北京大学首钢医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

北京大学首钢医院,始建于1949年,是一所集医疗、教学、科研、预防保健为一体的大型三级综合医院。医院占地面积65610.07平方米,编制床位1006张,在岗职工1800余人。医院设有36个临床科室,12个医技科室,四个社区卫生服务中心,是北京市基本医疗保险A类定点医院。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有丰富的临床经验,拥有一批行业知名学科带头人。2017年3月,医院率先建设了国内第一家三级医院安宁疗护中心,为TTP等疾病患者提供全方位的医疗服务。北京大学首钢医院始终坚持“以重点学科带动医院发展,以特色技术带动学科发展”的发展战略,努力为TTP等疾病患者提供优质的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

吴道香
true 吴道香 主治医师
好评率:99% 接诊量:3.0万 平均响应:2小时
擅长各种血液病诊断和治疗,尤其是急性白血病,多发性骨髓瘤及各种贫血的诊治和治疗有独特的见解,近几年致力于骨髓增殖性肿瘤的新药研究,尤其是真性红细胞增多症,血小板增多症的一些新药,希望可以帮助到更多的人。
王海英
true 王海英 主任医师
好评率:99% 接诊量:3.2万 平均响应:15分钟
皮肤过敏、湿疹、各种癣、艾滋病、尖锐湿疣、梅毒、淋病等性病以及皮肤美容、白癜风、肿瘤等等
王明迪
true 王明迪 副主任医师
好评率:99% 接诊量:2671 平均响应:1小时
擅长血液系统疾病,包括急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、淀粉样变等疾病,以及各种原因贫血、全血细胞减少、白细胞减少、血小板减少等疾病的诊治。
余延芳
true 余延芳 副主任医师
好评率:99% 接诊量:378 平均响应:-
本人从事血液专业20年,熟悉血液性疾病在细胞学、分子生物学、基因上的诊断,掌握白血病、淋巴瘤等靶向药物的应用,对于骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血、难治性溶血性贫血等的免疫抑制治疗经验丰富,对肿瘤的免疫检查点抑制剂有一定了解,尤其擅长出血性疾病的诊断和治疗。
李波
false 李波 住院医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
张欣
true 张欣 主治医师
好评率:99% 接诊量:84 平均响应:-
擅长激光治疗色素性疾病 痤疮 银屑病 白癜风湿疹皮炎等皮肤科常见疾病 有很多治疗成功的病例
汪瀚瀛
true 汪瀚瀛 主治医师
好评率:100% 接诊量:216 平均响应:15分钟
擅长成人儿童常见皮肤病,过敏性疾病,湿疹,荨麻疹,痤疮,感染性疾病,真菌感染等。中重度银屑病及特应性皮炎的生物制剂治疗。
吴珺
true 吴珺 主任医师
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:-
小儿血液系统疾病,包括:营养性贫血、免疫性血小板减少症、儿童白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、噬血细胞综合征、朗格汉斯细胞组织细胞增生症
王京生
true 王京生 副主任医师
好评率:100% 接诊量:116 平均响应:-
常见皮肤病、过敏性疾病、痤疮、银屑病、白癜风、糖尿病足及皮肤组织感染、坏疽性脓皮病、性病的诊治
方志坚
true 方志坚 主任医师
好评率:99% 接诊量:2.0万 平均响应:15分钟
血液系统疾病,急慢性白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合症,骨髓增殖性疾病,原发免疫性血小板减少,过敏性紫癜,全血细胞减少的鉴别等。
患友问诊

患者今天刚发现小腿和脚面出现皮肤出血点,医生初步诊断为过敏性紫癜,并建议进行血尿常规、凝血功能和肝肾功能等检查以进一步确认诊断。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:17:51

我手臂上出现了一个平的、不凸起的红斑,两天内不疼不痒,想知道这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:17:51

28周孕妇发现血小板减少,想了解原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:17:51

患者出现多个紫斑,伴有出血现象,月经量有所改变,怀疑是血小板减少性紫癜,需要进一步检查和治疗。患者信息:女性,未提供年龄和其他健康状况。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:17:51

21岁的患者,手臂和大腿上经常出现红色的小斑点和颗粒,担心健康问题。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:17:51

我是男性,最近体检发现血小板计数增多、尿酸高和幽门螺杆菌阳性,担心会影响当兵,想知道如何治疗和改善。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:17:51

我小腿上出现了皮疹,已经有三四个月了,最近感觉有点扩散,想知道这是什么病?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:17:51

妈妈拉肚子,伴有腹痛腹胀,曾患血栓性血小板减少紫癜。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-09-18 22:17:51

患者发现胳膊上有一块血红色的区域,担心是皮下出血,询问医生可能的原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:17:51

3岁11个月的孩子出现针状出血点、红斑和淤青,血小板只有5个,经历了激素治疗无效、TPO受体激动剂和冰球冲击疗法后,目前在家观察,未使用任何药物。请问如何处理?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:17:51
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