北京大学第一医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

北京大学第一医院是一所历史悠久、学科齐全的大型综合性三级甲等医院,自1915年成立以来,始终秉承“厚德尚道”的院训,追求“水准原点”的愿景。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有丰富的经验和专业的团队。北大医院设有国家临床医学研究中心,拥有19个国家卫健委临床重点专科项目,是国家药物临床试验机构和国家级重点学科牵头单位。医院在TTP等疾病的诊断、治疗和康复方面积累了丰富的临床经验,为患者提供全方位、高质量的医疗服务。北大医院将继续秉承“敬佑生命、救死扶伤”的崇高精神,为患者带来健康和希望。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

李倩茜
true 李倩茜 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
痣、黑素瘤、青春痘(痤疮)、酒糟鼻(玫瑰痤疮)、银屑病、瘢痕、腋臭、白癜风、汗管瘤、湿疹、特应性皮炎、过敏、荨麻疹、敏感肌肤等常见皮肤病的诊治。并擅长皮肤抗衰老、皮肤科学管理及合理护肤等医疗美容项目。熟练掌握皮肤手术、肉毒毒素注射、水光针、激光美容等操作。
彭洋
true 彭洋 副主任医师
好评率:100% 接诊量:448 平均响应:2小时
皮肤手术,成人及儿童皮肤病,痤疮,痣(包括甲母痣),黑色素瘤,血管瘤,天疱疮,脱发,白癜风,睑黄瘤(疣),汗管瘤,银屑病,激光美容,疤痕修复。
谢瑶
true 谢瑶 副主任医师
好评率:100% 接诊量:43 平均响应:15分钟
小儿血液系统疾病及肿瘤,包括贫血、血小板减少、淋巴结肿大、白细胞减少等。
王向熙
true 王向熙 主治医师
好评率:100% 接诊量:15 平均响应:30分钟
皮肤美容:痤疮、玫瑰痤疮、激光美容;过敏性皮肤病:湿疹、皮炎、荨麻疹;色素性皮肤病:黄褐斑、白癜风;感染性皮肤病;
赵作涛
false 赵作涛 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
荨麻疹、湿疹、特应性皮炎、敏感皮肤、玫瑰痤疮、瘙痒、遗传性血管性水肿、过敏性皮肤疾病
赵嘉惠
true 赵嘉惠 主治医师
好评率:100% 接诊量:10 平均响应:-
湿疹、特应性皮炎、嗜酸细胞增多性皮病、银屑病、过敏性皮炎、痤疮、荨麻疹、玫瑰痤疮、遗传性大疱表皮松解症、汗管瘤、雀斑等
王文生
true 王文生 主任医师
好评率:100% 接诊量:112 平均响应:4小时
各种血细胞异常及血液系统疾病包括但不限于血小板减少(包括ITP)、大颗粒淋巴细胞白血病、纯红再障、再生障碍性贫血(再障)、全血细胞减少、白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、淀粉样变、MGRS、白细胞减少、白细胞增多、贫血、血小板增多、骨髓纤维化、红细胞增多、骨髓增殖性肿瘤(MPN)、嗜酸性粒细胞增多、出血性疾病、过敏性紫癜、凝血功能异常、易栓症、妊娠相关贫血、妊娠相关血小板减少。
白倩倩
true 白倩倩 主治医师
好评率:100% 接诊量:72 平均响应:-
一、激光及注射美容,如:面部色斑、毛孔粗大、毛细血管扩张及瘢痕等的激光治疗;肉毒素及玻尿酸的注射治疗。 二、皮肤外科手术治疗,如:色素痣、表皮囊肿等皮肤浅表肿物的手术切除。 三、美容相关性疾病,如:面部痤疮、玫瑰痤疮、敏感性肌肤及脱发等。
王澍
true 王澍 主治医师
好评率:100% 接诊量:28 平均响应:2小时
湿疹、银屑病、痤疮、皮肤肿瘤等各种常见及罕见皮肤病以及皮肤激光美容、护肤及化妆品使用科普等。
姚新宇
true 姚新宇 主治医师
好评率:100% 接诊量:73 平均响应:-
银屑病、湿疹、皮炎、脱发、痤疮等常见皮肤病。
患友问诊

患者有血小板低的基础病,计划在北京同仁医院进行白内障手术。医生建议先控制好原发病,并与血液科和眼科会诊以评估手术风险。

接诊医生:
  
2024-11-07 09:52:44

小孩子腿上长了不痛不痒的红点,精神状态良好,家长担心是血小板减少或紫癜,明天将进行血常规检查。

接诊医生:
  
2024-11-07 09:52:44

我发现自己手臂上有一个紫色斑块,不疼也不痒,出现大约五分钟,担心是紫癜,想了解更多信息。患者信息:无其他症状,姐姐曾经得过紫癜。

接诊医生:
  
2024-11-07 09:52:44

我手臂上出现了一个平的、不凸起的红斑,两天内不疼不痒,想知道这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-11-07 09:52:44

喉咙肿痛,转阴后呼吸不适,使用N95口罩,服用慢严舒柠。患者女性56岁

接诊医生:
  
2024-11-07 09:52:44

患者有皮肤瘀斑和出血点,想知道是否是DIC或过敏性紫癜,希望了解两者的区别和治疗方法,并询问日常生活中的注意事项。

接诊医生:
  
2024-11-07 09:52:44

我发现皮下有1-2cm的出血点,不疼不痒,想知道是否为单纯性紫癜?

接诊医生:
  
2024-11-07 09:52:44

3岁11个月的孩子出现针状出血点、红斑和淤青,血小板只有5个,经历了激素治疗无效、TPO受体激动剂和冰球冲击疗法后,目前在家观察,未使用任何药物。请问如何处理?

接诊医生:
  
2024-11-07 09:52:44

57岁干燥综合征患者新冠阳性,无胸闷呼吸困难,既往有血栓性血小板减少性紫癜病史。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-11-07 09:52:44

我最近发现自己的白细胞和血小板都偏低,会不会是白血病?我之前有肾结石和胃溃疡的病史,最近身体莫名出现淤青。请问医生我该怎么办?

接诊医生:
  
2024-11-07 09:52:44
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