北京燕化医院酪氨酸代谢紊乱症推荐专家

简介:

北京燕化医院，始建于1973年，位于北京市房山区燕山迎风街15号，是一家大型三级非营利性综合医院。医院隶属于北京市医保、城乡居民医疗保险、工伤定点医疗机构，更是中国社会组织评估5A级单位，北京市社会组织示范基地。燕化医院设有燕山和星城两个院区，下辖北京房山矿机医院、1个社区服务中心、6个社区卫生服务站和4个门诊部，医院集团总床位达746张，其中燕化医院床位就占了701张。医院集团拥有约1500名员工，其中包括中级以上专业技术人员605人，硕士以上学历83人。在众多科室中，我们特别介绍一个与遗传病相关的特色科室——代谢酪氨酸酶缺乏症科。该科室拥有一支专业的医疗团队，医生数达到{{query}}人，其中包括多位资深专家，如{{query}}。代谢酪氨酸酶缺乏症科专注于代谢酪氨酸酶缺乏症等相关遗传病的研究和治疗，为患者提供专业、精准的医疗服务。燕化医院在导管介入治疗、肿瘤综合治疗、关节置换术、脊柱内固定术、关节镜手术、腹腔镜手术、烧伤治疗、整形外科手术、医学美容治疗、血液透析、腹膜透析、康复理疗、高压氧治疗、糖尿病并发症治疗等方面有着优势和特色。医院还不断引进新型高端设备，如西门子炫速双源CT、AvantoDot1.5T核磁、第三代ArtisZee血管造影机等，为患者提供更优质的医疗服务。燕化医院秉承“努力工作承担职业责任、辛勤劳动创造幸福生活”的价值观，坚持“关爱、创新、坚持、分享”的理念，致力于建设成为以医养结合为特色的综合医院集团。代谢酪氨酸酶缺乏症科作为医院的重要组成部分，将为燕房地区医疗卫生事业发展贡献力量。如有需要，欢迎前来北京燕化医院代谢酪氨酸酶缺乏症科就诊。由于缺乏代谢酪氨酸的酶引起的遗传病，遗传因素，全身，药物治疗,手术治疗，特林蛋白缺乏症,高苯丙氨酸血症,苯丙酮尿症，避免进食酪氨酸含量高的食物，血常规,生化检查,血氨基酸和有机酸分析,酶学检查，。

false 李雁副主任医师

三级其他北京燕化医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

李雁神经内科副主任医师 1998年毕业于兰州大学临床医学专业，毕业后在北京燕化医院神经内科工作至今。从事神经内科临床工作20余年。擅长对神经内科常见病如脑梗死、偏头痛、帕金森氏病、癫痫、重症肌无力、痴呆等疾病的诊断治疗。

false 辛玉红副主任医师

三级其他北京燕化医院

好评率：100% 接诊量：583 平均响应：15分钟

脑血管病

false 刘跃华副主任医师

三级其他北京燕化医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

骨科-骨科

true 李洋主治医师

三级其他北京燕化医院

好评率：99% 接诊量：171 平均响应：-

擅长冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、脑梗塞、后循环缺血、上呼吸道感染、肺部感染、耳石症、美尼尔综合征、前庭神经炎、前庭性偏头痛、前庭阵发症及临床常见病。

false 崔立主任医师

三级其他北京燕化医院

好评率：100% 接诊量：2 平均响应：-

消化专科执业近30年，对于消化道疾病救治，胃肠镜诊疗，消化道早癌、重症抢救等具有丰富的临床经验，取得中西医结合临床医学博士专业学位，擅长顽固性便秘，难治性腹痛、腹胀等消化道功能疾病的中西医结合治疗。

