上海交通大学医学院附属瑞金医院冷球蛋白血症推荐专家

瑞金医院，始建于1907年，是一所集医疗、教学、科研于一体的国家公立医院，连续三年获国家公立医院绩效考核A++等级。医院拥有48个临床业务部门，包括46个临床科室和2个独立临床中心，其中4个国家重点学科，24个国家临床重点专科。瑞金医院在冷球蛋白血症等血液病治疗领域具有显著优势，拥有转化医学国家重大科技基础设施等先进设备。医院致力于为患者提供全面、精准的医疗服务，以守护人民生命健康为己任，不断挑战技术禁区，攻克疑难危重疾病。瑞金医院将继续秉承“广博慈爱、追求卓越”的宗旨，努力为患者提供优质的医疗服务，成为全球医疗新技术缔造者及策源地。冷球蛋白血症是指由于冷球蛋白沉积于血管内皮（主要累及中小动脉）,从而导致皮肤、肾脏、周围神经等发生病变。，这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。，皮肤,全身，一,一般治疗卧床休息、注意保暖、避免寒冷。二,药物治疗泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗三,其他治疗血浆置换,特别是双重血浆置换，1.冷凝集素血症2.冷纤维蛋白原血症3.手足发绀症，避免寒冷,注意保暖。1.忌吃辛辣刺激性的食物；2.忌吃寒凉性的食物；3.忌吃发物性的食物，1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M（lgM）常增高,部分患者免疫球蛋白A（IgG）和免疫球蛋白A（IgA）增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 3.冷球蛋白测定 90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量＞1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则＜1mg/ml。 4.其他 抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。，。