长春市妇产医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

长春市妇幼保健院(长春市妇产医院)是吉林省规模最大的公立三级甲等妇产专科医院,拥有百年历史,技术实力雄厚。医院设有28个窗口科室和40个临床及医技科室,其中产科、妇科、电诊科等为重点专科。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病的治疗方面具有丰富的经验和先进的技术。医院生殖医学中心在省内领先,试管婴儿成功率高达50%以上。此外,医院积极开展产前诊断,降低省内出生缺陷率。作为国家级爱婴医院和国家级PAC区域示范医院,医院致力于为妇女儿童提供全方位、全过程、全周期的医疗健康服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

朱硕
false 朱硕 住院医师
三级甲等 长春市妇产医院
好评率:100% 接诊量:71 平均响应:-
待补充
患友问诊

头晕头疼,多梦,患有血栓性血小板减少性紫癫和重度贫血,肝肾功能异常。患者女性

接诊医生:
  
2024-09-19 00:56:57

患者因潮热汗出、更年期症状等问题进行图文问诊,医生通过检查结果发现斑块存在,建议进行他汀类药物和抗血小板聚集治疗,并定期复查。

接诊医生:
  
2024-09-19 00:56:57

我小腿上出现了皮疹,已经有三四个月了,最近感觉有点扩散,想知道这是什么病?

接诊医生:
  
2024-09-19 00:56:57

我曾经患有急性血栓性血小板减少紫癜,想知道是否可以用艾草泡脚来缓解宫寒、痛经等症状?患者女性25岁

接诊医生:
  
2024-09-19 00:56:57

妈妈拉肚子,伴有腹痛腹胀,曾患血栓性血小板减少紫癜。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-09-19 00:56:57

患者今天刚发现小腿和脚面出现皮肤出血点,医生初步诊断为过敏性紫癜,并建议进行血尿常规、凝血功能和肝肾功能等检查以进一步确认诊断。

接诊医生:
  
2024-09-19 00:56:57

57岁干燥综合征患者新冠阳性,无胸闷呼吸困难,既往有血栓性血小板减少性紫癜病史。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-09-19 00:56:57

患者因血小板低值前来咨询,经医生询问得知,可能由肝炎、幽门螺旋杆菌感染、自身免疫病或脾大脾功能亢进等引起。医生建议患者定期复查,如血小板持续降低则需进一步检查。

接诊医生:
  
2024-09-19 00:56:57

我发现自己身上有很多红点,摸过去不会褪色也没有凸起感,感觉像是皮下出血。请问医生,这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-09-19 00:56:57

患者在胳膊内侧出现了红点点,周围皮肤红肿,伴有瘙痒感。医生初步判断可能是紫癜或皮下出血,建议患者到医院进行血常规、尿常规和凝血功能等检查以确定病因。

接诊医生:
  
2024-09-19 00:56:57
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