRI显示弥漫性脑白质病变,基底核及大脑白质腔隙性梗死。，。