胆汁淤积、脂肪浸润
胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和/或胆汁排泄异常引起的肝脏病变。瘙痒是胆汁淤积性肝病的常见症状，是一种仅有皮肤不快感觉而无原发性皮肤损害的症状。目前关于胆汁淤积性瘙痒症的发病机制尚不清楚。
本文主要汇总了胆汁淤积性瘙痒症的临床表现、评估和治疗的相关内容，以期帮大家更多地了解该病。
胆汁淤积性瘙痒症的临床表现：胆汁淤积性瘙痒症可泛发全身，也可局限在四肢（多在手掌和足底）。可发生于疾病的任何阶段，并可随着终末期肝病的发展而减轻。在疾病过程中，随着时间的推移，胆汁淤积性瘙痒具有波动特征，表现出典型的昼夜节律，在傍晚和晚上瘙痒达到峰值。瘙痒发作后，其严重程度可随时间而减轻。心理应激、高温和接触羊毛可加重瘙痒的强度。
此外，女性较男性更常出现瘙痒症。女性胆汁淤积患者的瘙痒症也可能在月经周期的黄体酮阶段、妊娠晚期或激素替代治疗期间加重，表明可能受到女性性激素的影响。
胆汁淤积瘙痒与一般瘙痒应该从下面几个方面鉴别：
- 瘙痒出现的时间、进展与程度：胆汁淤积症的瘙痒多于孕七八个月开始，痒感从脐周开始发难，后延及整个腹部，再发展至四肢而遍及全身，抗过敏药治疗无效。没有皮疹、风团等皮肤损害，重者可见道道挠痕。若无有效治疗可持续到分娩，一般产后 2~3 日，甚至数小时内，就可不药而愈。一般瘙痒可于孕期任何阶段发生，范围局限，多有疹子等皮肤损害，痒感轻，有因可查，去除病因，症状即可减轻或消失。
- 伴随症状：胆汁淤积症出现瘙痒后的数日至数周内，约有 1/4 人出现黄疸，表现为眼巩膜、皮肤或尿色变黄，并有呕吐、恶心等症状。一般瘙痒不会有这些表现。
- 家族史：此症与遗传有关，而一般瘙痒与遗传无太大关系。至于黄疸等症状不太典型的孕妈妈，只要瘙痒持续 3 天没有消失，即应向医生求助。医生会通过验血查肝功能与胆酸值等来判断。
1. 促进下肢血液循环。
- 用两手中指分别按于两侧的风市穴，顺时针方向按揉 1-3 分钟，两腿交替进行，以大腿感到酸胀为佳，每天坚持按摩，能促进下肢血液循环。
2. 去除体内风邪气。
- 敲胆经中最起作用的是敲风市。它把人体内的风鼓动起来了,也就是鼓动了少阳胆经的生发之气。敲风市是最易于操作的,坐着、站着都可以敲,尤其是当我们感觉累了,甚至连自己都感觉到身体的免疫机能正在下降的时候,敲一敲风市,会马上变得有精神,而且免疫机能也会迅速提高，风市最能把对人体有害的虚邪贼风拒之门外。
3. 缓解失眠。
- 夜里睡觉睡不踏实,一有点风吹草动就会惊醒；或者老爱做梦,睡眠质量特差,就是因为心神不安的缘故。对于这种患者来说,想要睡踏实,关键就是要把胆火给降下来，咱们身体内还有一个很好的“灭火器”,就是风市穴。胆经气血循环畅通,胆气下降,人体阴阳得到平衡,自然就会安然入睡了。手放松,十指自然下垂,捂于大腿两侧,这时会感到双腿热乎乎的，然后中指中冲稍用力点按风市穴，除了可以泄胆火外,还可以平衡全身的阴阳,使心神俱安,每次临睡前点按 3 分钟,很快就会产生困意,治疗失眠的效果相当好。
风市穴常用于下肢肌肉关节疾病的治疗，如半身不遂，股外侧皮神经炎导致的下肢痿软不利，屈伸困难，活动障碍。另外风市穴还有运化水湿的功能，不但精于胆汁浓缩，使胆汁排泄不畅时，艾灸风市穴可疏通胆经，治疗胆汁郁积之症，预防胆囊炎的发生。
胆汁淤积性黄疸的患者依据发病的具体原因不同，饮食注意事项也会有所区别。下面我们大家一起来了解一下。
1，因自身免疫性肝病而引起的胆汁淤积性黄疸，由于患者的病史较长，自身肝功能损伤比较严重，饮食上尽量以清淡，低脂肪，容易消化的食物为主如小米粥，黑米粥，豆浆，牛奶，蒸鸡蛋，鹌鹑蛋，西红柿，胡萝卜，黄瓜，青菜，蒸苹果，蒸梨桃子，火龙果，猕猴桃，馒头，花卷，烂面条，米粉，米糊等。这一类的食物不会加重机体的肝脏负担，且营养比较全面，丰富，可以满足机体的能量代谢需求。
2，因胆管结石阻塞胆管引起的胆汁淤积性黄疸，此时患者常会伴有急性胆管炎等严重的并发症。一定要采取禁食的疗法，不能够进食水和任何食物，因为一旦进食后会促进机体的胆汁分泌，胆管收缩，从而引起腹痛，腹胀，恶心，呕吐等比较严重的消化症状。通过静脉输注液体补充能量是较好的治疗方法，但最终仍然需要手术治疗，清除结石，疏通胆道，才能够达到彻底的治愈。
3，如果是胆道肿瘤性患者而引起了胆汁淤积性黄疸，此时可以适当的进食鱼肉，精瘦肉，豆腐，牛奶，鸭蛋，鹅蛋，腐竹，面条，清米汤，面汤等流质或半流质食物。肿瘤晚期的患者无法进食，需要通过静脉输注营养液补充能量。