false 范宇飞主任医师

三级其他北京燕化医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

曾赴牛津大学丘吉尔医院肿瘤中心学习，擅长中晚期恶性肿瘤化疗、生物免疫治疗、基因靶向治疗等综合治疗，癌症三阶梯止痛治疗、晚期恶性肿瘤并发症的处理。

false 张猛主治医师

三级其他北京燕化医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

骨科-骨科

true 陈学强主治医师

三级其他北京燕化医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

待补充

false 孙海滨主治医师

三级其他北京燕化医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

中医内科、妇科、骨科。

false 李洋主治医师

三级其他北京燕化医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

神经内科

接诊医生：

2024-11-07 03:36:04

科普文章

植物神经紊乱症会自愈吗

植物神经紊乱症会不会自愈，首先要看症状严重程度还有持续时间。若问题出现比较短，如 3-5 天之内，推荐患者首选倾诉治疗，与心理治疗师或者较熟悉的人把干扰的情绪问题说出来，观察倾诉之后症状能不能得到缓解。若得到缓解或症状逐渐消失，则为自愈。积极参加体育运动锻炼以后，使压力得到释放，这是两种比较简单方法。

若这些问题持续超过 2 周，而且说是这些情况比较重，需判断其严重程度。若干扰正常生活，如工作受到影响、注意力不集中、生活方面严重睡眠障碍、入睡困难、早醒等症状。若持续 2 周以上就能诊断为焦虑抑状态。这种情况下若是进行单纯自调节，自愈可能会有一些困难。这种情况下，更多推荐到医院来就诊，让医生给出专业意见或配合药物治疗或缓解这种情况。

植物神经紊乱症的治疗方法

植物神经紊乱即神经官能症，常见睡眠不好、睡眠障碍、胃肠道不适、反酸、嗳气、头昏沉、提不起精神，其实这些属于焦虑、抑郁的范畴。

西医提倡改善睡眠，可以用安定类的药物改善睡眠。反酸、嗳气这种情况，看其是不是有实质疾病，比如反流性食管炎，要针对疾病治疗。

如果除外这些情况，这些病是情绪问题。如果谈到特别的食物，研究发现灵芝孢子粉这类对情绪有改善。对简单的神经衰弱，比如灵芝孢子粉，或者枣仁安神这类口服液有调整，患者可以去找中医进行咨询。

但是从西医角度，应改善情绪进行治疗，首先多运动、积极参加活动，比如跑步，能增体内内源性多巴胺的分泌，改善人的情绪，从而缓解神经衰弱症状；药物治疗如拮抗焦虑、抑郁药物，SSRI 类、SNRI 类的 5-羟色胺或者双通道药物改善情绪。

乙肝病毒（HBV）与肝癌的关系及其研究进展

B型肝炎病毒（HBV）是一种全球性公共卫生问题，影响着超过2.5亿人。根据统计数据，每年因HBV相关疾病而死亡的人数约为82万，这一数字反映出HBV对人类健康的严重威胁。尤其是肝癌，作为HBV感染的主要并发症之一，已成为全球范围内的重要死亡原因。

然而，尽管已有多种HBV治疗药物问世，这些药物仍无法完全消除癌变的风险，且HBV引发癌变的具体机制仍未得到充分揭示。

HBV与肝癌的发病机制

在HBV感染过程中，病毒会在宿主细胞内复制，产生多种病毒蛋白。其中，病毒蛋白HBx被认为在HBV的致病机制中发挥了重要作用。研究表明，HBx通过降解宿主蛋白Smc5/6来促进病毒复制。Smc5/6是宿主细胞中与DNA损伤修复密切相关的重要蛋白质，其功能的损害可能导致DNA损伤的积累，进而增加癌变的风险。

东京大学医学部附属医院的研究小组，包括关场一磨特任临床医师、大塚基之讲师和小池和彦教授等，针对HBx对Smc5/6的影响进行了深入研究。他们提出了一个假设：HBV产生的HBx不仅促进病毒复制，还可能通过降解Smc5/6来抑制宿主的DNA损伤修复能力。

研究方法与发现

研究团队通过使用人类样本、小鼠模型和HBx过表达细胞进行实验，发现当宿主蛋白Smc5/6被HBx降解时，宿主细胞的DNA损伤修复能力显著降低。DNA损伤的积累被广泛认为是癌变的主要促进因素，研究结果显示，在Smc5/6被降解的细胞中，肿瘤形成能力得到了增强。

