上海交通大学医学院附属瑞金医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

瑞金医院始建于1907年,是一所集医疗、教学、科研为一体的国家三级甲等大型综合性教学医院。医院拥有丰富的医疗资源和强大的专业团队,尤其在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)领域具有显著的治疗实力。医院设有国家医学中心(综合类)首批项目,拥有转化医学国家重大科技基础设施、代谢性疾病国家临床医学研究中心等高端科研平台。瑞金医院致力于为患者提供精准、高效的诊疗服务,以守护人民生命健康为己任,不断挑战技术禁区,攻克疑难危重疾病。在这里,患者可以享受到瑞金医院在TTP等疾病领域的专业治疗和优质服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

薛恺
true 薛恺 主任医师
好评率:100% 接诊量:78 平均响应:4小时
1. 常见血液系统恶性肿瘤:白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 2. 贫血、免疫性血小板减少等
徐思嘉
true 徐思嘉 主治医师
好评率:100% 接诊量:54 平均响应:15分钟
激光美容、注射美容、色素性皮肤病、痤疮、玫瑰痤疮、面部年轻化等医学美容相关诊疗。
陈丽
true 陈丽 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
白血病、淋巴瘤等血液系统恶性肿瘤。尤其慢性淋巴细胞白血病,急性早幼粒细胞白血病。
安然
true 安然 主治医师
好评率:100% 接诊量:120 平均响应:2小时
各种血液系统疾病的诊疗,尤其擅长贫血,血细胞减少,白细胞增多、多发性骨髓瘤的个体化治疗,此外对于急性白血病、淋巴瘤的诊断、鉴别诊断、病情监测、化疗方案有较深的研究。
虞文嫣
false 虞文嫣 主治医师
好评率:94% 接诊量:16 平均响应:-
血液系统常见疾病,霍奇金淋巴瘤,多发性骨髓瘤,急性白血病,贫血,凝血功能障碍,血小板减少
陈小英
true 陈小英 副主任医师
好评率:100% 接诊量:49 平均响应:15分钟
色斑,胎记,激光美容,注射,面部年轻化
徐涵
true 徐涵 副主任医师
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:2小时
擅长治疗脱发、痤疮、玫瑰痤疮或酒渣鼻,对皮肤科常见病(脂溢性皮炎、湿疹、荨麻疹、银屑病、带状疱疹、玫瑰糠疹)和复杂危重皮肤病(过敏性紫癜、重症药疹、系统性红斑狼疮、红皮病等)也有丰富的治疗经验。
秦瑶
true 秦瑶 住院医师
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:15分钟
擅长EB病毒感染、噬血细胞综合征、贫血、出凝血疾病、骨髓增生异常综合征、白血病、淋巴瘤及多发性骨髓瘤等血液系统疾病;提供体检结果解读,检查结果判定。
陈玉宝
true 陈玉宝 副主任医师
好评率:- 接诊量:2 平均响应:3小时
常见血液病的诊治,急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、血细胞减少(白细胞减少、贫血、血小板减少等),少见疑难血液病。
袁卫如
true 袁卫如 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
各类过敏性皮肤病(如荨麻疹、湿疹、特应性皮炎、药物性皮炎等)、痤疮、银屑病、真菌性皮肤病及疑难皮肤病的诊治。
患友问诊

53岁,确诊血栓性血小板减少性紫癜,已做多次血浆置换和美罗华治疗,现面临肺部感染和血小板下降问题。患者女性53岁

接诊医生:
  
2024-09-18 22:18:54

患者出现皮肤瘀斑,持续数天,医生初步判断可能是血小板减少性紫癜,并建议进行血液检查以确认诊断。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:18:54

患者有血小板低的基础病,计划在北京同仁医院进行白内障手术。医生建议先控制好原发病,并与血液科和眼科会诊以评估手术风险。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:18:54

23岁女性手部无缘无故出现淤青,按之会疼,之前有轻微贫血史,想了解原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:18:54

患者今天刚发现小腿和脚面出现皮肤出血点,医生初步诊断为过敏性紫癜,并建议进行血尿常规、凝血功能和肝肾功能等检查以进一步确认诊断。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:18:54

我有血栓性血小板减少性紫癜,经历了全身肿胀和疼痛,做了血浆置换和超滤后出现抽搐和无法进食的症状,想知道如何处理这些问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-09-18 22:18:54

我发现自己皮肤上有小红点,不痛不痒,按压后会褪色,担心可能是紫癜,会影响肾脏健康,想知道如何处理。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:18:54

血栓性血小板减少性紫癜引起昏迷,智力受损,四肢能动但身体不会翻身,是否可以恢复?患者男性35岁

接诊医生:
  
2024-09-18 22:18:54

两岁男孩小腿频繁出现淤青,已持续很长时间,其他部位无淤青,父母担心是否存在血小板或凝血功能问题。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:18:54

我的孩子被诊断出患有血栓性血小板减少性紫癜(ITP),血小板计数为11,今天已经进行了血浆置换,身上有青一块,紫一块的出血点,是否需要进一步的治疗?患者女性21岁

接诊医生:
  
2024-09-18 22:18:54
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