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黄疸是指血浆胆红素的浓度增高并且大于34.1微摩尔每升或者大于2毫克每分，并且沉积于组织中，然后引起巩膜，皮肤，粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。
1.根据病因发病学分类：可以将黄疸分为以下4类：溶血性黄疸，肝细胞性黄疸，胆汁淤积性黄疸，先天性非溶血性黄疸。
2.根据胆红素的性质分类，可以分为以下两大类：（1）以结合胆红素升高为主的黄疸：这类型的黄疸以血清总胆红素升高为主，其中非结合胆红素占80%~85%以上。主要由肝前性因素引起，多见于胆红素生成过多，比如先天性或获得性溶血性黄疸，旁路性高胆红素血症等等，也可见于胆红素摄取障碍，比如说gilbert综合征，还可以见于胆红素结合障碍，比如说葡萄糖醛酸转移酶活力降低或者缺乏。（2）以结合胆红素增高为主的黄疸：此类型结合胆红素在总胆红素中所占比例一般大于30%，大多数都是由于胆红素在肝内转运排泄障碍或同时由胆红素摄取结合和排泄障碍引起。常见的病因主要有以下几大类：肝外胆管阻塞，比如说胆结石，胰头癌；肝内胆管阻塞，比如说广泛肝内胆管结石；或者是肝内胆汁淤积，比如肝炎药物性肝炎，妊娠期、多发性黄疸等等。
通过这类的分类方法，可以对胆红素代谢障碍的环节，还有可能导致胆红素代谢障碍的病因大概有个了解，从而进一步完善相关检查，明确诊断及制定有效的治疗方案。
黄疸是指血浆胆红素的浓度增高并且大于34.1微摩尔每升或者大于2毫克每分，并且沉积于组织中，然后引起巩膜，皮肤，粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。
1.根据病因发病学分类：可以将黄疸分为以下4类：溶血性黄疸，肝细胞性黄疸，胆汁淤积性黄疸，先天性非溶血性黄疸。
2.根据胆红素的性质分类，可以分为以下两大类：（1）以结合胆红素升高为主的黄疸：这类型的黄疸以血清总胆红素升高为主，其中非结合胆红素占80%~85%以上。主要由肝前性因素引起，多见于胆红素生成过多，比如先天性或获得性溶血性黄疸，旁路性高胆红素血症等等，也可见于胆红素摄取障碍，比如说gilbert综合征，还可以见于胆红素结合障碍，比如说葡萄糖醛酸转移酶活力降低或者缺乏。（2）以结合胆红素增高为主的黄疸：此类型结合胆红素在总胆红素中所占比例一般大于30%，大多数都是由于胆红素在肝内转运排泄障碍或同时由胆红素摄取结合和排泄障碍引起。常见的病因主要有以下几大类：肝外胆管阻塞，比如说胆结石，胰头癌；肝内胆管阻塞，比如说广泛肝内胆管结石；或者是肝内胆汁淤积，比如肝炎药物性肝炎，妊娠期、多发性黄疸等等。
通过这类的分类方法，可以对胆红素代谢障碍的环节，还有可能导致胆红素代谢障碍的病因大概有个了解，从而进一步完善相关检查，明确诊断及制定有效的治疗方案。
胆汁淤积性黄疸是临床上常见的消化道疾病之一。一般来说，由于多种疾病均可以导致胆汁淤积性黄疸，因此临床上需要进行仔细的鉴别，才能够制定合理的治疗方案，取得较好的治疗效果。那么对于出现了胆汁淤积性黄疸的患者，常规的检查项目有哪些呢？我们一起来了解一下。
肝外胆道堵塞造成的胆汁淤积性黄疸，临床上可以通过肝胆彩超结合超声造影检查来评估肝内是否伴有肿瘤病变，胆管扩张的程度，以及肝外胆道是否伴有结石等相关的情况。由于彩超的检查方便快捷，没有创伤，可重复性强，在临床上是作为筛查胆汁淤积性黄疸首选方法。
但是彩超最大的缺点就是容易受到腹腔肠管胀气的影响，这也可能给检查带来不确定性或者误差。腹部的增强磁共振和胆道成像检查，很好的弥补了彩超的缺陷。磁共振通过不同成像原理，以及电脑合成的肝内外胆管具体形状及走向，可以清晰的反映胆道阻塞的部位，评估局部病灶的良恶性质。磁共振检查没有辐射性，但是由于检查时间较长，排队等候时间较久，费用明显较高，一般不作为临床检查的首选。
腹部CT检查也是临床上经常用到的检查胆汁淤积性黄疸的手段之一，CT检查不受腹腔脏器干扰，成像效果比较稳定，检查的时间较磁共振明显缩短，并且能够准确的反映胆汁淤积的严重程度，以及发病原因。但CT检查具有一定的辐射性，一般在短时间内不建议患者反复做CT，以免造成身体损伤。
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
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