此外，研究还发现，使用化合物尼塔佐克仑（Nitazoxanide）抑制HBx的功能，可以有效阻止Smc5/6的降解，从而恢复宿主细胞的DNA损伤修复能力。这一发现为HBV相关肝癌的预防提供了新的策略，表明通过抑制Smc5/6的降解，可能能够降低癌变风险。

新的癌变预防概念

本研究不仅揭示了HBV相关肝癌发生机制的一部分，还提出了“通过Smc5/6分解抑制药物来预防癌变”的新概念。这一概念的提出，可能为未来的癌症预防和治疗提供新的思路。研究团队的成果已于9月1日在《肝脏病学杂志》（Journal of Hepatology）在线版上发表，标志着这一领域研究的重要进展。

研究支持与未来方向

本研究得到了日本医疗研究开发机构（AMED）和文部科学省科学研究费补助金等多个机构的支持。AMED的肝炎等克服实用化研究事业中，研究团队围绕HBV cccDNA维持相关宿主因子的全面鉴定和控制展开了深入研究。这些研究不仅有助于理解HBV的生物学特性，也为开发新型治疗策略提供了基础。

未来的研究方向可能会集中在以下几个方面：

1. 深入探讨HBx的功能：进一步研究HBx在HBV感染及肝癌发生中的作用机制，尤其是其对宿主细胞信号通路的影响。

2. 开发新型药物：基于Smc5/6分解抑制的概念，开发新型抗HBV药物，以降低肝癌的发生风险。

3. 临床试验：将实验室研究成果转化为临床应用，通过临床试验验证新药物的有效性和安全性。

4. 公众健康教育：加强对HBV感染和肝癌风险的公众教育，提高人们的防范意识，促进早期筛查和治疗。

结论

B型肝炎病毒的研究不仅是基础医学的挑战，也是公共卫生的重要议题。随着对HBV及其相关癌变机制的深入了解，未来有望开发出更有效的治疗和预防策略，减少HBV感染者的癌变风险，最终改善全球范围内的肝病防治状况。

通过科学研究的不断推进，我们有理由相信，战胜HBV及其引发的肝癌是可以实现的目标。

参考文献：https://www.h.u-tokyo.ac.jp/participants/research/saishinkenkyu/20210901.html

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2021年9月来源：u-tokyo

肝癌复发率高？试试AI评估患者预后

ChatGPT的基础技术，Transformer提高了精度

东京大学医学部附属医院检验部的讲师佐藤雅哉（消化内科医师）、消化内科的助教中塚拓马、副教授建石良介、东京大学名誉教授小池和彦、教授藤城光弘等研究小组，开发了一种基于射频消融术（RFA：Radiofrequency ablation）后的肝癌预后预测模型，并首次证明了使用Transformer模型的预测模型比传统基于深度学习的模型具有更高的精度。

RFA作为肝癌有效的根治术，已广泛应用于医疗实践。然而，肝癌的复发率较高，且存在预后不良的肝癌，因此治疗仍面临挑战。准确了解RFA治疗后肝癌的预后对于实施个体化的知情同意和制定最优治疗方案至关重要。

2017年，Google Brain研究团队开发的AI模型Transformer，作为ChatGPT（生成预训练Transformer）的基础，已在自然语言处理和计算机视觉领域展现出超越传统深度学习技术的高性能。通过使用Transformer模型，有望更准确地评估RFA后肝癌患者的预后，但迄今为止尚未有使用Transformer模型进行肝癌预后估计的报告。

使用Transformer的机器学习模型进行的预测，除了肝癌之外，还可以应用于医疗的多个领域，未来的其他领域应用也备受期待。本研究成果于2023年9月9日（当地时间）在美国学术期刊《Hepatology International》在线版上发表。

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2023年8月来源： Hepatology International

