北京大学人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

北京大学人民医院,成立于1918年,是我国首家由国人筹资建设的西医医院,历经百年风雨,现已发展成为集医疗、教学、科研为一体的现代化综合性三级甲等医院。作为国家卫生健康委员会委管医院及北京大学附属医院,北京大学第二临床医学院,医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有显著的专业优势。医院拥有一支经验丰富的医疗团队,采用先进的治疗技术和设备,为TTP患者提供全方位的诊疗服务,助力患者恢复健康。北京大学人民医院,为您的健康保驾护航!血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

周城
true 周城 主任医师
好评率:100% 接诊量:55 平均响应:-
疑难皮肤病, 脱发, 难治性斑秃, 痤疮, 银屑病, 化脓性汗腺炎, 白癜风, 皮肤美容(脱毛,色斑,瘢痕,除皱), 肉毒素及玻尿酸注射, 皮肤病理, 皮肤镜
贾晋松
true 贾晋松 主任医师
好评率:100% 接诊量:9 平均响应:5小时
各种血液系统恶性疾病,尤其是骨髓增生异常综合征、白血病的化疗和细胞治疗;再生障碍性贫血的诊断和治疗,以及其它骨髓衰竭性疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、骨髓纤维化和原因未明的血细胞减少的诊断和治疗。
王芳
false 王芳 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待完善
曾慧敏
true 曾慧敏 副主任医师
好评率:100% 接诊量:115 平均响应:2小时
儿童贫血、溶血、血友病、白血病、淋巴瘤。
贾月萍
true 贾月萍 主任医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:-
儿童血液系统疾病
张文娟
true 张文娟 主任医师
好评率:99% 接诊量:230 平均响应:2小时
银屑病,扁平苔藓,痤疮,感染性皮肤病,白癜风,秃发,自身免疫病,性病,湿疹,过敏性皮肤病,荨麻疹,甲病,真菌病
卢晟晔
false 卢晟晔 主治医师
好评率:100% 接诊量:3 平均响应:15分钟
急慢性白血病,造血干细胞移植,骨髓增殖性疾病,血小板减少症等多种血液系统常见疾病
薛莲
true 薛莲 主治医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:-
小儿血小板减少,贫血,再障,骨髓增生异常综合征,白血病等血液系统疾病及感冒,发热,腹泻等儿科常见疾病
黄山雅美
false 黄山雅美 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
王毓
true 王毓 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长儿内科常见疾病的诊断及治疗,专业特长为儿童血液学疾病的诊疗,包括,急性白血病、淋巴瘤、各种贫血及血小板减少等。
患友问诊

我在上下胳膊发现了许多小红点,最近搬重物比较多,很担心是不是得了什么病?

接诊医生:
  
2024-09-17 14:14:50

20岁的年轻患者被诊断出原发性血小板增多症,血小板计数为750,目前只在服用阿司匹林预防血栓形成,想了解是否需要进一步治疗和如何管理病情。

接诊医生:
  
2024-09-17 14:14:50

我被诊断出GPIIIa阳性,血小板也少,最近确诊为自身免疫性脑炎,使用免疫抑制剂5次后进行了血检,想了解这是否意味着我的病情很严重?

接诊医生:
  
2024-09-17 14:14:50

患者主诉头昏、乏力和皮下出血点,血常规正常,神经内科已就诊但效果不佳,考虑可能的躯体化障碍和过敏性紫癜等问题。

接诊医生:
  
2024-09-17 14:14:50

21岁的患者,手臂和大腿上经常出现红色的小斑点和颗粒,担心健康问题。

接诊医生:
  
2024-09-17 14:14:50

我有血小板减少症,医生建议我吃泼尼松片和海曲,想知道哪个效果更好?

接诊医生:
  
2024-09-17 14:14:50

患者出现了脖子下面反复出现的皮下出血样紫癜样皮疹,伴随着新冠阳性和咳嗽等症状。经过与医生的交流,初步判断可能是皮肤问题引起的紫癜样皮疹,建议使用地奈德乳膏外涂,并考虑去医院做血常规检查以排除血小板问题。

接诊医生:
  
2024-09-17 14:14:50

爸爸血液检查出TTP,想了解拜瑞妥的用药剂量。患者男性65岁

接诊医生:
  
2024-09-17 14:14:50

我奶奶被诊断出血栓性血小板减少性紫癜,医生说不能做血液置换,目前她躺在床上,感觉很虚弱。请问还有其他治疗方法吗?患者女性62岁

接诊医生:
  
2024-09-17 14:14:50

51岁女性,患有血栓性血小板减少性紫癜,目前指标正常,心情不好,咨询用药和生活建议。患者女性

接诊医生:
  
2024-09-17 14:14:50
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