上海交通大学医学院附属瑞金医院镰状细胞性贫血推荐专家

瑞金医院，始建于1907年，是一所享有盛誉的三级甲等大型综合性教学医院。医院在镰刀型细胞贫血病等血液系统疾病的治疗领域具有显著优势，连续多年获评国家公立医院绩效考核A++等级，是首批国家公立医院高质量发展试点医院。医院设有48个临床业务部门，包括4个国家重点学科和24个国家临床重点专科，其中血液科在治疗镰刀型细胞贫血病等疾病方面具有丰富的临床经验和先进的技术。瑞金医院拥有一大批国内外知名的医学专家，以王振义院士为代表的专家团队在镰刀型细胞贫血病治疗领域取得了显著成果。医院还拥有先进的医疗设备和科研平台，为患者提供全方位、高质量的医疗服务，是患者治疗镰刀型细胞贫血病的首选之地。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。