基于基因突变的分子靶向药物开发的可能性

理化学研究所（RIKEN）脑神经科学研究中心神经动态医科学联合研究团队的高级研究员岛康之（研究时），团队负责人中冨浩文（杏林大学医学部脑神经外科学教授），客座研究员太田仲郎，脑神经医科学联合部门的冈部繁男（东京大学医学系研究科神经细胞生物学教授），生命医学研究中心癌症基因组研究团队的研究员笹川翔太，团队负责人中川英刀，东京大学医学系研究科脑神经医学专业的脑神经外科学教授齐藤延人，以及山梨大学医学部生化学讲座的特任助教金然正和教授大塚稔久等国际合作研究小组，首次从人类脑动脉瘤样本中鉴定出与脑动脉瘤发生相关的重要体细胞基因突变，并建立了基因导入的小鼠脑动脉瘤新生与抑制模型。

本研究成果有望为目前仅有开颅手术或血管内导管治疗的脑动脉瘤治疗提供药物治疗这一第三选择的可能性。

此次，国际合作研究小组分析了外科手术中切除的脑动脉瘤的基因，鉴定出405个基因的体细胞突变。在这些基因中，90%以上的样本中确认突变的16个基因与炎症反应和肿瘤形成相关的“NF-κB信号通路”有关，且发现其中6个基因的突变在囊状动脉瘤和纺锤状动脉瘤中均有共通之处。

此外，在这6个基因中，最常见的“血小板衍生生长因子受体β（PDGFRβ）”的基因突变被导入小鼠，证明了PDGFRβ基因的突变确实会导致纺锤状动脉瘤样的扩张，并且通过全身施用酪氨酸激酶抑制剂可以抑制这种动脉瘤化。

参考来源：https://www.h.u-tokyo.ac.jp/participants/research/saishinkenkyu/20230615.html

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2023年6月来源：h.u-tokyo.ac

本文在2024年11月进行了内容更新

新一代药物洗脱支架与脂质斑块风险研究

本研究旨在探讨在新一代药物洗脱支架（DES）植入后，残留的富脂冠状动脉粥样硬化斑块（atheroma）对未来支架相关事件的风险影响。研究对象为接受新一代DES治疗的冠心病患者，采用光学相干断层扫描（OCT）技术对植入支架后的冠状动脉进行评估。

通过分析斑块的组成和特征，研究团队评估了残留富脂斑块的存在与未来心血管事件（如心肌梗死、支架内再狭窄等）的关联性。结果显示，残留富脂斑块的患者在随访期间发生心血管事件的风险显著增加。研究强调了在支架植入后，密切监测和管理富脂斑块的重要性，以降低未来心血管事件的发生率。

研究背景

随着药物洗脱支架技术的进步，冠心病的介入治疗效果显著改善。然而，尽管新一代DES能够有效减轻支架内再狭窄的风险，仍存在残留的富脂斑块，这可能成为未来心血管事件的潜在风险因素。已有研究表明，富脂斑块与心血管事件的发生密切相关，但在新一代DES植入后，残留富脂斑块的具体影响尚未得到充分研究。因此，本研究旨在填补这一领域的知识空白，探索残留富脂斑块对未来支架相关事件的影响，以帮助临床医生更好地管理冠心病患者。

研究方法

本研究为前瞻性观察性研究，纳入了接受新一代药物洗脱支架治疗的冠心病患者。所有患者在支架植入后接受了光学相干断层扫描（OCT）检查，以评估冠状动脉内的斑块特征。研究团队重点分析了富脂斑块的存在情况及其对心血管事件的影响。患者在随访期间定期接受临床评估，包括心血管事件的发生情况和影像学检查。数据分析采用多变量回归模型，以控制潜在的混杂因素，评估残留富脂斑块与心血管事件之间的关联性。

研究结果

研究结果显示，在接受新一代DES植入的患者中，存在残留富脂斑块的患者在随访期间发生心血管事件的风险显著高于没有残留富脂斑块的患者。具体而言，残留富脂斑块的患者中，心肌梗死、支架内再狭窄等事件的发生率明显增加。此外，OCT检查结果表明，富脂斑块的存在与支架周围的炎症反应密切相关，这可能是导致心血管事件增加的机制之一。研究还发现，残留富脂斑块的患者在术后早期及随访期间的临床表现较为复杂，提示在临床管理中需给予更多关注。

