简介:

瑞金医院始建于1907年,原名广慈医院,是一所三级甲等大型综合性教学医院。现有黄浦院区(瑞金二路197号、徐家汇路573号、淮海中路1174号)、嘉定院区(双丁路888号、双丁路889号)、金山院区(筹)(大亭公路6868号)等;核定登记床位2442张,核定编制外床位93张。连续三年获国家公立医院绩效考核A++等级;连续六届获评“全国文明单位”。医院积极探索公立医院高质量发展之路,是首批国家公立医院高质量发展试点医院、现代医院管理制度试点医院;入选国家医学中心(综合类)首批项目,瑞金海南医院成为国家区域医疗中心;入选国家中西医协同“旗舰”医院试点项目、国家紧急医学救援基地项目等。医院现有48个临床业务部门(包括46个临床科室和2个独立临床中心),4个国家重点学科,24个国家临床重点专科。拥有转化医学国家重大科技基础设施(上海),医学基因组学国家重点实验室,代谢性疾病国家临床医学研究中心,以及6个省部级重点实验室,34个国家药物临床研究基地等。还设有全生命周期健康管理中心、脑病中心、医学影像先进技术研究院、医用芯片研究所等研究机构。医院现有在职员工6507人,其中卫生专业技术人员占员工总数93.5%。拥有中国科学院院士陈竺、陈国强,中国工程院院士王振义、陈赛娟、宁光等一大批在国内外享有较高知名度的医学专家。其中,王振义院士荣获2010年度国家最高科学技术奖。医院以守护人民生命健康为己任,不断挑战技术禁区,攻克疑难危重疾病。20世纪50年代,成功救治严重烧伤面积达89.3%钢铁工人邱财康,打破了当时国际上“烧伤总面积超过80%无法治愈”的定论而蜚声国内外。1957年确诊国内首例原发性醛固酮增多症,奠定中国内分泌代谢病学基础。1970年代完成国内首例同种异体心脏移植和首例同种异体肝脏移植。1990年代在白血病分子生物学研究和临床医疗领域取得重大进展,急性早幼粒白血病治疗的“上海方案”成为国际公认的规范治疗手段。进入新时代,面对人民群众生命健康新需求,聚焦医学前沿,经过多年努力,首台国产质子治疗系统正式获批上市。医院以信息化平台为依托,不断改善就医服务体验。设有上海市数字医学创新中心,率先推出一系列便捷就医服务应用场景;获批上海市“未来医院”项目。同时,医院在国内最早装备PET-MR、第六代头部伽玛刀、第四代达芬奇手术机器人系统、术中放射治疗系统和小动物PET-CT等顶尖设备,还拥有PET-CT、螺旋断层放射治疗系统(TOMO)、质子放射治疗系统、磁共振(MRI3.0T)等一大批高精尖仪器,医疗设备达到国际先进水平。医院以构建大教育体系为核心,全力推动院校教育和毕业后规培、专培等衔接与贯通,不断强化医学法语教学和医学模拟教学两大品牌,合力助推医学人才培养质量提升。医院是首批“国家临床教学培训示范中心”;“进阶·整合·浸润式瑞金临床实践教学创新模式”获上海市教学成果一等奖。医院以全面加强党的领导为根本,始终坚持党建引领。以“广慈”品牌建设和“员工关爱计划”为抓手,强化患者需求导向,关心关爱医务人员,凝聚支撑医院高质量发展的精神内核,建设高质量发展新文化。坚持品牌塑造、进步变革、质量体系、有机整体、智力智慧、提高效率和技术至上的“BE-QUIET”发展战略,有力探索并实践单体多院区“一体运营、垂直管理、同质医疗”的现代化医院发展之路。传承百十六年历史,瑞金医院将继续坚持“向善、向上、向发展”总基调,“让患者信赖、让员工骄傲、让社会满意、让同道尊重”价值理念,秉承“广博慈爱、追求卓越”宗旨使命,履行“人民至上,生命至上”责任担当,努力把瑞金医院建设成为全球医疗新技术缔造者及策源地、国家全生命周期健康服务示范地、上海公共卫生应急和灾害救援地、社会亟需医卫健康从业者培训地,朝着建设成为面向未来的“亚洲一流的示范性医院”的目标砥砺前行。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

邱伟华
true 邱伟华 主任医师
好评率:100% 接诊量:359 平均响应:5小时
消化道肿瘤、甲状腺疾病和肝脏、胰腺疾病的诊断和治疗。
赵起悟
true 赵起悟 主治医师
好评率:100% 接诊量:90 平均响应:30分钟
普通外科常见疾病的诊断和治疗,尤其是甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡性肿瘤、胸骨后巨大甲状腺肿、原发性甲亢和甲状腺腺瘤的外科治疗。
刘卓然
true 刘卓然 主治医师
好评率:100% 接诊量:313 平均响应:5小时
甲状腺结节,甲状腺肿瘤等甲状腺疾病的诊治
赵晔
true 赵晔 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
每年完成胃肠镜操作3000例,主刀内镜下息肉切除术500例,胶囊内镜检查500例。擅长胃食管反流病等酸相关疾病、幽门螺旋杆菌感染、消化系统肿瘤等消化科常见疾病的诊治,胶囊内镜检查,内镜下息肉切除,消化道早癌内镜下治疗
赵轩
true 赵轩 主治医师
好评率:- 接诊量:9 平均响应:30分钟
结肠癌、直肠癌、胃癌的综合诊治 胆囊结石、胆囊息肉、胆囊腺肌症 腹股沟疝、甲状腺恶性肿瘤
邓钰蕾
true 邓钰蕾 主任医师
好评率:100% 接诊量:152 平均响应:1小时
癫痫,痴呆,脑卒中,睡眠障碍,头痛,头晕
蔡强
true 蔡强 主治医师
好评率:100% 接诊量:60 平均响应:15分钟
肝胆胰外科、甲状腺外科。擅长肝胆良/恶性肿瘤尤其是胆道肿瘤的诊疗,胆囊结石、肝内外胆管结石、肝囊肿、胆囊息肉等良性疾病的微创治疗,甲状腺结节、肿瘤的外科治疗。
苏禹同
true 苏禹同 副主任医师
好评率:100% 接诊量:12 平均响应:5小时
系统性红斑狼疮,发热待查(成人斯蒂尔病等),皮肌炎,类风湿性关节炎,强直性脊柱炎等
胡震
true 胡震 副主任医师
好评率:100% 接诊量:56 平均响应:4小时
脑梗塞的诊断和治疗,尤其擅长缺血性脑血管病的支架植入,取栓等介入微创手术治疗。
薛恺
true 薛恺 主任医师
好评率:100% 接诊量:78 平均响应:4小时
1. 常见血液系统恶性肿瘤:白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 2. 贫血、免疫性血小板减少等
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