结论

本研究表明，在新一代药物洗脱支架植入后，残留的富脂冠状动脉粥样硬化斑块与未来心血管事件的风险显著相关。这一发现强调了在冠心病患者中，植入支架后对富脂斑块的监测和管理的重要性。临床医生应关注这些患者的随访，采取相应的干预措施，以降低心血管事件的发生率。未来的研究应进一步探讨针对富脂斑块的治疗策略，以改善患者的长期预后，提供更为个性化的医疗方案。

参考文献：Murai K, Kataoka Y, Nicholls SJ, Puri R, Nakaoku Y, Nishimura K, Kitahara S, Iwai T, Sawada K, Matama H, Honda S, Fujino M, Yoneda S, Takagi K, Nishihira K, Otsuka F, Asaumi Y, Tsujita K, Noguchi T. The Residual Lipid-Rich Coronary Atheroma Behind the Implanted Newer-Generation Drug-Eluting Stent and Future Stent-Related Event Risks. Canadian Journal of Cardiology. 38, 1504-1515, 2022.

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2022年7月来源：Can J Cardiol 作者：Murai K

本文在2024年11月进行了内容更新

海外就医为何选AMC？治疗选择/效果一文读懂

1.为什么选择AMC进行结直肠癌治疗？

结直肠癌的发病率在全球范围内迅速增长。根据韩国中央癌症登记处的统计，1999年每10万人中约有20人患结直肠癌，但到2014年，这一数字在十年内翻倍，达到了每10万人约40人。这一趋势预计将持续。

每年约有2500名结直肠癌患者在AMC接受诊断和治疗，占韩国28000名结直肠癌患者的约10%。考虑到约20%的患者为无法手术的四期癌症患者，AMC癌症中心的结直肠癌团队所诊断和治疗的结直肠癌患者数量预计远远超过这一数字。

随着各种治疗选项的发展，选择合适的治疗方案变得非常复杂。尤其是在远处转移的四期癌症、局部晚期直肠癌和复发性结直肠癌的情况下，中心通过与多个科室的合作，提供准确的诊断和多种治疗方法的联合使用，并通过多学科会诊和治疗为每位患者定制最佳治疗方案。

AMC积极参与结直肠癌手术和治疗的各种研究，以及结直肠癌遗传机制的基础研究，已发表20-30篇研究论文。通过开发新药物和进行四项新药临床试验（164、177、MODUL、COTEZO），治疗效果得到了改善。截至2016年，计划于2017年进行三种新药（阿帕替尼、伊布替尼+西妥昔单抗、恩科拉非尼）的新临床试验，并积极开展新药及现有药物的新策略临床研究。

2.治疗选项

AMC结直肠癌中心通过多学科系统和综合治疗改善治疗效果，提供最佳治疗，整合相关科室专家对常见于结直肠癌的肝转移、肺转移和局部复发癌症（如难治性结直肠癌）等问题的不同意见。

化疗

化疗专家为每位患者提供最佳的化疗方案。截至2016年，AMC结直肠癌中心已治疗约1000名结直肠癌患者。该中心设有化疗输注室，节假日也开放，方便患者接受治疗。此外，中心还设有癌症急救室，以快速应对不良反应和紧急情况，为患者创造一个更安全、便捷的治疗环境。

放疗

AMC放射肿瘤学科是韩国规模最大的放射治疗机构，配备世界一流的尖端医疗系统，每年治疗超过5000名患者。该科室拥有十台最先进的外部束放射治疗设备，包括TrueBeam、TomoTherapy、CyberKnife，以及一台近距离治疗机。这些设备用于实施先进的高精度特殊治疗，如立体定向体部放射治疗、调强放射治疗、体积调制弧形治疗、影像引导放射治疗和呼吸门控放射治疗。

外科

AMC结肠和直肠外科每年实施的结直肠癌手术数量在韩国名列前茅，约占韩国整体结直肠癌患者的10%。

1) **腹腔镜手术**：目前，腹腔镜手术已应用于超过60%的结直肠癌患者，提高了患者的生活质量和生存率。

2) **机器人手术**：机器人手术能够在狭窄的骨盆内进行精细安全的手术，保留排便、排尿和性功能以及肛门功能。